27 березня, 2015
Малі структурні аномалії серця та некомпактний лівий шлуночок: діагностичні критерії, клініко-прогностичне значення, лікування
Малі структурні аномалії серця (МСАС) – це велика гетерогенна група аномалій розвитку серцево- судинної системи, яка характеризується наявністю різноманітних анатомічних і морфологічних відхилень від норми структур серця та магістральних судин.
МСАС входять до структури синдрому дисплазії сполучної тканини (СДСТ) – одного з найбільш поширених спадкових аутосомно-домінантних захворювань людей молодого та середнього віку. Це захворювання визначають як порушення розвитку сполучної тканини в ембріональному та постнатальному періодах внаслідок генетичних змін фіброгенезу зовнішньоклітинного матриксу, що призводить до порушення гомеостазу на тканинному, органному й організменному рівнях [1, 2].
МСАС входять до складу недиференційованої дисплазії сполучної тканини і проявляються у вигляді пролапса мітрального клапана (ПМК) та інших клапанів серця, аномальних хорд (АХ) переважно в лівому шлуночку, ізольованої аортальної регургітації, аневризм легеневої артерії, синусів Вальсальви, міжпередсердної перегородки тощо.