6 квітня, 2015
Опыт использования рекомбинантного фактора свертывания крови VIII у детей и подростков с гемофилией А
Гемофилия А – тяжелое наследственное заболевание, связанное с рецессивной мутацией гена F8 в Х-хромосоме, которая обусловливает нарушения в системе свертывания крови, а именно отсутствие или значимое уменьшение фактора коагуляции крови VIII (антигемофильного глобулина). Болезнь передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Женщины являются носителем гена и передают его своим сыновьям, причем у каждого рожденного этой женщиной мальчика вероятность выявления гемофилии А составляет 50%. Каждая рожденная девочка у данной категории женщин в 50% случаев может стать носительницей заболевания.