5 червня, 2018
Всесвітній день гемофілії в Україні: право на доступне лікування
Традиційно 17 квітня відзначають день боротьби з гемофілією. Як відомо, гемофілія – це спадкове захворювання, пов’язане з порушенням згортання крові. У 2018 році Всесвітній день гемофілії проходить під гаслом «Обмін знаннями робить нас сильнішими!». Загалом у світі налічується понад 400 тис. осіб із різними формами гемофілії. В Україні діагностовану гемофілію A та B мають від 2,5 тис. до 3 тис. пацієнтів, які потребують життєво необхідної допомоги не тільки держави, а й небайдужих громадян. На прес-конференції, проведеній у прес-центрі «Укрінформ», відбулося обговорення досягнень держави на законодавчому рівні щодо удосконалення регулювання та забезпечення ефективного лікування хворих на гемофілію в Україні, а також можливих варіантів алгоритму домашнього догляду за такими пацієнтами. Окрім цього, запропоновано заходи щодо профілактики та створення комфортних умов життя для хворих на гемофілію.
Голова Благодійного фонду «Діти з гемофілією» Ніна Астафорова-Яценко наголосила, що Всесвітній день боротьби з гемофілією – це чудова нагода проінформувати суспільство про те, з якими проблемами протягом життя стикаються пацієнти з гемофілією та іншими порушеннями гемостазу. Згідно з даними світової статистики, близько 70% таких хворих мають спадковий характер захворювання; приблизно третина пацієнтів із гемофілією – перші у своїй сім’ї з таким захворюванням, у них гемофілія виникає внаслідок спонтанної мутації генів.
«На сьогодні в Україні налічується понад 2,5 тис. пацієнтів із гемофілією, серед яких більше ніж 670 – це діти. Усі вони пожиттєво залежні від лікування, а препарати від гемофілії дуже дороговартісні», – зазначила Н. Астафорова-Яценко. Вона також зауважила, що за останні роки ситуація із забезпеченням хворих ліками значно покращилася. Так, істотно збільшилось фінансування з гемофілії, якщо у 2016 р. на лікування дорослих пацієнтів із гемофілією виділено 130 млн грн, а на лікування дітей – 168 млн грн, то у 2017 р. ця цифра становила 421 млн грн та 270 млн грн відповідно.
Однак актуальною залишається проблема доступності лікування, адже всі закуплені за держпрограмами ліки знаходяться у лікарнях, і коли у хворого стається раптова кровотеча, необхідні ліки є у найближчій лікарні, яка може бути розташована далеко. В Україні наразі відсутнє таке поняття, як домашнє лікування, видача препаратів для профілактичного лікування на руки. І у разі виникнення кровотечі, яка загрожує не тільки здоров’ю, а й життю, для того, щоб її зупинити, пацієнти змушені їхати за 100-200 км у лікарню. Це неприпустима ситуація, особливо зважаючи на збільшення кількості препаратів. Необхідно надати пацієнтам із гемофілією можливість вирішувати такі питання вдома.
Як відзначила завідувач Центру патології гемостазу Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит» Катерина Вільчевська, рання діагностика гемофілії дозволяє своєчасно призначити профілактичне лікування, яке має дуже важливе значення, тому його потрібно розпочинати на ранньому етапі захворювання. Проведені дослідження, зокрема у Нідерландах, підтверджують, що така профілактика дає дуже хороші результати. Спостереження дітей, які отримали профілактичне лікування з самого початку, показує, що у них у віці 17-20 років дуже низький рівень ураження суглобів. Гемофілія переважно супроводжується кровотечами, у тому числі крововиливами у суглоби, що призводить до розвитку артрозів. Без своєчасного лікування хворого неминуче очікує інвалідність, а рання профілактика надає таким пацієнтам можливість вести повноцінний спосіб життя. К. Вільчевська пояснила, що профілактичне лікування включає внутрішньовенні ін’єкції 2-3 рази на тиждень для запобігання кровотечі. При такому режимі якість життя дитини буде зовсім іншою – як у дітей без цієї патології.
К. Вільчевська розповіла, що одна з можливих моделей забезпечення профілактичним лікуванням передбачає видачу ліків за рецептами в аптеках. Окрім цього, триває підготовка пропозицій до Міністерства охорони здоров’я щодо створення щоденника пацієнта з гемофілією, в якому він фіксуватиме кожний прийом ліків та причину, яка зумовила необхідність цього прийому. Домашнє лікування виглядає так: хворий один раз на 2 місяці приїздить до лікарні, отримує консультацію лікаря та препарати, а вдома веде щоденник, в якому зазначає, що трапилося, скільки ліків він використав тощо. Домашнє лікування є невід’ємною частиною профілактичного лікування, яке при систематичному застосуванні препаратів дає можливість уникнути кризи і, як наслідок, запобігти інвалідизації. Для того щоб система домашнього лікування запрацювала по всій Україні, необхідно визначити механізм надання допомоги на центральному рівні.
Ще однією проблемою є те, що препарати від гемофілії вводять тільки безпосередньо у вену, що ускладнює виконання процедури у домашніх умовах. Відповідно до вимог закону, це має робити тільки медичний працівник, який не завжди поруч із пацієнтом у момент гострої потреби в ін’єкції. Це зумовлює необхідність у зміні законодавчої та нормативної бази, а також у навчанні батьків дітей з гемофілією та дорослих пацієнтів для того, щоб вони самостійно виконували процедуру ін’єкції.
Завідувач відділення медичної генетики ДУ «Національний науковий центр радіаційної медицини НАМН України», доктор медичних наук, професор Сергій Клименко наголосив, що домашнє лікування – це один із важливих кроків на шляху формування правильної стратегії надання медичної допомоги хворим на гемофілію. Більше того, домашнє лікування включено Європейською асоціацією боротьби з гемофілією до переліку з 10 ключових кроків для створення системи медичної допомоги таким пацієнтам. Вказані пункти є результатом систематизації знань щодо надання медичної допомоги хворим на гемофілію, і ті елементи, які вже впроваджено в Україні, демонструють свою ефективність. Одним із перших пунктів рекомендацій є створення асоціацій хворих на гемофілію. В Україні існує декілька дуже потужних громадських організацій, співпраця яких із представниками МОЗ та лікарями дає позитивні результати.
Домашнє лікування – один із наріжних каменів у «будові» системи надання медичної допомоги пацієнтам із гемофілією. На сьогодні завдяки покращенню забезпечення пацієнтів змінилася парадигма їх лікування, а це означає перехід від лікування за потребою до профілактичного лікування. Водночас затримка в отриманні необхідних ліків призводить до розвитку низки ускладнень у хворих, можливими наслідками яких є смерть або інвалідизація та дороговартісне подальше лікування.
За даними фахівців, сьогодні в Україні близько 30% дітей та 9% дорослих із гемофілією отримують профілактичне лікування. Цього недостатньо, тому громадські організації спільно з лікарями працюють над пропозиціями для Міністерства охорони здоров’я щодо забезпечення ліками та створення реєстру хворих на гемофілію.
* * *
Експерти головною проблемою у веденні пацієнтів із гемофілією вважають те, що багато з них проживають далеко від поліклініки чи лікарні, а медичну допомогу слід надавати якомога швидше, оскільки від цього залежить не тільки їх здоров’я, а й життя. Як зауважили фахівці, крім збільшення фінансування на лікування таких хворих, необхідно змінити організацію надання медичної допомоги – передусім забезпечити модель, за якої пацієнти зможуть отримувати лікування вдома як для зупинення кровотечі, так і для профілактики, а не звертатися щоразу за нагальної потреби у лікарню.
Фото Євгена Борисовського
Підготувала Катерина Марушко
Тематичний номер «Онкологія» № 2 (53), травень 2018 р.