Головоломка для практикуючих лікарів

Дводенний інтенсив «Твій дерматологічний ребус» – ​інноваційний науковий захід у форматі детального розбору рідкісних клінічних випадків, започаткований клінікою «Шаріте» (м. Берлін, Німеччина), – ​відбувся у м. Дніпрі 4-5 квітня. Провідні вітчизняні спеціалісти в галузі дерматології представили найцікавіші клінічні випадки з власної практики, щоб поділитися цінним досвідом. Утім, подія привернула увагу не лише дерматологів, а й наукових співробітників, лікарів, які практикують у сфері естетичної медицини, та представників суміжних спеціальностей, загальна кількість яких склала 273 учасники.

Головна мета цієї зустрічі – ​сприяти вчасній діагностиці й успішному лікуванню дерматологічних захворювань. Протягом двох днів тривали обговорення та палкі дискусії. Учасники мали змогу інтерактивно оцінити свої знання та кваліфікацію, відповідаючи на запитання за допомогою спеціальних гаджетів, та взяти участь у фахових змаганнях. Кожне завдання було уніфікованим дизайнерським кейсом (усього таких кейсів було 45) та включало анамнез, клінічну картину та результати лабораторних досліджень, що надавало їм чіткої структури без відволікаючих факторів. Великий світлодіодний екран дозволив лікарям у режимі реального часу розглядати дрібні деталі представлених фотоматеріалів з будь-якого куточка залу.

Ініціатор інтенсиву, керівник Центру дерматології та косметології професора Святенко, доктор медичних наук, професор Тетяна Вікторівна Святенко розповідала учасникам, що давно замислювалася над зміною формату навчальних конгресів, присвячених дерматовенерологічним проблемам. Згодом виникла ідея організувати інноваційний захід, що став би платформою для обміну цінним досвідом з дерматологічної практики. Окрім якісного навчального контенту, організатори також зробили ставку на гейміфікацію, влаштувавши інтелектуальне змагання між учасниками заходу.

Професор Т.В. Святенко першою представила клінічний випадок. Дівчина, 14 років, звернулася з висипами на шкірі тулуба та кінцівок. З анамнезу відомо, що висип виник після перенесеної вірусної інфекції, непокоїть протягом декількох тижнів і супроводжується свербінням, нездужанням, головним болем та болями в суглобах. Температура тіла субфебрильна. Об’єктивно: на шкірі тулуба та кінцівок папули і папуло-везикули з кірками й ерозіями. При мікроскопічному дослідженні фрагмента шкіри на епідермісі візуалізуються ортокератоз, вогнищевий дрібнокрапельний паракератоз, незначний акантом. Вогнищевий дифузний спонгіоз. У поверхневих відділах дерми – ​помірний периваскулярний лімфогістіоцитарний інфільтрат з незначними ознаками екзоцитозу. При забарвленні на ШЙК/альциановий синій елементів грибів не виявлено, базальна мембрана не потовщена, накопичення дермального муцину відсутнє.

Далі на голосування було представлено 4 варіанти діагнозу:

1. грибоподібний мікоз;
2. фототоксичний контактний дерматит;
3. псоріаз;
4. гострий ліхеноїдний парапсоріаз.

Останній варіант, який обрала більшість присутніх у залі, виявився вірним.

Наступне запитання стосувалося лікування цієї патології, вірним був вибір призначити місцево глюкокортикоїди, антигістамінні засоби, щоб купірувати свербіння, проведення фототерапії (UVB311 нм) та засоби догляду за шкірою. На завершення спікер нагадала, що гостра форма (гострий ліхеноїдний парапсоріаз, або хвороба Муха-Габермана, pityriasis lichenoides et varioliformis acute – ​PLEVA) належить до параінфекційних екзантем. Шкірні реакції цього типу не є специфічними для певного збудника. Ймовірно, в подібних ситуаціях має місце ще не встановлена індивідуальна схильність хворого. У наведеному випадку поєднуються багато клінічних форм, які можуть проявлятися ізольовано або переходити одна в іншу. В гострій формі (1:6000-12 000) захворювання нагадує вітряну віспу, у хронічній (1:2000) – ​червоний плоский лишай. Хворіють частіше хлопчики (2-3:1). Гостра форма здебільшого зустрічається у віковому періоді 8-16 років. Складність діагностики пояснюється відсутністю специфічних параметрів хвороби.

Напружену дискусію спричинив клінічний випадок, який запропонувала до обговорення професор кафедри дерматовенерології Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П. Л. Шупика (м. Київ), доктор медичних наук Лідія Денисівна Калюжна. Хвора – ​дівчинка віком 1,5 роки. Анамнестичні дані: народжена завдяки екстракорпоральному заплідненню (дружина батька не є біологічною матір’ю через гінекологічне захворювання, що супроводжується відсутністю яйцеклітин) та сурогатному виношуванню жінкою – ​донором яйцеклітини. На 3-му тижні життя на кінцівках дівчинки з’явилися міхурці на гіперемованому тлі, які не зумовлювали суб’єктивних негативних відчуттів. Біологічний батько поставив запитання щодо діагнозу, ролі спадковості та прогнозу. Об’єктивне дослідження: на шкірі внутрішньої поверхні стегон, на лобку та бокових поверхнях тулуба запальні еритематозні, уртикарні та бульозні елементи. Бульозні висипи розміщені головним чином лінійно на тлі гіперемованої шкіри. Міхурі розміром від булавочної головки до вишневої кісточки зі щільною покришкою та мутним вмістом. За останні 2 тиж нових міхурів не з’явилося. Результати додаткових досліджень: загальний аналіз крові – ​без змін. Дитина ретельно обстежена педіатром і дитячим неврологом, патології не виявлено. Генетичне обстеження показало мутацію в гені NEMO на хромосомі Xq28. Диференційна діагностика проводилася з такими захворюваннями: бульозний епідермоліз, бульозна піодермія, герпетична інфекція. У результаті було встановлено діагноз: нетримання пігменту (синдром Блоха-Сульцбергера, incontinentia pigmenti).

Це мультисистемне Х‑зчеплене зі статтю домінантне захворювання, проявляється в перші 2 тиж життя. Захворювання відображає вториний мозаїцизм до Х‑інактивації. Мутація відбувається в гені NEMO (NFkB есенціальному модулі) на хромосомі Xq28. Для чоловічої статі захворювання антенатально летальне; у 30% випадків супроводжується патологією ЦНС. Через декілька років пігментація може зникнути.

Зацікавив присутніх випадок, наведений лікарем-дерматовенерологом Юрієм Романовичем Данильчуком (м. Львів). Хлопчик, 9 років, звернувся з приводу утворення на шкірі правої щоки в проекції нижньої щелепи. Історія хвороби пацієнта: хворим себе вважає близько 2 міс, коли помітив локальне почервоніння шкіри правої щоки, яке повільно трансформувалося в утворення з втягненням тканини щоки. Декілька днів тому почав відчувати дискомфорт і біль при натисканні, не лікувався. Супутні захворювання – ​хронічний тонзиліт, карієс.

Результати додаткових досліджень: загальний аналіз крові – ​лейкоцити 9,5; ШОЕ 15 мм/год; УЗД – ​підшкірно візуалізується аваскулярне гіпоехогенне утворення розміром 8×6 мм із чітким рівним контуром.

Було встановлено діагноз: дентальний синус. Це захворювання зустрічається доволі рідко. Лікування полягає в хірургічному видаленні ураженого зуба, нориці та гранульоми.

На замітку лікарям: дентальний синус (одонтогенна підшкірна гранульома обличччя) – ​вогнищеве запалення підшкірної клітковини з утворенням гранульоми, що виникає внаслідок ускладнення хронічного періодонтиту; характеризується млявим перебігом. Розрізняють 2 види підшкірної гранульоми:

• одонтогенна має 3 клінічні ознаки (причинний зуб, тяж/нориця, підшкірна гранульома), 2 періоди розвитку (прихований і період шкірних проявів), 4 стадії клінічного перебігу (початкова, стаціонарна, інфільтративна, абсцедуюча);
• неодонтогенна розвивається внаслідок потрапляння органічного стороннього тіла.

Інноваційний метод лікування вогнищевої алопеції у дітей охарактеризував кандидат медичних наук Євгеній Юрійович Єрошкін (м. Київ). На прийом звернувся хлопчик, 7 років, зі скаргами на стійку втрату волосся в області волосистої частини голови. Лікування, яке призначалося раніше, не мало ефекту. Раніше отримував місцеві подразнюючі засоби, вітамінні комплекси, місцеві і системні стероїди, фітотерапію, гомеопатію. Встановлено діагноз: вогнищева алопеція. Було вирішено застосувати лікування згідно з оновленими рекомендаціями Європейської академії дерматології та венерології. Цей метод пропонується як альтернативний при стійкій патології. Хворий отримував метотрексат 2,5 мг/тиж і пімекролімус щодня. Високого терапевтичного результату було досягнуто в короткі терміни.

Про рідкісне захворювання розповіла лікар-дерматопатолог Антоніна В’ячеславівна Калмикова (м. Київ). До лікаря звернувся чоловік, 42 років, зі скаргами на висипи на волосистій частині голови, що поступово збільшувалися. Аналогічні висипи з’явилася в ділянці грудної клітки. Хворіє декілька місяців, суб’єктивно висип не турбує. Соматичний стан пацієнта задовільний. Сімейний анамнез не обтяжений. Історія хвороби: попередньо пацієнту була виконана радіохвильова біопсія, що була неінформативною через значні артифіційні зміни тканини і наявність лише поверхневих відділів шкіри. Проведено повторну панч-біопсію елемента на грудній стінці. Було встановлено: морфологічна картина, враховуючи дані імуногістохімічного дослідження, відповідає нелангергансоклітинному гістіоцитозу – ​хворобі Розаї-Дорфмана. Таким чином, було встановлено діагноз: хвороба Розаї-Дорфмана, локалізована шкірна форма. Це синусовий гістіоцитоз з масивною лімфаденопатією. Патогенез невідомий, наявні припущення:

• HHV‑6;
• аутоімунне лімфопроліферативне захворювання, пов’язане з дефектом Fas-опосередкованого апоптозу;
• рідкісні сімейні форми з мутацією SLC29A3.

Хворіють діти та люди молодого віку, частіше чоловіки. Зазвичай захворювання супроводжується масивною безболісною білатеральною шийною лімфаденопатією, але можуть зустрічатися й виключно екстранодальні форми (наприклад, лише шкіра). У 40% пацієнтів наявне щонайменше одне вогнище екстранодального ураження. Характерні симптоми: підвищена температура тіла, анемія і поліклональна гіпергамаглобулінемія. Неходжкінські лімфоми та лімфома Ходжкіна в деяких випадках асоційовані з передуючою хворобою Розаї-Дорфмана. При системних проявах шкіра уражається в незначній кількості випадків (приблизно 10%). Шкірні прояви неспецифічні, червоно-коричневі чи ксантоматозні макули, папули, бляшки та вузли. Диференційна діагностика проводиться з іншими гістіоцитозами, саркоїдозом, інфекційними захворюваннями та пухлинами з придатків шкіри. Рекомендована тактика лікування – ​«спостерігай та чекай» для асимптомних вогнищ, як у цьому випадку. Також можливе застосування радіотерапії, хірургічне видалення та/або системні глюкокортикоїди.

Ще один клінічний випадок, проаналізований А. В. Калмиковою, теж став предметом жвавого обговорення. Хвора, 51 рік, скаржиться на темні плями в аксилярній та паховій ділянках, верхній частині стегон і під грудними залозами. Значно розширені пори носо-губної зони. Непокоять косметичні дефекти. Хворіє близько 30 років. Початок захворювання пов’язує з вагітністю та пологами. Аналогічні висипи були в матері та бабусі по материнській лінії. Багато раз зверталася до дерматологів, діагноз не встановлений, лікування не призначалося.

Було проведено патоморфологічне дослідження та, враховуючи дані анамнезу, встановлено діагноз: хвороба Dowling-Degos. Про наявність у пацієнтки цього рідкісного захворювання свідчили такі симптоми: ретикулярна гіперпігментація складок, комедоноподібні утворення на спині та шиї, атрофічні рубці на шкірі обличчя. Для патології властиві аутосомно-домінантний тип наслідування, втрата функціональності гена кератину 5 типу. Було призначено лікування: топічні ретиноїди, топічний гідрохінон. Терапія виявилася ефективною.

Загальна характеристика хвороби Dowling-Degos виглядає так:

• рідкісне аутосомно-домінантне захворювання;
• не має расових і гендерних переваг;
• патогенез – ​мутації в генах KRT5, POGLUT1 та POFUT1;
• початок захворювання – 3-4-та декада життя;
• симптоми – ​ретикулярна гіперпігментація, лентігоподібні коричневі макули; можуть з’являтися маленькі коричневі папули з гіперкератозом;
• у деяких пацієнтів також можуть спостерігатися комедоноподібні ураження на спині, шиї, епідермальні кісти й атрофічні рубці шкіри обличчя, гнійний гідраденіт;
• зони ураження – ​складки, шия, тулуб, кінцівки.

Можливі методи лікування: топічний гідрохінон, третиноїн, адапален, топічні глюкокортикоїди або лазер Er: YAG. Слід пам’ятати, що в складних клінічних випадках чи в разі нетривіального клінічного перебігу захворювання необхідна морфологічна верифікація діагнозу. Слід обирати правильний метод взяття біопсії для забезпечення найбільшої інформативності. За відсутності відповіді на терапію чи при прогресуванні клінічних проявів слід виконати повторну біопсію. Для встановлення точного діагнозу необхідні вичерпна клінічна інформація та командна робота дерматолога і патолога.

Новаторський підхід до організації науково-практичного заходу отримав схвальний відгук в усіх присутніх. Доповідачі мали змогу поділитися цінним досвідом з колегами, а слухачі – ​позмагатися в професійній майстерності. Тепла дружня атмосфера події сприяла плідній роботі і здоровій конкуренції. Усі учасники висловили сподівання, що «Дерматологічних ребус» стане традиційним і наступного року знову збере бажаючих підвищити кваліфікацію і перевірити свої знання та практичні навички.

Підготувала Тетяна Олійник

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 8 (453), квітень 2019 р