26 листопада, 2019
Нервная система и дерматологическая патология
Связь кожи с нервной системой определена прежде всего эмбриогенезом. После оплодотворения происходит быстрое деление эмбриона, и на 1-й нед он начинает имплантироваться в стенку матки. В последующие 3 нед осуществляется процесс гаструляции (клетки образуют 3 первичных зародышевых слоя: эндодерму, мезодерму, эктодерму). Именно с этого эмбрионального периода усматривается очевидная связь нервной системы и кожи.
Эктодермальные клетки начинают отвечать как за эпидермис, так и за нейроэктодермальную формацию. Нейроэктодерма сначала формирует эпидермис, затем – нервную трубку. На 8-й нед гестации происходит расслоение эпидермиса, а уже с 15-й начинается кератинизация, к 22-24-й нед эпидермис уже сформировался и состоит из 4-5 слоев. В раннем эмбриональном развитии возникают две популяции специализированных клеток – меланоциты и клетки Лангерганса, которые мигрируют в эпидермис. Предшественники меланоцитов мигрируют из невральной трубки к низу мезенхимы примитивного эпидермиса. Это объясняет наличие такой группы наследственных заболеваний, как факоматозы (нейрокожные заболевания), к каковым относят синдром Луи-Бар, синдром Штюрге-Вебера, нейрофиброматоз, болезнь Бурневиля-Прингля. Но одной лишь наследственностью и особенностями эмбриогенеза проблема связи патологий кожи с нервной системой не ограничивается, поскольку в этой проблеме задействованы и другие факторы: роль центральной и периферической нервной системы; врожденные и приобретенные патологии; непосредственное участие нервной системы в тяжести течения дерматоза; склонность к обострению и рецидиву; участие в реализации зуда; невротические дерматозы и, как уже упоминалось, – нейрокутанные дерматозы.
Рассмотрим психодерматологическую группу заболеваний.
Несмотря на то что в дерматологии существует немало трудных больных – пациенты с вульгарной пузырчаткой, лимфомами кожи, различными генодерматозами, псориатической эритродермией и тяжелым атопическим дерматитом (АД) с биопсирующим зудом, одна из самых трудных в плане диагностики и лечения категория – это больные с самодеструктивными дерматозами. И хотя в основе этих состояний лежат первичные психические расстройства, пациенты, из-за выраженности кожных симптомов, обращаются прежде всего к дерматологу. Установлено, что у трети дерматологических больных необходимо обращать внимание на их эмоциональные и психологические проблемы. Большинство психодерматологических больных, как правило, отказываются от направления к специалисту-психиатру и даже возмущены такой постановкой вопроса. Покуда они находят множество объяснений своему возмущению и отказа от направления, ситуация выглядит достаточно странной. Врачу необходимо оценить степень психологической болезни пациент, так как психиатру крайне важно установить истинную природу психологической патологии. Например, больные псориазом и экземой нередко охотно говорят о влиянии стресса на возникновение заболевания. Однако больные с иллюзией паразитоза обычно отказываются от любой дискуссии относительно их психологического статуса, поскольку не могут оценить свое состояние. Больные, которых угнетают симптомы иллюзорного паразитоза, как правило, не принимают любое обсуждение их состояния с применением терминологии, относящейся к области психологии, и не желают вдаваться в эту оценку. Пациент не придает значения направлению к психиатру, негативно настроен по отношению к ранее лечившим его врачам, иногда пишет на них жалобы. В этом случае у дерматолога есть два выхода. Во-первых, все же настоять на консультации психиатра/психолога, но при этом быть готовым к долгой «осаде» – врач должен предъявить больному и его семье убедительные доказательства диагноза, различные терапевтические подходы и продемонстрировать трудности со стороны дерматологической практики. Другой подход – это «игнорировать» психологический компонент заболевания пациента и, таким образом, оставить психологические проблемы без лечения. Такой подход следует признать неоптимальным. Например, больной с дерматозойным бредом останется без специальной терапии и в последующем будет переходить от одного дерматолога к другому, игнорируя их рекомендации и направления.
В дерматологии преимущественно пользуются термином «патомимия», под ним понимают все кожные аутодеструктивные проявления, отражающие нозологически разнородные психические расстройства ипохондрического направления. Психодерматологические заболевания можно дифференцировать на две группы: психодерматологическое состояние и имеющаяся в основе заболевания психопатология. Психодерматологические больные, которым дерматолог рекомендует специфическое лечение, чаще всего имеют явные нарушения психики, большинство из которых относится к четырем категориям:
- тревожное состояние;
- депрессия;
- психоз;
- дерматозойный бред.
Дерматозойный бред (ДБ) (син.: наружная зоопатия; бред кожных паразитов; индуцированный ДБ). Основные признаки: ложная стойкая убежденность в инвазии или инфицировании паразитами; больные имеют опыт ощущений от ужаления, ползания или укуса; необходимость отличать от реального ощущения при ползании мурашек. ДБ попадает в категорию первичного психиатрического заболевания. Это расстройство, при котором у больных формируется ложная и фиксированная убежденность в том, что они поражены паразитами при отсутствии каких-либо объективных признаков инвазии. Часто больные ДБ испытывают «чувство ползания мурашек», которое якобы подтверждает ощущение, напоминающее ужаление, укус и ползание насекомых. Средний возраст пациентов с ДБ – от 50 до 60 лет. Большое количество наблюдений показали, что женщины в возрасте старше 50 лет болеют вдвое чаще своих ровесников мужчин, а до 50 лет такого различия нет.
Дисморфические расстройства (ДР). Среди дерматологических пациентов больные с дисморфиями составляют 10-14%, в основном это лица в возрасте около 33 лет. Пациентов с ДР отличает озабоченность несущественными или легкими дефектами внешности. Как правило, предметом их повышенного внимания становятся нос, губы, волосы, грудь или гениталии. Нередко это беспокойство выражается в навязчивом состоянии или ритуальном поведении. Дерматологи, в первую очередь те, кто занимается косметическими процедурами, и пластические хирурги чаще других сталкиваются с людьми, имеющими ДР, связанные с незначительными и незаметными изменениями кожи. Такие больные привлекают к себе внимание повышенной обеспокоенностью относительно своего восприятия собственного внешнего облика. Они часто социально изолированы, поскольку все их внимание уделяется лицу (прежде всего носу и губам). Кроме определенной симптоматики больные часто сосредоточены на этой навязчивой идее и поглощены уходом за кожей, подолгу сидя перед зеркалом и придирчиво оценивая свой облик. Распространенность этой патологии неизвестна; по некоторым данным, в США к такой когорте пациентов может быть отнесен 1% популяции. Стремительно набирающие обороты за последние десятилетия повсеместное увлечение пластическими операциями, погоня за сиюминутным «омоложением», несомненно, требуют глубокого изучения с точки зрения психиатрии. Складывается впечатление, что такой подход находится где-то в категории «дисморфии». Более того, солидные денежные средства, стоящие за таким агрессивным вмешательством во внешность, и никем не контролируемая реклама практически приводят к индуцированию стареющих звезд и публики, которых не пугают даже очевидные примеры неудачной, обезображивающей лицо пластики и негативные для здоровья и жизни последствия.
Артифициальный дерматит (АД) (син.: фактический дерматит) чаще встречается у женщин. Суть заболевания состоит в самоповреждении кожи, нередко – инородными телами. Мотивация АД неизвестна. Высыпания расположены на расстоянии, доступном для доставания рукой. АД является психокожным расстройством, при котором больные, самоповреждая кожу, таким образом реализуют психологическую необходимость, которую они не всегда осознают. При этом человек, страдающий АД, отрицает свою причастность к этому процессу. Некоторые пациенты вызывают искусственное повреждение кожи в ответ на острый психологический стресс, подавляющее большинство больных страдают от ими же полученного результата. Даже при установлении причины поражения кожи это расстройство с трудом диагностируется и поддается лечению. Высыпания при этой разновидности дерматита могут копировать любой дерматоз. Они бывают одиночные и множественные, одно- или двусторонние, хотя обычно расположены на расстоянии вытянутой руки, могут быть также спровоцированы внешними дополнительными средствами. Высыпания обычно в форме от пузырьков до пурпуры, причиной их появления могут быть острые предметы, химические вещества, инъекции чужеродных веществ. Высыпания бывают разного размера, причудливых, геометрически неправильных очертаний, линейные или многоугольные, что наводит на мысль о диагнозе. Следует отметить, что некоторым больным вследствие неправильно поставленного дерматологом диагноза проводят длительное и безуспешное лечение, включая системные кортикостероиды и цитостатики. Преимущественно болеют подростки и молодые люди, в основном женского пола.
Невротические экскориации (НЭ). Наблюдаются обычно у женщин среднего возраста в виде повторяющегося неконтролируемого желания щипать, тереть, чесать кожу. Обычно этому воздействию подвергаются волосистая часть головы, лицо, верхняя часть спины, внешние поверхности предплечий, голеней и бедер, но эти проявления могут быть на любом участке. Размер поражения может варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, а его вид может быть самым разнообразным: от мелких поверхностных эрозий до глубоких округлых или линейных изъязвлений с приподнятым краем и наконец до гипо- и гиперпигментных рубцов. Часты случаи, когда больные вырывают волосы на голове, что напоминает рубцовую алопецию. Как уже упоминалось, болеют НЭ преимущественно женщины, причем любого возраста, но преобладают больные от 30 до 50 лет.
Экскориированные акне. Чаще распространено у молодых женщин, является подгруппой невротических экскориаций и характеризуется постоянным повреждением участков кожи с высыпаниями акне, которые больные выдавливают или срывают. Нередко акне весьма средней тяжести сопровождаются сильными экскориациями. Поражения становятся более глубокими, что впоследствии завершается рубцеванием кожи.
Трихотилломания. Преимущественно встречается у детей и молодых девушек. Патология выражается в выдергивании волос на волосистой части головы, бровей, ресниц и лобковых волос. Есть мнение, что трихотилломанию следует отнести к навязчивым состояниям. Согласно диагностическим критериям больной чувствует непроизвольное желание трогать, дергать, тереть волосы, после чего испытывает удовлетворение и облегчение. Обычно больной накручивает вокруг пальца волос, а затем выдергивает его. Участок травмирования одиночный, нередко очень большой. У некоторых больных патология сочетается с трихофагией (жеванием и проглатыванием волос), что может привести к кишечной непроходимости.
Синдром Мюнхгаузена. Впервые описан в 1951 году. Излагаемая больными история заболевания носит характер надуманности, излишней драматичности и неправдоподобия. Обычно эти пациенты поступают в клинику с жалобами на острые болевые ощущения, кровотечения, потери сознания и другие симптомы. Нередко таким больным даже проводят повторные абдоминальные операции. Жалобы могут быть абдоминальные, геморрагические, неврологические и дерматологические. При кожном варианте больные вызывают у себя и искусственно поддерживают кожные заболевания. Данную патологию относят к поведенческим и ипохондричным расстройствам.
Особого внимания заслуживает зуд, особенно хронический, который сопровождает многие дерматологические заболевания. Ряд авторов подчеркивают (и справедливо), что страдания, вызванные постоянным мучительным зудом, не уступают сильной боли. Любопытно, что в современной литературе такие конкретные, по нашему мнению, кожные патологии с очевидной клиникой, как узловатое пруриго и простой хронический лихен, также относят к психодерматологическим заболеваниям. Это объясняют наличием нестерпимого зуда, который в ряде случаев превращается в неуправляемую и неконтролируемую реализацию непреодолимого желания.
В общей популяции зуд чаще встречается у людей с депрессивным синдромом – 18% (против 9% у людей без депрессии). У пациентов пожилого и старческого возраста (от 50 лет до 91 года) зуд является наиболее частым симптомом и составляет 29% всех жалоб, причем 2/3 пациентов субъективно оценивали зуд как тяжелый. Частота хронического зуда в популяции: 8,4% среди 40 тыс в Норвегии; 13,9% среди 200 взрослых в Германии; среди дерматологических больных: псориаз – 87%; АД – 100%; крапивница – 100%; уремические заболевания – 10-70%; гепатические заболевания – 15-100%.
Прежде всего стоит упомянуть АД, при котором зуд разной степени интенсивности присутствует в клинике в 100% случаев. Роль нейропептидов в патогенезе АД, возможно, не основная, однако очевидно, что эти субстанции влияют на развитие и течение заболевания. После различных неспецифических триггерных факторов, а также после расчесывания свободные нервные окончания в коже высвобождают нейропептиды.
Узловатое пруриго (УП). Часто возникает у больных АД и ксерозом, характеризуется глубокими узлами с расположенной в центре чешуйко-коркой. Процесс локализуется преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. УП встречается во всех возрастных группах пациентов, но в основном у женщин среднего возраста, и чаще всего – на разгибательных поверхностях конечностей, в то время как лицо, кисти и стопы поражены крайне редко. Зуд при УП вызывает сильное расчесывание и лихенификацию, но причина их развития не нашла объяснения. В современной литературе это заболевание относят к психодерматологическим из-за наличия биопсирующего зуда, практически расценивающегося как самодеструкция.
Простой хронический лихен (син.: ограниченный нейродермит, лихен Видаля). Заболевание, как правило, возникает у взрослых, характеризуется гиперпигментированными лихенифицированными грубыми бляшками, вызванными расчесыванием и потиранием и сопровождающимися зудом. Чаще всего бляшки локализуются на задней поверхности шеи, разгибательных поверхностях предплечий, в области голеностопного сустава, запястий и гениталий. Предшествующими факторами являются ксероз и атопия. Бляшки обычно округлых очертаний с предпочтительной локализацией у женщин – в области затылка и задней поверхности шеи, у мужчин – в промежности и на мошонке.
И наконец, говоря о связи кожных заболеваний с нервной системой, нельзя не отметить следующее: многие хронические дерматозы или начинаются, или обостряются вследствие стресса. Дерматологам этот факт известен, в клинической практике подобная зависимость часто усматривается при псориазе, лимфоме кожи, красном плоском лишае и других кожных патологиях. Все вышесказанное в очередной раз напоминает об обязательном междисциплинарном решении многих дерматологических заболеваний.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 20 (465), жовтень 2019 р.