27 травня, 2020

Системні васкуліти: принципи діагностики та лікування (продовження)

Автори:

Т.В. Марушко, д. мед. н., професор, завідувачка кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, м. Київ

Продовження. Початок у № 1 (52), 2020 р.

Системні васкуліти – велика група патологічних станів, при яких уражуються судини організму з явищами запалення стінки (в основному залучається інтима), утворенням тромбів, вторинною оклюзією, порушенням кровотоку, вторинними змінами в органах та системах, при яких клінічні прояви залежать від локалізації та калібру уражених судин.

У клінічній практиці системні васкуліти зустрічаються досить рідко. За даними David Cabral et al. (2018), щорічна частота первинного васкуліту у дітей та підлітків у віці до 17 років становить 12-53 випадки на 100 тис. Первинний васкуліт становить приблизно 2-10% усіх педіатричних станів, що спостерігають у дитячих ревматологічних відділеннях.

Неспецифічний аортоартеріїт

Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) – прогресуюче гранулематозне запалення стінки аорти та її основних гілок у генетично спровокованих осіб (з наявністю HLA-DR4), з порушенням внутрішньосудинної гемодинаміки, розвитком тромбозу з облітерацією просвіту та ішемічними процесами в ділянках та органах. Встановлення такого діагнозу у дітей часто затягується через неспецифічні симптоми або через рецидивуючий перебіг, коли періоди загострення та ремісії чергуються. В Україні серед дітей спостерігаються поодинокі випадки, хворіють частіше дівчата, дебют захворювання переважно припадає на початковий шкільний період (7-10 років).

Етіологія захворювання не встановлена, найчастіше розвиток патологічного процесу пов’язують із інфекціями.

Фактор генетичної сприйнятливості, який найбільш послідовно асоціювався з артеріїтом Такаясу, є алелем HLA-B52 людського лейкоцитарного антигену (HLA), який був підтверджений у кількох етнічних групах. HLA-B52 має більш високу поширеність у азіатів, що може допомогти пояснити більшу частоту артеріїтів Такаясу в цій популяції. Крім того, дослідження геномної асоціації виявили декілька локусів сприйнятливості, що не є HLA.

Патогенез. У патогенезі неспецифічного аортоартеріїту можлива участь різних імунологічних механізмів. Патогенна роль інфекції гіпотезується декількома дослідниками, але підтвердження та докази поки що залишаються непереконливими. У генетично схильних осіб у патологічний процес залучаються судинні шари стінки аорти та великих кровоносних судин шляхом впливу антиаортальних антитіл та антитіл до ендотеліальних клітин із розвитком аутоімунного запалення. Клітинний інфільтрат при артеріїті Такаясу містить близько 15% кожного з CD4+ і CD8+ Т-клітин. IL-6 являє собою прозапальний цитокін, який переважно синтезується активованими моноцитами, макрофагами і Т-клітинами. IL-6 активує В-клітини і посилює цитотоксичність Т-клітин, активність природних клітин-кілерів, проліферацію фібробластів і синтез білка гострої фази.

На початку аутоімунного запального процесу в стінці аорти спостерігаються явища гранулематозного артеріїту; процес переважає в межах адвентиції, внутрішній частині середньої оболонки аорти із розвитком її некрозу. В результаті проліферативних змін та відкладення колагену потовщується інтима, що сприяє виникненню мікро-, а далі і макротромбів. При подальшому розвитку хвороби спостерігається фіброз інтими та адвентиції, дегенерація середньої оболонки судини, що веде до сегментарних стенозів, оклюзій судин.

Класифікація

Виділяють 4 анатомічних типи НАА.

При І типі уражуються дуга аорти та її гілки з одночасним ураженням лівої підключичної та загальної сонної артерії.
При ІІ типі спостерігаються ізольовані зміни грудного та черевного відділів аорти з залученням їх гілок (ниркової, стегнової).
При ІІІ типі патологічний процес у дузі аорти поєднується зі змінами у грудному та черевному відділах.
При ІV типі уражується легенева артерія, потім приєднується патологія судин із перших трьох варіантів.

Клінічні ознаки хвороби Такаясу залежать від того, який сегмент аорти був уражений (локалізація стенозуючого сегмента). Виділяють стенози середньогрудної, діафрагмальної, інтервісцеральної, інтерренальної, інфраренальної локалізації. Внутрішньорганні судини та дрібні артерії дистального русла практично не уражуються. Над сегментом стенозу спостерігається вторинний коарктаційний синдром, коли над сегментом ураження розвивається артеріальна гіпертензія та ішемія тканин після сегменту стенозу на фоні загальної запальної реакції організму аутоімунного характеру.

Клінічні симптоми хвороби Такаясу:

субфебрильна температура, слабкість;
відсутність пульсу на руках;
відсутність пульсу на сонних, підключичних, скроневих артеріях;
біль та парестезії в кінцівках;
головокружіння, запаморочення;
артралгії, міалгії;
стійке зниження тиску на ногах.

Діагностичні критерії хвороби Такаясу в дитячому віці EULAR/PRINTO/PRES розроблені на основі діагностичних критеріїв цього захворювання у дорослих Американською колегією ревматологів:

початок захворювання до 14 років;
слабкість та дискомфорт у м’язах кінцівок при рухах;
зниження пульсації на одній або обох плечових артеріях;
різниця артеріального тиску більше ніж 10 мм рт. ст. на плечових артеріях;
наявність шуму, який виявляється при аускультації над підключичними артеріями та брюшною аортою;
ангіографічна аномалія (звичайна рентгенографія, КТ або МРТ) аорти або її головних гілок та легеневих артерій (обов’язковий критерій);
підвищення рівня показників гострої фази (ШОЕ та/або СРБ).

Наявність цих критеріїв забезпечує чутливість та специфічність діагностики хвороби Такаясу понад 99%.

У процесі перебігу захворювання виділяють гостру та хронічну фази.

У гострій фазі на перший план виходять загальні ознаки хвороби: субфебрилітет, слабкість, підвищена втомлюваність, зниження маси тіла, міалгії та артралгії, головний біль, головокружіння. Тривалість гострої фази складає від 3 до 7 тижнів.

У хронічній фазі симптоми хвороби зумовлені судинними ураженнями: відсутність пульсу на променевій артерії, запаморочення, порушення зору, слабкість у руках, важка гіпертонія з порушенням мозкового кровообігу, виявлення шуму над ураженими артеріями, різниця систолічного тиску на обох руках більш ніж на 10 мм рт. ст. Клінічні симптоми захворювання розвиваються внаслідок сегментарного стенозу аорти та її гілочок. Найчастіше уражується дуга аорти та її абдомінальна ділянка. Судини верхніх кінцівок та дуги аорти включаються в патологічний процес частіше, ніж здухвинні артерії. Можливе ураження легеневих артерій, при якому в пацієнтів розвивається легенева гіпертензія. Ураження серця виникає у вигляді розвитку серцевої м’язової ішемії, інфаркту міокарда, серцевої недостатності, раптової смерті, недостатності аортального клапана в результаті розширення порожнини лівого шлуночка на фоні артеріальної гіпертензії. Від моменту гострої фази до виявлення симптомів ураження окремих артеріальних сегментів проходить декілька років (від 3 до 5), але в цей час можливий розвиток важких ускладнень у вигляді цеберальної, серцевої, ниркової, поліорганної недостатності з несприятливим наслідком.

У розвитку захворювання можна виділити три стадії:

І – зниження пульсу ще немає, переважають неспецифічні загальні скарги на підвищення температури тіла, артралгії, схуднення. Специфічних клінічних та лабораторних показників немає. При проведенні доплерографічного обстеження можна виявити збільшення індексу інтима-медіа в локусі вихідного або низхідного тракту аорти, підвищення швидкості кровообігу в локусі;

ІІ – з’являється біль по ходу судин, больові відчуття при їх пальпації, зберігаються доплерографічні зміни;

ІІІ – виникають фіброзні зміни, зменшується внутрішній діаметр судин, виникає локальний стеноз просвіту судини, на перший план виступають ішемічні ураження органів та шум над ураженою частиною артерії.

Зовнішніх характерних ознак наявності хвороби Такаясу немає, стан дитини нормальний, рухові функції не змінені. Однак при наявності вищезазначених симптомів треба виміряти тиск на руках (він може бути підвищеним) та ногах (різниця артеріального тиску менше 20 мм рт. ст. або її зовсім немає).

Доплерографічне дослідження виявляє гіпертрофію комплексу інтима-медіа на окремих ділянках, нерівномірне зниження швидкості кровотоку, ділянки звуження просвіту судин, аневризми, змінення прохідності судин нижче ділянки звуження.

Ангіографічне дослідження дозволяє виявити деформацію контурів судин, оклюзію частини аорти та її гілочок, розвиток колатерального кровотоку, оцінити ступінь стенозу, необхідність хірургічного втручання для встановлення протезу судин.

На жаль, не існує специфічних лабораторних досліджень та валідованих біомаркерів активності захворювання при неспецифічному аортоартеріїті, які могли б бути корисними для клінічної практики.

Одним з найпоширеніших підходів до оцінки активності захворювання при хворобі Такаясу є визначення Національного інституту охорони здоров’я США (1994):

захворювання вважається активним при рецидиві або погіршенні стану пацієнта;
при наявності лихоманки, болю в опорно-руховому апараті без іншої виявленої причини, підвищенні ШОЕ (>20 мм/год), додаванні нових уражень судин у раніше неуражених ділянках, діагностованих під час візуального обстеження.

Приблизно третина пацієнтів не мають підвищених маркерів запалення в дебюті захворювання. Гострофазові показники, такі як ШОЕ та С-реактивний білок (СРБ), є найціннішими тестами без візуалізації, які використовуються для моніторингу перебігу захворювання.

Диференційний діагноз неспецифічного аортоартеріїту проводиться між системними васкулітами та іншими дифузними захворюваннями сполучної тканини (вторинними васкулітами), а також із вродженими аномаліями судин (коарктацією аорти, синдромом Марфана та фіброзно-м’язовою дисплазією).

Лікування хвороби Такаясу спрямоване на контроль запалення стінок судин та запобігання незворотному ураженню органів. Рання діагностика та своєчасне агресивне лікування дуже важливі для досягнення стійкої ремісії. Після її настання більшості пацієнтів необхідно продовжувати лікування, щоб зменшити ризик рецидивів запального аутоімунного процесу або прогресування хвороби. Неактивна стадія захворювання не гарантує, що ураження судин не буде прогресувати.

Терапія насамперед повинна бути спрямована на ліквідацію аутоімунного запалення, індукцію ремісії та включати в себе:

1) глюкокортикоїди (ГК) у дозі 1-1,5 мг/кг на добу за преднізолоном на 1-2 місяці з поступовим зниженням до підтримувальної дози (0,2-0,3 мг/кг на добу) протягом тривалого часу (3-5 років) під контролем за допомогою лабораторних та інструментальних методів обстеження.

При важкому перебігу допускається проведення пульс-терапії метилпреднізолоном у дозі 5-15 мг/кг на добу (за преднізолоном) протягом 3 днів, далі доцільний перехід на пероральний прийом преднізолону. Метилпреднізолон розводять у 200 мл 5% розчину глюкози або фізіологічного розчину і повільно вводять протягом не менше однієї години під контролем температури, пульсу, артеріального тиску. Лікування кортикостероїдами призводить до клінічної ремісії в 60% випадків;

2) метотрексат у дозі 10-15мг/м² поверхні тіла на тиждень під суворим контролем показників периферичної крові та ін. Імуносупресія циклофосфамідом (1-2мг/кг на добу), азатіоприном (1-2мг/кг на добу) призначається в резистентних випадках або з метою зниження дози кортикостероїдів;

3) терапія імунобіологічними препаратами: TNF-інгібітори (етанерцепт, адалімумаб), інгібітор IL-6 (тоцилізумаб). Препарат, дія якого спрямована на В-клітини (моноклональні анти-CD20-антитіла), – ритуксимаб – все частіше застосовується для лікування артеріїту Такаясу у дітей;

4) ліки, що знижують агрегацію тромбоцитів: пентоксифілін дітям старше року призначається 2 рази на день внутрішньом’язово 5-10 мг/кг; дипіридамол у дозі 2-5 мг/кг на добу за 2-3 прийоми; тиклопідин дітям з 14 років по 0,25 г 1-2 рази на добу. Антиагреганти призначають на декілька місяців під контролем часу згортання крові, кількості тромбоцитів, коагулограми;

5) при ішемічному ураженні органів, що швидко прогресує, показане призначення прямих антикоагулянтів. Гепарин вводять підшкірно в дозі 150-300 ОД/кг на добу на 4 введення;

6) блокатори АПФ при гіпертензійному синдромі (каптоприл 1-2 мг/кг на добу за годину до прийому їди, після 14 років – еналоприл 0,01 мг/кг 1 раз на добу). Інгібітори АПФ слід застосовувати з обережністю у пацієнтів зі стенозом ниркової артерії, оскільки гіперренінемія призводить до різкого падіння артеріального тиску, що може становити ризик для органів, переповнених стенозованими артеріями;

7) препарати, що покращують мозковий кровообіг (вінпоцетин 0,5-1 мг/кг на добу);

8) щонайменше третина дітей із хворобою Такаясу потребує хірургічного втручання. Незворотні стенотичні або обструктивні ураження судин із гемодинамічним порушенням у різних органах потребують процедури реваскуляризації, яку слід проводити під час фази медикаментозної ремісії захворювання та лише в центрах, що мають досвід хірургічного лікування неспецифічного аортоартеріїту.

Рання діагностика та ефективні варіанти лікування значно знизили рівень смертності при хворобі Такаясу серед дітей, проте захворювання все одно часто прогресує, виникають рецидиви, пацієнтам необхідна постійна медикаментозна терапія у понад 80% випадків. Відсутність рецидивів захворювання при використанні імунобіологічних препаратів досягає 80% за 2 роки (F.A. Aeschlimann et al., 2017). За відсутності ускладнень виживаність пацієнтів за період 15 років складає 96,4%.

Таким чином, покращена обізнаність лікарів, своєчасна діагностика та використання ефективних методів терапії, системний моніторинг активності захворювання та ефективності терапії можуть сприяти кращим результатам у майбутньому.

Вузликовий поліартеріїт

Вузликовий поліартеріїт (ВП) – первинний системний некротичний васкуліт, що характеризується запальними ураженнями судин середнього та малого розміру, переважно при біфуркації судин, із некрозом їхніх стінок, аневризматичними змінами артерій, сегментарним вторинним ураженням тканин – крововиливом, тромбозом, ішемією та інфарктом органів. ВП у дітей зустрічається рідко. Пік захворюваності спостерігається у віці 9-11 років без ґендерної специфіки, у той час як серед дорослих людей це захворювання частіше уражує чоловіків. В Україні серед дитячого населення спостерігаються поодинокі випадки захворювання в будь-якому віці. На відміну від деяких інших васкулітів (мікроскопічного поліартеріїту, гранулематозу тощо), ВП не асоціюється з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA).

Етіологічні фактори розвитку захворювання невідомі. Найчастіше початок патологічного процесу пов’язують з інфекційними та алергічними чинниками.

В основі патогенезу розвитку цього патологічного процесу лежить гіперергічна реакція у вигляді аутоімунного запалення стінок судин (панартеріїту) під дією різних провокувальних факторів (вірусних, бактеріальних інфекцій, переохолодження, впливу опромінення, хімічних та лікарських речовин) у генетично спровокованих дітей. Під час гіперергічної реакції розвивається аутоімунна реакція «антиген – антитіло» до судинної стінки, формування імунних комплексів, відкладення їх у судинній стінці та підсилення в ній аутоімунного запалення. Ураження стінки судин призводить до формування тромбів, виникнення аневризм, інфарктів органів.

Класифікація вузликового поліартеріїту

І. Виділяють наступні клінічні форми ВП ( в залежності від переважання локальних уражень):

периферійна (без вісцеритів);
тромбангітична;
астматична;
нирково-вісцеральна;
нирково-поліневротична.

ІІ. Перебіг хвороби може бути гострим, підгострим, хронічним.

ІІІ. За фазами хвороби:

активна;
неактивна.

ІV. Стадії:

І – лихоманково-больовий синдром;

ІІ – приєднання ураження різних органів;

ІІІ – кінцева, або генералізована стадія.

Клінічна картина. Захворювання починається гостро або повільно із симптомів загального характеру: підвищення температури тіла (переважно інтермітуюча лихоманка), почуття слабкості, артралгії, біль у животі, м’язах, ознаки ураження серця, нирок, легень. При цій формі характерний симптом «катастрофічного схуднення», коли за місяць дитина може втратити від 4 до 10-12 кг маси тіла.

Шкірні прояви відзначаються наявністю геморагічної пурпури – ліведо («мармурова шкіра») – у вигляді стійких червоно-фіолетових плям, сітчастої синюшності із симетричною локалізацією на голенях, стопах, частково стегнах, верхніх кінцівках, тулубі.

У дітей рідко спостерігаються аневризматичні зміни артерій – вузликів по ходу судин, які можуть бути синюшного або червоного кольору, болісні, не змінюють колір протягом доби. Інші шкірні прояви, що спостерігаються при ВП, – це еритематозний, папульозний, геморагічний, уртикарний, везикульозний, некротичний висип.

Ураження суглобів спостерігається у вигляді артритів, артралгій.

Симптоми ураження нервової системи пов’язані із патологічним процесом у судинах, які забезпечують живлення того чи іншого нерву. Якщо уражується судинна оболонка мозку, спостерігається арахноїдит. При залученні до патологічного процесу окремих гілочок судин спостерігаються несиметричні неврити, головний біль, головокружіння, запаморочення; при наявності тромбозів, розривів аневризм – порушення мозкового кровообігу з вогнищевою симптоматикою. Одним із ранніх симптомів ВП є ураження судин очного дна – виявляються аневризми артерій, периваскулярні інфільтрати, тромбоз артерій сітківки.

Ураження нирок – важкий симптом ВП. Воно має прояви судинної нефропатії (майже у 90% хворих): протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія, швидкий розвиток ниркової недостатності. Унаслідок розвитку тромбозу ниркової артерії можливий розвиток інфаркту нирки з важкими клінічними симптомами: різкий біль у попереку, підвищення температури тіла, макрогематурія. Гломерулонефрит може мати форму із помірним сечовим синдромом до дифузного гломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертензією. Розвиток синдрому злоякісної гіпертензії та нефротичного синдрому супроводжується швидким приєднанням ниркової недостатності. Артеріальна гіпертензія пов’язана з нирковим васкулітом або ураженням клубочків.

Ураження серця зумовлене залученням у патологічний процес коронарних судин або дрібних судин перикарду. В першому випадку спостерігаються напади стенокардії, можливий розвиток інфаркту міокарда із супутньою серцевою недостатністю, в другому випадку – гемоперикард.

Ураження легень спостерігається у вигляді легеневого васкуліту або інтерстиціальної пневмонії, інфаркту легенів. Клінічно проявляється болем у грудній порожнині, кашлем, задишкою, наявністю крові в мокроті. При аускультації вислуховуються різні хрипи – вологі, сухі. На рентгенограмі виявляється посилення та деформація легеневого судинного малюнку.

Ураження шлунково-кишкового тракту зумовлене ураженням судин, які живлять органи. Пацієнти скаржаться на біль у різних відділах брюшної порожнини, нудоту, іноді блювання з кров’ю, випорожнення з кров’ю та слизом.

Дані лабораторних досліджень

При дослідженні крові спостерігається підвищення ШОЕ, рівня серомукоїду, нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, тромбоцитоз, позитивний СРП, підвищені показники ЦІК, при ураженні нирок – анемія, підвищення рівня сечовини, креатиніну.

Дослідження сечі виявляє протеїнурію, гематурію різного ступеня тяжкості, циліндрурію.

Дані інструментальних методів обстеження

Біопсія уражених ділянок шкіри та м’язів: запально-інфільтративні та некробіотичні зміни в судинах (запальна інфільтрація та фібринозний некроз адвентиції, медії та ендотелію судин). У стадії ремісії в стінці судин розвивається фіброз із руйнуванням внутрішньої еластичної мембрани.
Рентгенографія суглобів патологічних змін не виявляє.
Вісцеральна ангіографія виявляє мікроаневризми уражених артерій. Її проводять у тих випадках, коли біопсію уражених тканин провести неможливо. Це стосується органів брюшної порожнини, судин нирок, печінки, селезінки, шлунка, тонкого кишечнику.
Доплерографічне обстеження судин ниркових та інших артерій виявляє їх стенозування в результаті потовщення усіх оболонок судинної стінки, їх нерівномірності, наявності нашарувань (тромбів, відкладень фібрину), аневризматичних випинань.

Встановлення діагнозу ВП є доволі важким процесом, тому що відсутні специфічні клінічні ознаки, характерні для цієї патології.

Діагностичні критерії ВП (American College of Rheumatology, 1990):

втрата маси тіла більш ніж 4 кг з початку захворювання, яка не пов’язана із особливостями харчування;
сітчасте ліведо на шкірі нижніх кінцівок та тулубі;
міалгії, слабкість та больові відчуття у м’язах ніг;
мононеврит або полінейропатія;
тестикулярний біль у хлопчиків;
підвищення систолічного та діастолічного артеріального тиску;
підвищення рівня сечовини та креатиніну в крові;
вірус гепатиту В (наявність HbsAg або антитіл до нього в сироватці крові);
артеріографічні зміни – аневризми, оклюзії вісцеральних артерій;
зміни біопсійного матеріалу (гранулоцитарна і мононуклеарно-клітинна інфільтрація стінки судин).

Наявність 3 та більше критеріїв дозволяє встановити діагноз ВП.

Результати лабораторних досліджень при ВП неспецифічні, але можуть допомогти виявити системний характер захворювання:

підвищена ШОЕ та/або С-реактивний білок. Ці маркери можуть бути корисними для оцінки активності захворювання, але не в усіх пацієнтів;
лейкоцитоз, нормохромна анемія або тромбоцитоз;
підвищений рівень креатиніну, протеїнурія;
підвищений рівень ферментів печінки;
гіпергаммаглобулінемія.

При ВП можуть спостерігатися кріоглобуліни, циркулюючі імунні комплекси та зниження рівня сироваткового комплементу (С₃, С₄), але вони не є специфічними.

ANCA-тестування при ВП рідко буває позитивним. Антинуклеарні антитіла та ревматоїдний фактор, як правило, негативні, але можуть бути виявлені низькі позитивні титри.

Диференційний діагноз найчастіше проводиться між ВП та іншими первинними васкулітами, вторинним васкулітом при інфекційних захворюваннях (сепсисі, гепатиті, ВІЛ, HBV, HCV), ревматичними хворобами (СЧВ, ЮРА, ЮДМ), онкологічними процесами.

Лікування необхідно починати в умовах стаціонару, підбирати для кожної дитини індивідуально в залежності від характеру перебігу, активності запального процесу та клініко-морфологічних уражень органів та систем.

Необхідно проводити моніторинг артеріального тиску (2-3 рази на день), систематично робити аналіз крові та сечі.

Дитина повинна дотримуватися постільного режиму. Завдання дорослих – захистити її від стресів. Також слід провести лікування патології, викликаної інфекційними агентами.

Показане дієтичне харчування з обов’язковим контролем випитої та виділеної рідини. Дієта повинна бути повноцінною, але з низьким вмістом білків, жирів, солі.

Імуносупресія продовжує залишатися стандартною терапією ВП.

ГК призначають у дозі 1 мг/кг на добу до настання клінічного ефекту (в середньому на 1 місяць) з наступним зниженням дози за 7-10 діб від 2,5 мг до 0,5 мг/кг на добу. Далі провести зниження за 7-14 діб до підтримувальної дози 0,3 мг/кг, яку можна залишити до повної впевненості у ремісії процесу (в середньому 12-24 місяці). При неефективності монотерапії ГКК, у випадках з високою активністю, наявністю ураження життєво важливих органів і несприятливих прогностичних ознак (периферична гангрена, полінейропатія, ураження шлунково-кишкового тракту) починати лікування доцільно з проведення пульс-терапії метилпреднізолоном у поєднанні з інфузійною терапією циклофосфамідом.
Циклофосфамід 2,0-3,0 мг/кг на добу або у вигляді пульс-терапії в/в 10-15 мг/кг один раз на місяць № 12, далі 1 раз у 3 місяці № 6-12.
При класичному ВП у якості базисного препарату призначається азатіоприн 2 мг/кг на добу з можливим зниженням дози до 1,5 мг/кг на добу через рік. Тривалість підтримувальної терапії АЗА в поєднанні з ГК повинна становити не менше 24 місяців.
Лікування артеріальної гіпертензії (інгібітори АПФ): каптоприл 0,3мг/кг раз на добу, еналаприл 0,07-0,47 мг/кг за 1-2 прийоми, лізіноприл 0,08мг/кг.

При тяжкому перебігу є доцільним одночасне призначення декількох препаратів: інгібіторів АПФ або блокаторів рецепторів ангіотензину ІІ, β-блокаторів адренорецепторів, які більш ефективні в комбінації з діуретиками і/або блокаторами повільних кальцієвих каналів. Стабілізація артеріального тиску за допомогою антигіпертензивних ліків різних груп, які призначаються в різних комбінаціях, дозволяє загальмувати прогресування ниркової недостатності, зменшити ризик розвитку судинних катастроф, недостатності кровообігу.

Антикоагулянти та антиагреганти: гепарин 150 тис. ОД/кг на добу; дипіридамол (курантил) – дітям до 5 мг/кг на добу, пентоксифілін (трентал) 0,1-0,3 г/добу за 2 прийоми.
Імунобіологічні препарати показані пацієнтам із стероїд-рефрактерним або рецидивуючим перебігом ВП. У літературі описані випадки успішного лікування інгібіторами фактора некрозу пухлини (інфліксимаб, етанерцепт) та антагоністами інтерлейкіну-6 (тоцилізумаб).
Хірургічне лікування показане при розвитку ниркової недостатності (нефректомія, трансплантація) та тромбозі брижових артерій.

Прогноз проблематичний при розвитку хронічної ниркової недостатності, ураженні серця, центральної нервової системи.

Диспансерне спостереження проводиться в поліклініці довічно із систематичним (перший рік кожні 3 місяці, потім – 2 рази на рік) обстеженням та корекцією лікування в умовах стаціонару. Профілактичні щеплення не проводять.

Продовження у наступному номері.

Тематичний номер «Педіатрія» №2 (53) 2020 р.

Номер: Тематичний номер «Педіатрія» №2 (53) 2020 р.