21 вересня, 2015
Клинический случай галетообразной почки, осложненной нефролитиазом
В статье описан клинический случай редкой аномалии развития почек – тазовой дистопии галетообразной почки, осложненной нефролитиазом. Представлены исторические, эпидемиологические данные, а также классификация этой патологии.
Ключевые слова: аномалии развития почек, галетообразная почка, мочекаменная болезнь.
Среди аномалий развития разных органов и систем врожденные пороки развития почек и верхних мочевыводящих путей занимают первое место, составляя 12,9-40 % всех врожденных пороков [4, 26] и 3-5,5 % от общего количества урологических больных. Наиболее частыми являются аномалии расположения и формы почек, среди которых дистопия почек встречается в 15,5 % случаев, их сращение – в 16,5 % [6, 26].
По данным разных авторов, среди аномалий мочеполовых органов человека выделяют пороки развития почечных сосудов, почек, почечных лоханок и мочеточников, мочеиспускательного канала, мочевого пузыря. Существует несколько классификаций пороков развития мочеполовых органов. Основные типы и аномалии развития почек представлены в классификации Н. А. Лопаткина [5], который разделил их на шесть групп:
І – аномалии сосудов почек;
ІІ – аномалии количества почек;
ІІІ – аномалии величины почек;
ІV – аномалии расположения и формы почек;
V – аномалии структуры почки;
VІ – сочетанные аномалии почек.
Специалистами используются и другие классификации, в которых некоторые группы аномалий, например гипоплазии почек, разделены на простые и диспластические или выделены разные виды гипоплазии паренхимы (кортикальная и сегментарная гипоплазия, олигомеганефрония). Также возможно разделение всех аномалий почек на простые и кистозные с разграничением их по распространенности и локализации или использование подробной морфологической дифференциации [1].
Аномалии развития почек часто сочетаются с пороками сердечно-сосудистой, центральной нервной систем, половых путей, мышечной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно часто они встречаются у лиц с аноректальной аномалией [9, 11, 17, 34]. Так, подковообразная почка наблюдается у 20 % лиц с трисомией 18-й хромосомы и примерно у одной из трех женщин с синдромом Тернера [22, 32]. До введения пиелографии все случаи аномалий развития почек обнаруживали во время вскрытия или операции.
Клиническая значимость аномалий почек определяется наличием благоприятных условий для развития у таких пациентов осложнений в виде хронического пиелонефрита, гидронефроза и мочекаменной болезни (МКБ).
Следует отметить, что МКБ достаточно часто (16-35 %) сочетается с аномалиями развития мочевой системы [6, 26]. Существует мнение, что на фоне подковообразной почки, разных видов дистопий, аномалий структуры наблюдается значительно более высокая частота заболеваемости МКБ [26].
Аномалии расположения почек являются последствием дефекта перемещения первичной почки в поясничный отдел в процессе эмбриогенеза. Они могут быть одно- или двусторонними и составляют 1/5 всех аномалий развития почек. В зависимости от того, на каком этапе в эмбриональном периоде произошла остановка перемещения, различают поясничную, подвздошную, тазовую, а также торакальную и перекрестную дистопии почек, которые встречаются редко. Известно также, что чем ниже дистопия, тем чаще развиваются вторичные заболевания почек [4].
Самое большое клиническое значение имеет тазовая дистопия. Это обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке [4].
Среди всех пороков развития почек 14-16,5 % составляют аномалии взаимоотношения [3, 7]. Существуют разные варианты сращения почек. Подковообразная почка образуется в результате слияния верхних или чаще нижних полюсов почек до периода их ротации в процессе эмбриогенеза. Это обусловливает расположение лоханок и мочеточников спереди перешейка. Впервые подковообразная почка была описана da Carpi в 1522 г. [16].
На подковообразную почку приходится 90 % всех сращений почек. В общей популяции эта патология обнаруживается с частотой 0,25 % или в одном из 400 случаев при вскрытии [9, 23]. Подковообразная почка встречается у мужчин и женщин в соотношении 3:1. Развитие заболеваний при подковообразной почке обусловлено нарушением пассажа мочи из лоханки в связи с высоким расположением мочеточника и перегибом его через перешеек. Кроме того, аномальная сосудистая архитектоника подковообразной почки (в зоне перешейка определяется сосудистая недостаточность и локальные ишемические изменения, так называемый locus minoris resistentia) также создает условия для возникновения патологического процесса [27].
Согласно данным литературных источников, частота таких патологий, как гидронефроз, пиелонефрит, МКБ, туберкулез, опухоли, отмечается у 80-100 % от общего количества обследованных с подковообразной почкой [1, 4]. При этом МКБ является второй по распространенности патологией после гидронефроза [1, 8, 27]. Патогенез камнеобразования в подковообразной почке обусловлен теми же факторами, что и в нормальной. Самым значимым фактором нефролитиаза при подковообразной почке является затруднение пассажа мочи через лоханочно-мочеточниковый сегмент и проксимальный отдел мочеточника и развитие на этом фоне мочевой инфекции. В подковообразной почке эти предпосылки встречаются несравнимо чаще, чем в нормальной [27].
При L-образной форме отмечено срастание между собой полюсов перпендикулярно расположенных почек, лоханки локализируются с внутренней стороны. При S-образном сращении верхний полюс одной почки соединен с нижним полюсом другой, лоханки при этом открываются в противоположные стороны. При галетообразной почке они сращены между собой медиальными краями до их ротации. Такие аномалии взаимоотношения встречаются очень редко, и поэтому частота развития МКБ при такой форме не определена.
Галетообразная почка является одной из редких аномалий и представляет собой полное слияние двух почек, которые формируют одно целое. В зарубежной литературе встречаются такие названия этой формы, как cake (торт) или lump (глыба) [14]. Согласно работам Wilmera (1938), первым эту патологию в 1654 г. описал Pannorlus («cлучай Pamarolus») [9]. Однако никакой детальной информации касательно данной публикации в других источниках не найдено.
В случаях полного сращения почек, описанных в литературе, «торт» или «глыба» чаще всего расположены по средней линии позвоночника и наблюдаются в области таза. Исходя из этого, некоторые исследователи используют термин «тазовая почка» [19, 21, 25]. В одной из статей описан случай, в котором при проведении патологоанатомического вскрытия была обнаружена галетообразная почка, расположенная в правой поясничной области, верхний полюс которой достигал уровня 3-го поясничного позвонка [36]. За небольшим исключением, такие почки имеют два мочеточника, оба входящие в мочевой пузырь в области треугольника [9]. Также описаны два редких случая полного сращения почек, в которых присутствовал только один мочеточник [13, 25]. В ряде известных случаев это сращение почек, сочетающееся с аномалиями производных клоаки и нижних конечностей, обозначено термином «синдром каудальной регрессии» [12, 13, 20].
Наряду с этим известно, что на лекции в 1907 г. Хантингтон первым в современной литературе описал случай полного сращения почек в тазу. Общепризнанно, что первый детальный отчет о данной патологии сделан в 1926 г. [23]. До 1957 г. считалось, что существует только девять сообщений о случаях данной разновидности аномалии развития почек [31]. В одном из исследований при проведении 51 800 вскрытий выявлено три случая полного сращения почек, т.е. один на 17 250 наблюдений [14]. В 1998 г. Bauer провел анализ распространенности подобной патологии и отметил наличие ее в одном случае на 12 000 пациентов. Впоследствии эти данные были опубликованы в Campbell’s Urology, после чего закрепилось утверждение, что слияние почек по типу lump или cake является редкой аномалией.
В нашем наблюдении пациент, 52 лет, обратился в урологическое отделение Александровской клинической больницы г. Киева 23.09.2014 г. с жалобами на боль приступообразного характера в тазовой области, периодическое окрашивание мочи кровью. Такие симптомы беспокоили его на протяжении последних трех дней впервые в жизни. При поступлении: вес 61 кг при росте 174 см. Общее состояние удовлетворительное. Артериальное давление 130/90 мм рт. ст. Пульс 80 уд/мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Живот мягкий, болезненный в гипогастральной области, где при глубокой пальпации определяется тугоэластичное образование диаметром приблизительно 14 см. Наружные половые органы развиты правильно. Органы мошонки без патологии. Per rectum: предстательная железа не увеличена, безболезненная, тугоэластичной консистенции, поверхность гладкая, границы ее четкие, слизистая прямой кишки над железой подвижна.
В общем анализе крови: гемоглобин 129 г/л, эритроциты 4,3 × 1012/л, лейкоциты 6,97 × 109/л, цветной показатель 0,93, скорость оседания эритроцитов 6 мм/ч. В анализе мочи: лейкоциты 2-6 в поле зрения, эритроциты 10-14 в поле зрения, белок не выявлен. В биохимическом анализе крови: креатинин 113 мкмоль/л, мочевина 8,9 мкмоль/л, общий белок 69 г/л, глюкоза 5,5 ммоль/л. Результаты ультразвукового исследования: органы брюшной полости, мочевой пузырь без патологии. Предстательная железа объемом 30 мл. Почки расположены в тазовой области, сращены между собой. Полостная система левой половины аномальной почки умеренно расширена, в лоханочно-мочеточниковом сегменте определяется конкремент диаметром 1,5 см.
По данным компьютерной томографии (КТ) с контрастным усилением, почки расположены по средней линии на уровне L4-S1, ротированы, сращены между собой продольно, почечные ворота развернуты кпереди. В лоханке левой почки определяется конкремент плотностью 1350 HU, размерами 14 х 13 х 8 мм. Почечные артерии отходят от общей подвздошной артерии (рис. 1-3).
С учетом результатов исследований, больному установлен диагноз: «Аномалия развития почек. Тазовая дистопия галетообразной почки. Мочекаменная болезнь. Камень левой половины галетообразной почки». Больному 24.09.2014 г. выполнена лапароскопическая пиелолитотомия слева (профессор Серняк Ю. П.). Послеоперационный период протекал без осложнений. На 6-й день пациент выписан в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение.
Рис. 1. КТ с контрастированием, экскреторная фаза: камень лоханки левой половинытазово-дистопированной галетообразной почки
Рис. 1. КТ с контрастированием, экскреторная фаза: камень лоханки левой половинытазово-дистопированной галетообразной почки
Рис. 1. КТ с контрастированием, экскреторная фаза: камень лоханки левой половинытазово-дистопированной галетообразной почкиАнализ мировой литературы показывает, что несмотря на то что врожденные пороки развития почек и верхних мочевыводящих путей занимают первое место среди аномалий развития разных органов и систем, а дистопия почек встречается практически с одинаковой частотой наряду с аномалиями сращения почек, большинство из них приходится на подковообразную почку. Галетообразная почка выявляется с частотой 1 на 12 000 случаев, что составляет 0,0083 %. Таким образом, можно утверждать, что тазовая дистопия галетообразной почки представляет собой редкий клинический случай. В связи с этим частота осложнения подобной патологии нефролитиазом даже в настоящее время еще не может быть точно установлена. Представленный случай наряду с обогащением общего клинического опыта урологии, одновременно демонстрирует эффективность современных методов прижизненной диагностики и малоинвазивного лечения даже сложных и редких заболеваний почек.
Литература
1. Айвазян А. В. Пороки развития почек и мочеточников: руководство для врачей / А. В. Айвазян, А. М. Войно-Ясенецкий. – М.: Наука, 1988. – 488 с.
2. Казимиров В. Г., Бутрин С. В. Оперативное лечение заболеваний подковообразной и удвоенной почки. – Волгоград 2001; 5-14.4.
3. Клиническая визуальная диагностика / Под ред. Демидова В. Н., Затикян Е. П. – М.: 2001. – 2 (6). – С. 175.
4. Козинова О. В., Шехтман М. М. Аномалии развития мочевыводящих путей // Гинекология. – 2010. – № 12 (4). – С. 40-44.
5. Лопаткин Н. А., Люлько А. В. Аномалии мочеполовой системы. – К.: Здоров’я, 1987. – 414 с.
6. Трапезникова М. Ф., Уренков С. Б., Дутов В. В., Подойницын А. А., Иванов А. Е. Выбор метода лечения у пациентов с мочекаменной болезнью аномалийных почек // Урология. – 2009. – № 6. – C. 3-7.
7. Урология / Под ред. Н. А. Лопаткина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – С. 1024.
8. Цариченко Д. Г. Заболевания аномальних почек и верхних мочевых путей. Современные аспекты диагностики и лечения. Дисс. к.м.н. – М., 2007.
9. Bauer S. B. Anomalies of the kidney and ureteropelvic junction. In Campbell’s Urology, (ed. Walsh P. C., Retik A. B., Vaughan E. D., Wein A. J.), 7th edn, vol. 2.1998; 1708-1755. Philadelphia: W. B. Saunders.
10. Berg O. C., Kearns W. M. Solitary pelvic kidney: a case report. Journal of Urology. 1949; 62: 275-277.
11. Boatman D. L., Flocks R. H. Congenital anomalies associated with horseshoe kidney. Journal of Urology. 1972; 107: 205-207.
12. Braren V., Jones W. B. Sacral agenesis: diagnosis, treatment and follow-up of urological complications. Journal of Urology. 1978; 121:543-544.
13. Brock J. W., Braren V., Phillips K., Winfield A. C. Caudal regression with cake kidney and a single ureter: a case report. Journal of Urology. 1983; 130: 535-536.
14. Campbell M. F., Harrison J. H. Urology. 3rd edn, 1970; p. 1447. Philadelphia: W. B. Saunders (cited by Van Allen M. I.).
15. Chao C. T. Ureteropelvic duplication as focus of recurrent infection // QJM. 2013; – Vol. 106 (5): 471-472.
16. Da Carpi J. B. (1522) Isogogae breves. `A Short Introduction to Anatomy. (transl. Lind L. R.). Chicago: University of Chicago Press. 1959; (cited by Cook and Stephens): pp.12-46.
17. Cook W. A., Stephens F. D. Fused kidneys: morphologic study and theory of embryogenesis. 1977; Birth Defects 13: 327-340.
18. Duhamel B. From the mermaid to anal imperforation: the syndrome of caudal regression. Archives of Disease in Childhood. 1961; 36: 152-155.
19. Glenn J. F. Fused pelvic kidney. Journal of Urology. 1958; 80: pp7-9.
20. Huntington G. S. The genetic interpretation and surgical signicance of some variations of the genito-urinary tract. The Harvey Lectures, 1907-08, pp. 222-267. Philadelphia and London: J. B. Lippincott (cited by Shiller and Wiswell: according to Wilmer, this refers to the Harvey Lectures of 1906-07).
21. Kron S. D., Meranze D. R. Completely fused pelvic kidney. Journal of Urology.1949; 62: 278-285.
22. Lippe B., Geffner M. E., Dietrich R. B., Boechat M. I., Kangarloo H. Turner syndrome: imaging in 141 patients. Pediatrics. 1988; 82: 852-856.
23. Looney W. W., Dodd D. L. An ectopic (pelvic) completely fused (cake) kidney associated with various anomalies of the abdominal viscera. Annals of Surgery. 1926; 84: 522-524.
24. McDonald J. H., McClennan D. S. Crossed renal ectopia. American Journal of Surgery. 1957; 93: 995-1002.
25. McCrea L. E. Congenital solitary pelvic kidney. Journal of Urology. 1942; 48: 58-68.
26. Rana A. M., Bhojwani J. P. Percutaneous nephrolithotomy in renal anomalies of fusion, ectopia, rotation, hypoplasia, and pelvicalyceal aberration: uniformity in heterogeneity // J. Endourol. – 2009; – Vol. 23 (4): 609-614.
27. Ray A. A., Ghiculete D., Honey D. A., Shockwave R. J. lithotripsy in patients with horseshoe kidney: determinants of success // J. Endourol. – 2011; Vol. 25 (3): 487-493.
28. Risdon R. A. Development, developmental defects, and cystic diseases of the kidney. In R. H. Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 1977; 4th edn,: 93-167. Boston: Little, Brown.
29. Rubenstein M., Meyer R., Bernstein J. Congenital abnormalities of the urinary system. Journal of Pediatrics.1961; 58: 356-366.
30. Saylor M., Gordon H. Crossed renal ectopia with fusion complicated by massive infarction due to occlusive thrombosis of the aorta, a case report. Journal of Urology.1951; 65: 968-971.
31. Shiller W. R., Wiswell O. B. A fused pelvic (cake) kidney. Journal of Urology.1957; 78: 9-16.
32. Smith D. W., Jones K. L. Recognizable Patterns of Human Malformation. Genetic, Embryologic and Clinical Aspects.1970; 3rdedn. Philadelphia: W. B. Saunders.
33. Srivastava R. N., Singh M., Ghai O. P., Sethi U. Complete renal fusion («cake» or «lump» kidney). British Journal of Urology.1971; 43: 391-394.
34. Van Allen M. I. Urinary tract. In Human Malformations and Related Anomalies (ed. Stevenson R. E., Hall J. G., Goodman R. M.). 1993; Volume 2. New York and Oxford: Oxford University Press, pp.501-550.
35. Warkany J. Congenital Malformations. Notes and Comments.1971; pp. 1050-1053. Chicago: Year Book Medical Publishers.
36. Wilmer H. A. Unilateral fused kidney: a report of five cases and a review of the literature. Journal of Urology. 1938; 40: 551-571.
Клінічний випадок галетоподібної нирки, ускладненої нефролітіазом
С. П. Пасєчніков, П. О. Самчук, В. І. Сич
У статті описано клінічний випадок рідкісної аномалії розвитку нирок – тазової дистопії галетоподібної нирки, ускладненої нефролітіазом. Представлено історичні, епідеміологічні відомості, класифікація даної патології.
Ключові слова: аномалії розвитку нирок, галетоподібна нирка, сечокам’яна хвороба.
Clinical case of cake kidney complicated by nephrolithiasis
S. P. Pasechnikov, P. O. Samchuk, V. I. Sych
This article describes a clinical case of a rare anomaly of the kidney – pelvic dystopia of cake kidney complicated by nephrolithiasis. It presents historical, epidemiological data, the classification of the disease.
Keywords: congenital renal anomalies, cake kidney, urolithiasis.