Кісти холедоха: огляд літератури та власне клінічне спостереження

Кісти холедоха (сholedochal сysts) – є рідкісною патологією, яка характеризується локальним (сегментарним) розширенням біліарного дерева. Варто зауважити, що, враховуючи анатомічну топіку кіст, більш правильним виглядає термін «кісти печінкових протоків». Виявлення та подальше ведення пацієнтів з цим захворюванням пов’язане з низкою проблемних моментів, оскільки більшість з них мають комбіновану гепатобіліарну патологію та нерідко – попередні оперативні втручання на жовчних шляхах. Неспецифічні клінічні прояви в дорослих не завжди дають змогу точної діагностики до появи таких серйозних ускладнень, як біліарний цироз, портальна гіпертензія, холелітіаз, гострий біліарний панкреатит, гострий холецистит, розвиток стриктур біліарного дерева, малігнізація. Тим не менш, більшість пацієнтів з кістозною дилатацією холедоха мають хороший прогноз у випадках ранньої діагностики та лікування.

Теорії розвитку кіст

Генез розвитку кістозних дилатацій продовжує широко дискутуватися в літературі, адже жодна з запропонованих теорій не в змозі повною мірою пояснити розвиток всіх типів кіст. Не можна однозначно стверджувати, що кісти холедоха носять виключно набутий або вроджений характер та, вірогідно, мають окремі механізми набутого або вродженого розвитку залежно від типу. Однією з найбільш поширених є теорія «спільного протоку», запропонована Babbitt в 1969 р., що пояснює розвиток кіст холедоха шляхом анатомічної аномалії, при якій відбувається високе злиття панкреатичної протоки та холедоха. У зв’язку з цим виникають стійкі рефлюкси панкреатичного соку в біліарне дерево з розвитком дегенеративних та кістозних змін в протоковій системі. Панкреато-біліарний рефлюкс також призводить до запалення слизової оболонки та деструкції епітелію, його малігнізації. Низка авторів повідомляють про наявність високої концентрації трипсиногену та фосфоліпази А2 в жовчі кістозно-дилатованого холедоха, які, в свою чергу, посилюють деструктивні процеси в жовчних протоках (Okada et al.). Зазначений патогенетичний механізм спостерігається в 57-96% випадків.

Дисфункція сфінктера Одді розглядається як один із предикторів панкреатичного рефлюксу.

Kusunoki і співавт. в проведеному дослідженні виявили недостатність вегетативної інервації, обумовленої недостатньою кількістю гангліозних клітин в вузькій частині холедоха. Провівши певну аналогію з хворобою Гіршпрунга та ахалазією кардії, автори висунули теорію гіпогангліозу. Але варто зауважити, що жодна з перелічених теорій не може пояснити розвиток кіст ІІ типу та причин локального характеру дилатації внутрішньопечінкових проток (хвороби Каролі). Стосовно ІІІ типу кіст (холедохоцеле), просвіт яких може бути вистелений епітелієм дванадцятипалої кишки або біліарного дерева, існує припущення, що вони носять вроджений характер та розглядаються як варіант біліарних або дуоденальних дуплікаційних кіст. Вроджений генез розвитку V типу кіст (хвороби Каролі) практично не викликає сумнівів та розглядається з позиції неповноцінної структурної ембріональної модернізації внутрішньопечінкових протоків.

Географічна поширеність патології досить цікава. Так, за повідомленнями різних авторів, захворюваність в західних країнах становить 1:100000-1:150000 з переважанням патології серед жіночого населення 1:3-1:4. Помітно вища захворюваність серед азіатської популяції (частота 1:1000), 2/3 випадків реєструються серед населення Японії. В більшості випадків патологія діагностується серед дитячого населення, приблизно в 80% випадків – протягом перших 10 років життя.

Історія вивчення патології

Wheeler ввів термін «холедохоцеле» (через схожість з уретроцеле), яким охарактеризував дистальний варіант кістозної дилатації холедоха. В 1723 р. Abraham Vater вперше описав ампулярне розширення дистального відділу холедоха, тому описання цієї анатомічної аномалії призвело до появи терміна «ампула Фатера», який став використовуватися для позначення нормальної ампули, а не анатомічної аномалії, описаної автором. Douglas першим описав клінічний випадок діагностики кісти холедоха в 1852 р. В 1924 році MacWorter вперше здійснив видалення кісти холедоха. У світовій літературі описано більше 3000 випадків хвороби.

Класифікація

В 1959 році Alonso-Lej з колегами запропонували першу класифікацію кіст холедоха, яка включала розподіл на ІІІ типи. В 1977 році Todani розширив класифікацію, запропоновану Alonso-Lej, додавши хворобу Каролі та поєднаний варіант дилатації холедоха та внутрішньопечінкової кістозної дилатації (рис. 1).

І тип – кістозна або веретеноподібна дилатація печінкового чи загального жовчного протоку (50-80% випадків);

ІІ тип – дивертикул холедоха (2%);

ІІІ тип – холедохоцеле (кістозна дилатація інтрадуоденального відділу холедоха 1,4-4,5%);

IV A-B тип – кістозна дилатація внутрішньопечінкових та позапечінкових протоків (15-35%);

V тип – кістозна дилатація внутрішньопечінкових протоків (20%).

Клінічна картина

Клінічні прояви певною мірою залежать від типу кістозної дилатації та віку, в якому виникли симптоми.

Так, за даними Liu-Bin Shі, класична тріада – біль в животі, пальпація утворення в черевній порожнині та жовтяниця – спостерігається не більш як в 20% випадків та більш характерна для дитячої популяції. Загальна характеристика клінічних проявів залежно від віку та типу кістозної дилатації наведені в таблицях 1 та 2 (J.S. de Vries et al.).

Таким чином, біль є найбільш частим симптомом, особливо серед дорослих, натомість жовтяниця – найбільш характерним симптомом в дитячій популяції, причому прослідковується чітка залежність між частотою симптому та віком – чим менший вік дитини, тим частіше виявляється синдром жовтяниці. У дорослих виявлення кіст холедоха здебільшого відбувається на етапі діагностичного пошуку іншої гепатобіліарної патології, яка носить основний, фоновий або супутній характер. За даними J.S de Vries і співавт., Buyukyavuz і співавт., найбільш частими симптомами у підлітків та дорослих є біль в животі, лихоманка, жовтяниця та блювання. Тривалий анамнез у дорослих пояснює чітку кореляцію симптомів холелітіазу та панкреатиту.

Інструментальна діагностика

Первинним «скринінговим» методом виявлення кіст холедоха є ультрасонографія, яка виявляє кістозну масу в підпечінковому просторі (крім жовчного міхура). Чутливість методики становить 71-97%.

Комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ) мають широке застосування у разі високої підозри та необхідності диференційної діагностики з іншими кістозними неоплазіями черевної порожнини.

Використання КТ з площинною реконструкцією має застосовуватися у випадках підозри на аномальне злиття панкреатобіліарного тракту, точність методики становить 89%.

КТ-холангіографія дозволяє візуалізувати кісти з точністю до 91%, тоді як МРХПГ – в 100% випадків. Остання, у зв’язку з неінвазивністю та відсутністю іонізуючого навантаження, має бути методикою вибору в дітей.

Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ) є золотим стандартом діагностики аномально високого злиття панкреато-біліарного тракту, проте використання методики асоційоване з високими показниками ускладнень та смертності. Тому в розрізі вибору методу діагностики кіст холедоха найраціональнішою є МРХПГ.

Лікування

Історичним багажем в лікування кіст холедоха варто вважати формування кістентероанастомозу (за виключенням випадків ускладненого перебігу кіст), так як одним з найбільш грізних ускладнень кістозних утворень холедоха є їх малігнізація з розвитком холангіокарциноми холедоха та жовчного міхура. В цілому повідомляється про ризик розвитку холангіокарциноми в межах 10-15% випадків. За даними Visser і співавт., малігнізація ровивається в 30% пацієнтів, які перенесли кістентеростомію. Прослідковується чітка кореляція між віком хворих та відсотком приросту ризику малігнізації з 2,3% у хворих віком 20-30 років до 75% в віковій групі >70 років. Як було доведено у низці досліджень, можливість розвитку холангіокарциноми існує також і в осіб молодших за 20 років. Морфологія карцином наступна: 73-84% – аденокарцинома, 10% – анапластичний рак, 5-7% – недиференційована карцинома, 5% – сквамозна карцинома, 1,5% – інші види. В 50-62% випадків локалізацією карциноми є позапечінкові жовчні протоки, в 38-46% – жовчний міхур, у 2,5% – внутрішньопечінкові протоки.

В огляді Todani і співавт. продемонстровано, що найчастіше холангіокарцинома розвивається при I типі кіст – 68%, при ІV типі – в 21% випадків, при V типі – в 6%, при ІІ типі – в 5% та при ІІІ типі кіст – в 1,6% випадків. За даними Kobayashi, ризик розвитку карциноми біліарного дерева залишається високим у хворих, що перенесли радикальну резекцію кісти зі збереженням аномально високого злиття панкреато-біліарного співустя. В таких пацієнтів ризик малігнізації зростає на 16-55%.

Резекція кісти з формування біліодигестивного співустя на виключеній за Ру петлі є найбільш раціональною. Біліодигестивний анастомоз з дванадцятипалою кишкою не рекомендований через збільшення ризику розвитку стриктури, рефлюкс-гастриту та раку шлунка.

ІІ та ІІІ типи кіст асоційовані з мінімальним ризиком малігнізації. Хірургічне лікування кіст ІІ типу полягає у видаленні дивертикулярного мішка з глухим швом холедоха. У випадках кіст ІІІ типу невеликих розмірів показана папілосфінктеротомія, а у разі ускладненого перебігу (дуоденальна обструкція, гострий панкретит) – трансдуоденальне видалення.

Хвороба Каролі (V тип) – найбільш складний варіант патології. Лікування полягає в резекції враженої долі печінки або ортотопічної трансплантації.

Хірургічна корекція І та IV типів полягає в видаленні кістозно зміненого позапечінкового протоку з локальною резекцією внутрішньопечінкової кістозної дилатації, з формуванням біліодигестивного співустя.

Власне клінічне спостереження

Хвора С., 1950 р.н., госпіталізована в хірургічне відділення Житомирської обласної клінічної лікарні зі скаргами на періодичне підвищення температури тіла до 37-37,5 °С, нудоту, біль у правому підребер’ї. Хворіє тривалий час. Контакт з інфекційними хворими протягом останніх декількох тижнів заперечує. Оперативні втручання: 1983 рік – лапаротомія, холецистектомія.

Об’єктивно: загальний стан пацієнтки ближче до задовільного. Хвора нормостенічної тілобудови, в свідомості, адекватно орієнтується в часі та просторі. Шкіра, видимі слизові оболонки звичайного кольору, язик вологий, не обкладений. Температура тіла – 37,1°С. Тони серця ритмічні, АТ – 130/85 мм рт. ст., пульс – 86/хв, задовільного наповнення та напруження. В легенях – везикулярне дихання. ЧДР – 18/хв. Периферичні лімфовузли не пальпуються. При пальпації живота відмічається помірна болючість у правому підребер’ї, печінка не пальпується. Печінкова тупість збережена. Кишечник не здутий, перистальтика задовільна. Симптоми подразнення очеревини негативні. Симптом Пастернацького негативний з обох сторін. Периферичні набряки відсутні.

Лабораторні показники на момент поступлення:

Загальний аналіз крові: Нb – 137 г/л, еритроцити – 4,5×1012/л, КП – 0,9, рівень лейкоцитів – 8×109/л, паличкоядерні лейкоцити – 7%, сегментоядерні – 67%, лімфоцити – 22%, моноцити – 4%, ШОЕ – 8.

Загальний аналіз сечі: солом’яно-жовта, прозора, реакція кисла, еритроцити – 0-1 в п/з, лейкоцити – 2-3 в п/з, питома вага – 1018, білок – 0,123%.

Коагулограма: протромбіновий індекс – 95%, фібриноген А – 4 г/л, фібриноген Б ++, АЧТЧ – 55 с.

Біохімічний аналіз крові: загальний білок – 75 г/л, загальний білірубін – 21,5 мкмоль/л, прямий білірубін – 16,6 мкмоль/л, сечовина – 6,5 ммоль/л, креатинін – 60 мкмоль/л, АЛТ – 35 Од/л, АСТ – 42 Од/л, глюкоза крові – 6,8 ммоль/л.

УЗД органів черевної порожнини: проста кіста правої долі печінки, гемангіома правої долі печінки, прояви хронічного панкреатиту, двобічний нефроптоз.

Комп’ютерна томографія ОЧП з підсиленням: КТ-ознаки кістозного утворення воріт печінки (голівки підшлункової залози?) з ознаками обтураційної жовчної гіпертензії, лімфаденопатія гепатодуоденальної та мезентеріальної ділянок (рис. 2).

ЕФГДС: поверхнева гастропатія.

ЕхоКГ: вікові зміни, скоротлива здатність міокарда збережена.

Оглядова рентгенографія ОГК: патології не виявлено.

Враховуючи отримані дані скарг, огляду, анамнезу, додаткових методів інструментальної та лабораторної діагностики, встановлено передопераційний діагноз: новоутворення воріт печінки, кіста голівки підшлункової залози.

Хворій за абсолютними показами рекомендоване оперативне втручання в об’ємі: лапаротомія, ревізія органів черевної порожнини з вирішенням об’єму втручання інтраопераційно. Згоду отримано.

Під загальним знеболення з ШВЛ після обробки операційного поля виконано верхньо-серединну лапаротомію. В підпечінковому просторі виявлено адгезивний процес. Злуки роз’єднано. Розкрито сальникову сумку шляхом мобілізації шлунково-ободової зв’язки. Підшлункова залоза пальпаторно не змінена. Мобілізовано гепатікохоледох, в проекції останнього (нижче рівня злиття печінкових протоків до супрадуоденального відділу) – кістозний утвір 3×6 см (рис. 3). Резекція кісти (рис. 4). Сформовано позадуободовий гепатикоєюноанастомоз на виключеній за Ру петлі. Фіксація відвідної петлі в вікні «mesocolon», дренаж в підпечінковий простір. Контроль гемостазу. Рана пошарово ушита. Крововтрата – 100 мл.

В післяопераційному періоді: незначний правобічний гідроторакс (100 мл), ліквідований консервативно. Дренаж з черевної порожнини видалено на 3-тю добу. Шви знято на 8-му добу. Виписана зі стаціонару на 9-ту добу під амбулаторне спостереження хірурга.

ПГД № 11774-78: Серозна кіста.

Висновки

Кісти холедоха є рідкісною патологією біліарного дерева та діагностуються в більшості випадків в дитячому віці.

Жодна з теорій не пояснює повною мірою генез кіст, тому, вірогідно, кожен окремий анатомічний варіант має окремий вроджений або набутий механізм розвитку.

Специфічна клінічна картина відсутня, що утруднює діагностику.

Використання рентгеноконтрастних методів та МРХПГ є пріоритетними та найбільш інформативними в діагностиці.

Хірургічне лікування є безальтернативним, враховуючи високий ризик малігнізації та специфічних біліарних ускладнень, та залежить від анатомічного варіанту кісти.

Література

1. Singhame J. еt al. Choledochal cysts // J can chir. – 2009. – Vol. 52. – № 5. – Р. 434-440.
2. Shi L.B., Peng S.Y., Meng X.K. et al. Diagnosis and treatment of congenital choledochal cyst: 20 years’ experience in China // World J Gastroenterol. – 2001. – № 7. – Р. 732-734. [PubMed: 11819865]
3. J.S. de Vries, S. de Vries, D.C. Aronson, D.K. Bosman, E.A.J. Rauws, A. Bosma, H.A. Heij, D.J. Gouma, and T.M. van Gulik. Choledochal Cysts: Age of рresentation, symptoms, and late complications related to todani’s classifcation // Journal of Pediatric Surgery. – 2002. – Vol 37. – № 11. – Р. 1568-1573.
4. Pamela A. Lipsett, Henry A. Pitt. Surgical treatment of choledochal cysts // J Hepatobiliary Pancreat Surg. – 2003. – № 10. – Р. 352-359.
5. Shigeru Ono, Shigehisa Fumino, Shinichi Shimadera, Naomi Iwai. Long-term outcomes after hepaticojejunostomy for choledochal cyst: a 10- to 27-year follow-up // Journal of Pediatric Surgery. – 2010. – Vol. 45. – Р. 376-378.
6. Kumara Manoj Capt Gp, Rajagopalan Brig S. Choledochal cyst // Medical journal armed forces india. – 2012. – Vol 68. – Р. 296-298.
7. Soares Kevin C. et al. Сholedochal cysts: presentation, clinical differentiation, and management // J Am Coll Surg. – 2014. – 219(6). – Р. 1167-1180.
8. Tadokoro Hiroyuki, Takase Masaru. Recent advances in choledochal cysts // Open Journal of Gastroenterology. – 2012. – № 2. – Р. 145-154.
9. Bhavsar Mahendra S., Vora Hasmukh B., Giriyappa Venugopal H. Choledochal Cysts: A Review of Literature // The saudi journal of gastroenterology. – 2012. – № 4. – Р. 230-236.
10. Yanai T. et al. Roux-en-Y hepaticojejunostomy or hepaticoduodenostomy for biliary reconstruction during the surgical treatment of choledochal cyst: which is better? // Pediatr Surg Int. – 2005. – № 21. – Р. 5-7. [PubMed: 15372285]
11. Mac Worter G.L. Congenital cystic dilatatin of the common bile duct // Ann Surg. – 1924. – № 8. – Р. 604-625.