Інгібіторна форма гемофілії (ІФГ) залишається однією з найбільших проблем сучасної гематології через складність корекції порушень гемостазу. Розвиток інгібіторів до введених концентратів факторів згортання унеможливлює ефективне проведення замісної терапії. У таких випадках все частіше застосовують альтернативні варіанти гемостатичної терапії, зокрема препарати з обхідним (шунтуючим) механізмом дії.

18-19 листопада 2022 року у Буковелі на Івано-Франківщині відбувся Національний гематологічний форум, організатором якого стало ГО «Товариство гематологів України» за підтримки ТОВ «Ново Нордіск Україна». Участь у заході взяли провідні дитячі та дорослі гематологи майже з усіх регіонів України. У сьогоднішніх реаліях неабияке значення має налагодження належного рівня комунікації між лікарями з усіх куточків України.

Набута гемофілія – це патологія-інкогніто сучасної медицини. Із цим розладом гемостазу може зіткнутися фахівець будь-якої спеціальності – акушер-гінеколог, анестезіолог, хірург тощо. Невідомо, коли і де до лікаря може звернутися пацієнт із набутою гемофілією. В Україні існує гостра проблема недостатньої настороженості лікарів щодо цієї патології. У разі кровотечі на тлі набутої гемофілії лікарі різних спеціальностей навмання, без припущення істинної причини загрозливого для життя стану, намагаються усіма можливими способами боротися з розладом гемостазу. Як правило, ці дії не відповідають сучасним стандартам і проводяться без допомоги лікаря-гематолога, що може призвести до летального результату.

Набута гемофілія типу А (НГА) – ​автоімунна хвороба, яка спричиняється автоантитілами, що порушують функції фактора згортання крові VIII (FVIII) та зменшують його активність у плазмі. Ці антитіла називають циркулюючим антикоагулянтом FVIII, або інгібітором FVIII. Вроджену гемофілію типу А (ВГА) зумовлює мутація в гені FVIII, розташованому на статевій Х-хромосомі. На ВГА хворіють лише чоловіки, тоді як НГА уражає і чоловіків, і жінок. Зменшення активності FVIII при прогресуванні НГА призводить до надмірної крововтрати.

Сьогодні до вроджених коагулопатій належать такі захворювання: гемофілія А та В, хвороба Віллебранда й рідкісні дефіцити факторів згортання крові (І, ІІ, V, VII, X, XI, XII та XIII). Серед них найпоширенішим захворюванням є гемофілія А (рис.). Термін «гемофілія» вперше застосував Friedrich Hopff у 1828 р. [1]. Сучасне тлумачення терміна «гемофілія» включає два основних захворювання: гемофілія А, коли виявляють дефіцит фактора згортання крові людини VIII (FVIII), та гемофілія В при дефіциті фактора IX (FIX).

Сьогодні до вроджених коагулопатій належать такі захворювання: гемофілія А та В, хвороба Віллебранда й рідкісні дефіцити факторів згортання крові (І, ІІ, V, VII, X, XI, XII та XIII). Серед них найпоширенішим захворюванням є гемофілія А (рис.). Термін «гемофілія» вперше застосував Friedrich Hopff у 1828 р. [1]. Сучасне тлумачення терміна «гемофілія» включає два основних захворювання: гемофілія А, коли виявляють дефіцит фактора згортання крові людини VIII (FVIII), та гемофілія В при дефіциті фактора IX (FIX).