8 липня, 2022
Вогнищева склеродермія
Змусило мене писати про вогнищеву склеродермію деяке зміщення понять щодо склеродермії. Це є принциповим у клінічній роботі, в диференційній діагностиці, у визначенні профілю лікаря, який повинен займатися цією патологією. Висловлю свій погляд. На мою думку, це суттєво з огляду на те, що вогнищевою склеродермією має займатися дерматолог, а системною – ревматолог.
Перша згадка про ущільнення шкіри зустрічається в Гіппократа, а перший достатньо докладний опис клінічних проявів у хворої жінки надав у 1753 р. Carlo Cuzziо. В 1854 р. Thomas Addison описав це захворювання і назвав його «келоїдний синдром Алібера». В 1877 р. Gintrac уперше назвав захворювання склеродермією. В 1924 р. Matsui описав типову патогістологічну картину та зосередив свою увагу на збільшенні колагену й потовщенні судинної стінки. В 1930 р. O’Leary та Nomland відокремили morphea від системного склерозу, що виявилося принциповим етапом у розвитку вчення про склеродермію.
Вчення про захворювання сполучної тканини мало у своєму розвитку такі етапи: морфологічний – установлення загальної патогістологічної ознаки (фібриноїдної зміни основної речовини сполучної тканини); біохімічно-імунологічний – підвищення рівня α-глобулінів, мукополісахаридів, фібриногену, поява С-реактивного білка; і, нарешті, встановлення деякої клінічної спільності. Було продемонстровано, що визначеними загальними ознаками патогенезу захворювань сполучної тканини є супровід «ортодоксальними» алергічними синдромами; чутливість до неспецифічних факторів; рецидиви під впливом неспецифічних факторів (інсоляція, охолодження, пологи, аборти, фізіотерапія, фізичні та нервові травми); нарощення в сироватці γ-глобулінів; автоантитіла до тканин серця, суглобів, шкіри, крові, до різних нуклеопротеїдів; вплив стрептококової інфекції. Були узагальнені патоморфологічні ознаки захворювань сполучної тканини: мукоїдне набухання, фібриноїдна зміна, гранулематоз і клітинні реакції, склероз, васкуліти, плазматизація сполучної тканини.
Останніми роками остаточно зупинилися на розподілі склеродермії на два принципові різновиди: системну та обмежену. Системна склеродермія (системний склероз) належить до системного автоімунного захворювання. Клінічні ознаки системного склерозу розподіляють на великий критерій (симетричний проксимальний шкірний склероз у метакарпофалангеальних та метатарзофалангеальних точках) і малі критерії (склеродактилія із запалими рубцевими западіннями на пальцях; втрата м’яких тканин подушечок пальців; двобічний легеневий склероз). Для припущення діагнозу достатньо або 1 великого критерію, або щонайменше 2 малих.
Розрізняють дифузну форму системного склерозу (склероз охоплює дистальну та проксимальну частини кінцівки, обличчя та тулуб), а також обмежену форму системного склерозу – якщо склероз обмежений дистальними відділами кінцівок та обличчям. Внутрішні ураження за обмеженого системного склерозу є пізнішими; тривалість життя складає >10 років. Клініка системного склерозу характеризується набряком, згодом – ущільненням шкіри, телеангіектазіями, капілярними порушеннями в проксимальній частині нігтьового ложа (в 90% хворих), кальцинозом, мікростомією, втягуванням губ, періоральною глибокою зморшкою, клювоподібним носом, феноменом Рейно, болісними язвами, остеомієлітом, автоампутацією пальців, ураженням внутрішніх органів.
За сучасною класифікацією вогнищеву склеродермію розподіляють на morphea та lichen sclerosus – запальні захворювання шкіри, що неухильно спричиняють склероз.
Morphea (морфеа, локалізована склеродермія, вогнищева склеродермія)
Клінічні варіанти морфеа: округла бляшкова склеродермія, лінійна склеродермія, вузлувата склеродермія, краплеподібна склеродермія, у вигляді удару шаблею, атрофодермія Пазіні-П’єріні, геміатрофія обличчя Паррі-Ромберга).
Ключові ознаки Morphea: асиметричні склерозовані плями розміром 2-15 см; за активного процесу – фіолетова облямівка, за неактивного – гіперпігментація; склероз може захоплювати і гіподерму; захворювання не належить до системних; часто прогресує декілька років, потім регресує (рис. 1).
Рис. 1. Морфеа (вогнищева склеродермія)
Слід зазначити, що у 82% хворих на вогнищеву склеродермію виявлено антитіла, властиві системному склерозу, які після лікування (із часом) зникають.
Отже, відмінність системної склеродермії (системного склерозу) від вогнищевої склеродермії проявляється в наявності феномена Рейно, а також своїм початком із пальців кистей, симетричністю, просуванням до проксимальних відділів кінцівок та ураженням внутрішніх органів. У 10% хворих на системний склероз рубцювання зумовлює не лише спотворення, а й контрактури та затримку росту.
В разі вогнищевої склеродермії (морфеа) прояви збільшуються з віком; жінки хворіють частіше (2,6:1), діти та підлітки становлять 20% хворих. Клінічні варіанти морфеа: краплеподібна форма; атрофодермія Пазіні-П’єріні; глибока форма; вузлувата чи келоїдна форма; бульозна форма; лінійна форма (рис. 2); синдром Паррі-Ромберга (геміатрофія обличчя Ромберга).
Рис. 2. Лінійна склеродермія
Глибока локалізована склеродермія передбачає появу її підшкірного варіанту, а також еозинофільного фасціїту, глибокої морфеа, калічної пансклеротичної морфеа.
Захворюваність на колагенообмежену склеродермію становить 3 випадки на 100 000 популяції щороку. Жінки хворіють у 2,6 раза частіше за чоловіків, діти та підлітки серед цих хворих складають 20%. Вважають, що склероз шкіри за обмеженої склеродермії спричинено трьома патогенетичними факторами: судинними порушеннями, активацією Т-клітин і порушенням продукції сполучної тканини фібробластами. Особливістю обмеженої склеродермії є наявність значної кількості клінічних варіантів.
Бляшкова (вогнищева) форма склеродермії може розташовуватися на різних ділянках шкіри. Вогнища ураження мають округлу чи овальну форму; рідко – до декількох сантиметрів у діаметрі, в кількості від 1 до 7-10. Колір шкіри у вогнищах – жовтувато-білий, на периферії – рожево-бузковий; з ліловоподібною облямівкою, який відображає прогрес процесу. В центрі бляшки визначається дерматосклероз різного ступеня у вигляді ущільнення шкіри, воскоподібного сірого забарвлення або кольору слонової кістки; із гладкою блискучою поверхнею. Периферичний ріст бляшки та поява нових вогнищ відбуваються повільно. У вогнищах та на навколишніх ділянках шкіри в деяких випадках спостерігаються пігментація та телеангіектазії; ріст волосся на цих ділянках відсутній.
Незважаючи на низку імунологічних та метаболічних досліджень, залишається незрозумілою природа локального асиметричного запалення шкіри з подальшим склерозом. Продемонстровано, що факторами, які спричиняють склероз шкіри, є судинні порушення, активація Т-клітин, зміна продукції сполучної тканини фібробластами.
Вивчалася роль у патогенезі вогнищевої склеродермії Borrelia burgdorferi (з урахуванням схожості початкової стадії морфеа з мігрувальною еритемою). В деяких роботах продемонстровано, що в низки хворих (це здебільшого мешканці Європи) обмежена склеродермія є проявом хвороби Лайма. Спірохета Borrelia burgdorferi зумовлює хворобу Лайма (чи бореліоз Лайма), що є полісистемним захворюванням із класичними шкірними ознаками. Borrelia burgdorferi потрапляє до організму людини після укусу німфи чи (рідше) дорослого кліща. Факт укусу може бути непоміченим. Аргументами на користь асоціації цього збудника з обмеженою склеродермією (морфеа) є еритематозна облямівка, схожа на мігрувальну еритему, а також ефективність лікування пеніциліном. Отже, крім інфекційної теорії розвитку склеродермії, передбачається багатофакторний генез захворювання, зумовлений взаємодією низки несприятливих екзо- та ендогенних факторів.
У розділі «Вогнищева склеродермія», як уже зазначалося, розрізняють морфеа (бляшкова обмежена склеродермія) та склероатрофічний ліхен.
Склероатрофічний ліхен (лишай Цумбуша, хвороба білих плям, lichen sclerosus, крауроз вульви, ксеротичний облітерувальний ліхен)
Ключові клінічні ознаки склероатрофічного ліхену:
- склеротичні білі бляшки з епідермальною атрофією та фолікулярними пробками;
- частіше уражає геніталії;
- може спричинити рубцеве зарощення входу до піхви чи фімоз;
- може супроводжуватися сверблячкою;
- не спостерігається системних проявів (рис. 3).
Рис. 3. Склероатрофічний ліхен
В осіб жіночої статі склероатрофічний ліхен зустрічається частіше (10:1); переважною локалізацією цієї форми осередкової склеродермії є аногенітальна сфера, уражена у 85% хворих. Хочу нагадати, що в літературі іноді згадують «крауроз». Це синонім склероатрофічного ліхену в разі аногенітальної локалізації. Найголовніша відмінна клінічна особливість склероатрофічного ліхену – дуже поверхова атрофія у вигляді дрібних плям порцеляново-білого кольору (2-3 мм у діаметрі), що згодом зливаються в більші атрофічні ділянки (нагадує пергамент). Шкіра в ділянках атрофії – білого кольору, з блиском, легко можна взяти в складку (на відміну від морфеа). В ділянці геніталій (найчастіше – в дівчаток) зазвичай одразу формується зливне вогнище, яке слід диференціювати з вітиліго (іноді – з вторинною лейкодермою після поверхневої стрептодермії).
Отже, розуміння наявності двох різних захворювань із проявами склерозу шкіри дозволяє встановити правильний діагноз і визначити розуміння профілю фахівця, в якого пацієнт має спостерігатися та лікуватися. Лікування вогнищевої склеродермії з урахуванням досвіду дерматолога дозволяє зупинити процес.