31 серпня, 2015
Изучение патогенеза болезни Хантингтона: нарушения сосудистой системы и гематоэнцефалического барьера
Болезнь Хантингтона является наследственным нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессированием двигательных, когнитивных и психических нарушений, которые впоследствии приводят к летальному исходу. Заболевание чаще всего развивается в возрасте 40-50 лет. Эффективные методы лечения болезни Хантингтона в настоящее время отсутствуют, а существующие терапевтические подходы способны только контролировать симптомы патологии, но не позволяют замедлить процессы нейродегенерации. Причины заболевания известны, однако его патогенез остается недостаточно изученным. В ходе изучения болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона были выявлены нарушения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), которые могут быть обусловлены патофизиологией этих заболеваний. Целью данного исследования было определить, имеют ли место нарушения ГЭБ при болезни Хантингтона.
Методы. В ходе данного исследования сосудистая система головного мозга и ГЭБ были изучены в эксперименте на животных. Кроме того, были исследованы посмертные образцы тканей головного мозга пациентов, подверженных болезни Хантингтона.
Результаты. Во всех крупных компонентах сосудистой системы головного мозга животных и пациентов с болезнью Хантингтона был выявлен мутантный белок хантингтин. Кроме того, наблюдались повышение плотности сосудов головного мозга и уменьшение их диаметра, а также патологическое повышение проницаемости ГЭБ.
Выводы. Таким образом, как у пациентов, подверженных болезни Хантингтона, так и в эксперименте на животных были выявлены нарушения сосудистой системы и целостности ГЭБ. По мнению исследователей, повышение проницаемости ГЭБ при болезни Хантингтона может приводить к попаданию хантингтина из периферической нервной системы в центральную. Если транспорт хантингтина действительно обеспечивается за счет повышения проницаемости ГЭБ, то появление новых терапевтических подходов для восстановления целостности ГЭБ, вероятно, позволит замедлить процессы нейродегенерации у пациентов с данной патологией.
Drouin-Ouellet J. et al. Cerebrovascular and blood-brain barrier impairments in Huntington’s disease: Potential implications for its pathophysiology. Ann Neurol. 2015 Apr 9.
Universite Laval. Major vascular anomalies found in brains of people with Huntington’s disease.
ScienceDaily, 2015 Apr 16.