25 травня, 2016
Особенности течения и лечения СКВ, осложненной синдромом Эванса
Синдром Эванса (СЭ) – редкое гематологическое состояние, которое характеризуется одновременным или последовательным развитием аутоиммунной гемолитической анемии (АГА) и иммунной тромбоцитопении (ИТП). Гематологические нарушения часто сопутствуют СКВ, но особенности СЭ у данной категории пациентов практически не изучены. Авторы выполнили ретроспективное исследование по типу «случай-контроль» на материале крупного ревматологического центра с целью сравнения клинических и лабораторных данных у сопоставимых по возрасту больных СКВ с и без СЭ. Из 5724 госпитализированных пациентов с СКВ вышеупомянутый гематологический синдром развился у 27 (0,47%; 22 женщины и 5 мужчин; средний возраст 34 года). У 15 пациентов гематологические нарушения возникали до манифестации типичной СКВ, включая 6 случаев изолированной ИТП, 4 случая изолированной АГА и 5 случаев классического СЭ. Медиана времени между гематологической манифестацией и постановкой диагноза СКВ составила 36 мес. СЭ развился после диагностирования СКВ у 4 пациентов, в одно время с обследованием на наличие СКВ – у 8 больных. У многих пациентов с СЭ отмечались общие проявления СКВ и многоорганные поражения: лихорадка (55,6%), серозит (51,9%), выпадение волос (40,7%), люпус-нефрит (37%), синдром Рейно (33,3%), нейропсихиатрические расстройства (33,3%), поражения легких (25,9%) и фоточувствительность (25,9%). У 25 пациентов с СЭ достигалось улучшение в результате терапии глюкокортикоидами и иммуносупрессантами, а также в результате спленэктомии. У 6 пациентов за период наблюдения развивались рецидивы, а один из больных умер по причине почечной недостаточности. При сравнении с пациентами с СКВ без ЭС наличие данного гематологического синдрома достоверно чаще ассоциировалось с фоточувствительностью, гипокомплементемией и повышенным титром иммуноглобулинов G. У каждого второго больного с гематологической манифестацией в течение нескольких месяцев развивалась типичная клиническая картина СКВ. Таким образом, у пациентов с АГА, ИТП или их сочетанием обоснован скрининг на аутоантитела для установления возможной СКВ.
Zhang L., Wu X., Wang L. et al. Medicine (Baltimore). 2016 Apr; 95(15): e3279
Подготовил Дмитрий Молчанов