24 червня, 2021
Театралізація, гіпноз та коріння сучасної неврології: Жан-Мартен Шарко як видатна постать медицини
Симптоми насправді є нічим іншим, як криком органів, що страждають
Ж.-М. Шарко
Знаменитий французький лікар XIX ст. Жан-Мартен Шарко назавжди увійшов в історію неврології завдяки безлічі корисних відкриттів у цій галузі медицини. Діабетична остеоартропатія (отримала додаткову назву «стопа Шарко»), нейросифіліс, розсіяний склероз, бічний аміотрофічний склероз (у Франції називають «хворобою Шарко»), спадкова моторно-сенсорна невропатія (або хвороба Шарко – Марі – Тута), – це лише частина патологічних станів, глибоким вивченням яких займався вчений.
Ретельно досліджуючи патогенез цих неврологічних станів, Ж.-М. Шарко відокремив їх від популярного на той час діагнозу «істерія». Також лікар був прихильником анатомо-клінічного методу, зробив чималий вклад у його розвиток та систематизував структуру, сприяв ширшому запровадженню неврологічного обстеження тощо.
Ж.-М. Шарко одним із перших підтримав використання в науковій практиці мікроскопії, продовжив впровадження фотографії та інших авангардних технологій своєї епохи. Крім того, він був наставником таких відомих постатей у медицині, як Жозеф Бабінський, Жиль де ла Туретт та Зигмунд Фройд; у свій час наважився досліджувати різні складні хімічні й фізичні явища; заглибився у неврологічну сферу «істеричних» станів за допомогою театралізації та гіпнозу. Зрештою, він жив в епоху, коли медицину лише почали сприймати як науку, а не «магічні вірування», що пронизували суспільство. Ж.-М. Шарко й досі залишається важливою фігурою, науковцем, діяльність та відкриття якого для глибшого розуміння хвороб мозку й нервової системи є визначальними.
Початок наукового шляху
Народився Жан-Мартен Шарко 29 листопада 1825 р. у Парижі, мав трьох молодших братів. Його батько, Симон-П’єр Шарко, майстрував карети, меблі та взуття, тож через брак коштів отримати університетську освіту міг лише один син. Поталанило саме Жану-Мартену, адже він демонстрував кращі за братів успіхи у школі, був талановитим художником; окрім того, його приваблювала медицина. Врешті-решт хлопець вирішив вивчати її у Паризькому університеті.
У 1853 р. Ж.-М. Шарко закінчив медичну школу та зміг отримати стажування в лікарні Пітьє-Сальпетрієр у Парижі. В середині XVIII ст. сюди приймали знедолених, божевільних та безнадійно хворих без особливої надії на зцілення. Шарко описував Сальпетрієр як «великий осередок людських страждань». Але він вважав 5 тис. пацієнтів закладу так званими експонатами патологічного музею, який допомагав краще розуміти хвороби. Багато пацієнтів у Сальпетрієрі були визнані такими, що страждали на істерію. Це був діагноз за замовчуванням для тих, хто виявляв будь-які симптоми чи ознаки, які могли принаймні віддалено стосуватися нервової системи (головний біль, глухоту, психоз, тривожність, гомосексуалізм), і навіть для жінок, які проявляли самостійність у політичних та релігійних питаннях.
Незважаючи на те що вчені вже давно вивчали центральну нервову систему (ЦНС), на час стажування Ж.-М. Шарко вона все ще лишалася terra incognita. Сантьяго Рамон-і-Кахаль – іспанський лікар та гістолог, один із запровадників сучасної нейробіології, тоді був ще малюком, і його зроблене в майбутньому відкриття, що ЦНС складається із клітин, а спинний мозок є продовженням головного мозку, було лише гіпотезою.
Перші успішні кроки в науці
Ж.-М. Шарко демонстрував значні успіхи під час стажування, і під впливом П’єра Франсуа Реєра (1793‑1867) – декана медичної школи, професора патології, який лікував імператора Наполеона III, також вирішив вивчати патологію. Художні здібності Шарко стали у пригоді під час документування анатомії.
У 1857 р. Шарко отримав звання професора медицини, а потім став начальником медичної служби лікарні Сальпетрієр, яка згодом перетворилася на великий науково-дослідний інститут світового значення. Жан-Мартен продовжував суміщати догляд пацієнтів із глибшим вивченням їхніх станів крізь призму патології.
Серед наставників Шарко був також Гійом Дюшенн (1806‑1875) – невропатолог та «батько» електротерапії, на честь якого названо м’язову дистрофію Дюшенна. Він познайомив Шарко із патологічними процесами, неврологічним обстеженням, використанням фотографії у медицині тощо. Альфред Вульпіан (1826‑1887) навчив його мікроскопії – цю технологію було винайдено у XVII ст., але лише згодом вона стала доступною для дослідження гістологічних зразків.
У середині ХІХ ст. досліджувати гістологію нервової тканини було особливо складно. Ще 1837 р. чеський анатом Йоганнес Пуркіньє (1787‑1869) відкрив наявність нейронів у мозочку. Однак справжні досягнення стануться наприкінці століття завдяки С. Рамону-і-Кахалю та Камілло Гольджі (1843‑1926) – італійському гістологу, патологу, науковцю. Обговорення ідеї Гольджі про те, що ЦНС є безперервною електричною мережею, та міркування Кахаля із приводу того, що вона складається з клітин, привело до запровадження вченими нової техніки фарбування, яка принесе їм обом Нобелівську премію з фізіології та медицини (1906). Цей метод полягає у затемненні мієлінових аксонів, дендритів і нейрофібрил із використанням дихромату калію та нітрату срібла, при цьому інші складові залишаються світлішими.
Раніше патологоанатоми могли бачити межі між сірою та білою речовинами, але набагато менш чітко. Отримуючи доступ до хребта за допомогою поперечних зрізів, вони вже мали певну уяву про анатомію спинного мозку. До 1860-х рр. Шарко теж робив це, і, можливо, був першим, хто зв’язав побачене з конкретними неврологічними проявами.
Автопсії «на ентузіазмі»
Анатомо-клінічний метод передбачав зіставлення результатів розтину із клінічними проявами, зафіксованими до смерті пацієнта. Ж.-М. Шарко з великим ентузіазмом науковця брався за патологоанатомічні дослідження після смерті хворих. Так, наприклад, він спостерігав за покоївкою похилого віку, яка працювала в його домі та все частіше била посуд, оскільки вже не могла його втримати. Покоївка хотіла звільнитися, але Шарко наполягав, щоб вона продовжила працювати, аби все ж таки зробити посмертну автопсію. За словами дослідника нейродегенеративних захворювань, лікаря Аарона Вагена, який любив пожартувати, «після багатьох обідів Шарко діагностував у покоївки розсіяний склероз».
Патологоанатомічні дослідження, які проводив Ж.-М. Шарко у пацієнтів із подібними симптомами, дозволили виявляти склероз – заміну нервової тканини щільною сполучною. Крім того, ці склеротичні ураження виникали не в одному місці, тому він врахував це при формулюванні діагнозу «множинний склероз», який завдяки Шарко 1868 р. був визнаний окремою хворобою.
Розсіяний склероз може супроводжуватися розвитком певних психічних розладів та мати хронічний перебіг, із наростанням чи зменшенням симптомів упродовж багатьох років. На тлі цього Ж.-М. Шарко став виділяти хворих, що мали м’язові ураження, за яких психічні процеси зазвичай зберігалися на належному рівні, але спостерігалося швидше прогресування патологічного стану протягом декількох років – до паралічу, а часто навіть до смерті. Одна така пацієнтка на ім’я Марі звернулася до Шарко по допомогу 1865 р. Вона страждала на прогресуючий параліч і контрактури у суглобах кінцівок, тож її вважали «істеричною» незважаючи на відсутність психічних розладів. Зрештою були уражені її дихальні м’язи, і вона померла.
Разом зі своїм учнем, лікарем Аліксом Джоффроєм (1844‑1908), Шарко виконав автопсію тіла Марі та інших пацієнтів із подібними клінічними проявами протягом наступних кількох років. Розтин показав ураження в бічній частині спинного мозку, де рухові імпульси передаються у кінцівки через бічний кортикоспінальний тракт. Ушкодження були склеротичними, що спричиняло прогресувальне виснаження м’язів, або аміотрофію. Для узагальнення уражень бічного стовпа спинного мозку 1874 р. Шарко ввів термін «бічний аміотрофічний склероз».
Від сумнівного лікаря до знаменитого науковця
Дослідження Ж.-М. Шарко, безсумнівно, були фундаментальними стосовно діагностичного аспекту неврології. Проте його терапевтичні зусилля не завжди піддаються сучасній логіці. Так, лікар розтирав ртуттю хворих на сифіліс, призначав пшеницю з алкалоїдами ріжків і припікання спини гарячим залізом. Усе це, згідно з сучасними поглядами, є небезпечним, як і засоби з сумнівною ефективністю (сульфат цинку та нітрат срібла), які він виписував пацієнтам. Безумовно, деякі методи лікування, які відстоював науковець, приносили користь, такі як броміди при епілепсії. Також Ж.-М. Шарко використовував гідро- та електротерапію при різних клінічних станах. Імовірно, електротерапія допомогла йому встановити наявність анатомічних зв’язків із різними нервами та м’язами, що сприяло його внеску в розвиток неврологічного обстеження, але це було, м’яко кажучи, малоприємним для пацієнтів.
І все ж згодом Жан-Мартен стане знаменитим лікарем, можливо, частково завдяки його успіху в діагностуванні бічного аміотрофічного, розсіяного склерозу та нейросифілісу, а також уражень периферичної нервової системи, таких як стопа Шарко та хвороба Шарко – Марі – Тута. Крім того, подібно до нейрохірурга-новатора, вченого-ендокринолога, лікаря Гарві Кушинга, науковий внесок Шарко виходить за межі однієї галузі медицини. Приміром, поєднання таких клінічних симптомів, як біль у правому підребер’ї, жовтяниця та лихоманка, що вказують на розвиток гострого холангіту, донині називають тріадою Шарко.
Також до можливості стати відомим науковцем Жан-Мартена наблизили його публічні лекції, які були часто театралізованими. Наприклад, одного разу Шарко прикріпив французький багет до голови пацієнта, щоб тремор голови був очевиднішим для авдиторії.
Пізніше у своїй науковій кар’єрі Шарко звернув увагу на клінічні стани, за яких наявні не тільки неврологічні ознаки, але й симптоми, пов’язані з особистістю та поведінкою. Він відкинув «істерію» як причину таких проявів і наполягав, що патологія, яка лежить в основі будь-якої поведінки, бере початок із самого мозку.
Проте Шарко все ж таки пов’язував деякі випадки епілепсії з «істерією». Щоб контролювати таких пацієнтів та мати нагоду демонструвати їхній стан громадськості, він використовував гіпноз та електростимуляцію. За допомогою гіпнозу лікар провокував судоми та інші «істеричні» явища у хворих, щоб авдиторія могла побачити все на власні очі. Однією з таких пацієнток була Марі «Бланш» Віттманн (1859‑1913), яку називали «королевою істерій», оскільки гіпноз викликав у неї виразні судоми.
Жан-Мартен Шарко помер 16 серпня 1893 р. у Морвані (департамент Ньєвр, Франція). Після смерті Шарко застосування гіпнозу як наукового методу стало поступово припинятися. Лише П’єр Жане, один із родоначальників французької дослідної психології, продовжував над цим працювати.
За матеріалами www.medscape.com
Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 2 (57) 2021 р.