16 червня, 2024
Сучасні аспекти трансплантації печінки у дітей
Завдяки невпинному розвитку медичної науки та технологій за останні десятиліття трансплантація печінки стала більш доступною операцією, яка змінює життя тисяч людей по всьому світу. Сьогодні трансплантація печінки є не лише єдиним методом лікування вроджених вад розвитку цього органа в дітей, але й дозволяє досягати високих показників виживаності завдяки вдосконаленій техніці операцій та тактиці ведення післяопераційного періоду, що робить її можливою і безпечною навіть у найменших пацієнтів із масою тіла до 6 кілограмів.
Ключові слова: трансплантація печінки, педіатрія, реципієнт, донор, трансплантат.
Про досвід проведення оперативних втручань у дітей ми попросили розповісти керівника Центру хірургії печінки, підшлункової залози та трансплантації Універсальної клініки «Оберіг», доктора медичних наук, професора Олега Геннадійовича Котенка та лікаря-хірурга вищої категорії Марата Славовича Григоряна.
Універсальна клініка «Оберіг» – єдиний в Україні приватний медзаклад, який здійснює трансплантацію органів, у тому числі у дітей. Потреба у трансплантації печінки залишається високою: у Європі цей показник варіює в межах 25-27 тис. пацієнтів на рік (OPTN/SRTR2020 Annual Data Report). Частка педіатричних реципієнтів у листі очікування печінкового трансплантата складає менше 2% (UNOS, Based on OPTN data as of September 16, 2022). При цьому смертність дітей у листі очікування є досить високим показником, вікове співвідношення для якого має наступне відображення: діти віком до 6 років – 16%, до 3 років – 10%, 11-17 років – 4%.
Тобто досить велика кількість дітей молодшого шкільного віку не можуть бути реципієнтами, оскільки прогресування хронічного захворювання або декомпенсація роботи органа характеризується інтенсивним розвитком, що призводить до високої смертності (Busuttil R.W., 2015).
Трансплантаційна програма у клініці «Оберіг» розпочала свою роботу 28 травня 2020 року, коли було здійснено пересадку печінки у пацієнтки 45 років із діагнозом «Криптогенний цироз». Це була родинна трансплантація: донором виступила 25-річна донька пацієнтки, надавши ліву частку печінки. Натомість перша педіатрична пересадка печінки була проведена 2 липня того ж року 1-річному хлопчику з діагнозом «Вроджена вада розвитку: біліарна атрезія ІІІ типу». Оперативне втручання було виконано в обсязі родинної трансплантації лівої латеральної секції печінки від живого донора (37-річний батько хлопчика).
За період із 2020 по листопад 2023 року в клініці «Оберіг» виконано 92 трансплантації печінки 91 пацієнту (один випадок ретрансплантації), із них 86 (93%) реципієнтам – від живого родинного донора та 6 (7%) – від посмертного.
За даними Українського центру трансплант-координації, клініка «Оберіг» є лідером у трансплантації печінки за період 2022-2023 років. Незважаючи на зростання показника загальної кількості трансплантацій, кількість педіатричних оперативних втручань зменшується. За період із 2020 по листопад 2023 року на базі клініки «Оберіг» виконано 17 педіатричних трансплантацій частини печінки від живого родинного донора дітям віком від 4 місяців до 16 років. Вікова структура реципієнтів виглядає наступним чином: діти до 1 року – 8 (47%) оперативних втручань, 1-5 років – 4 (23,5%), 6-10 років – 2 (12%), 11-17 років – 3 (17,5%).
Питома вага педіатричної трансплантації печінки на базі клініки складає 18%. Реципієнтами були 9 (53%) хлопчиків і 8 (47%) дівчаток, середній вік реципієнта – 5 років.
Захворювання печінки у дітей та дорослих, внаслідок яких було проведено трансплантацію печінки на базі клініки «Оберіг», наведено в табл. 1. Захворювання печінки у дітей, внаслідок яких було проведено трансплантацію печінки, наведено в табл. 2.
За час роботи програми трансплантації печінки на базі клініки «Оберіг» був проведений детальний аналіз донорів і трансплантатів (табл. 3, 4) для можливості використання даних результатів у майбутньому та ефективного налагодження системи «донор – реципієнт», від чого залежить як вибір техніки проведення оперативного втручання, так і швидкість отримання органа в листі очікування, а також показники ефективності функціонування трансплантата.
|
Таблиця 1. Захворювання печінки в дітей та дорослих, внаслідок яких було проведено трансплантацію |
|
|
Нозологія |
Кількість, n (%) |
|
Криптогенний цироз печінки |
18 (19,8) |
|
Цироз печінки вірусної етіології (HCV) |
12 (13,2) |
|
Гепатоцелюлярна карцинома на фоні цирозу печінки |
11 (12,1) |
|
Аутоімунний цироз печінки |
8 (8,8) |
|
Біліарна атрезія (вроджена вада розвитку) |
7 (7,7) |
|
Синдром Бадда – Кіарі |
5 (5,5) |
|
Первинний склерозуючий холангіт |
5 (5,5) |
|
Нерезектабельний метастатичний колоректальний рак печінки з білобарним ураженням |
5 (5,5) |
|
Цироз печінки вірусної етіології (HBV) |
3 (3,3) |
|
Хвороба Вільсона |
2 (2,2) |
|
Полікістоз печінки |
2 (2,2) |
|
Гострий токсичний гепатит |
2 (2,2) |
|
Первинний біліарний цироз |
2 (2,2) |
|
Нерезектабельні метастази в печінку нейроендокринної пухлини з білобарним ураженням |
2 (2,2) |
|
Холангіокарцинома на фоні первинного склерозуючого холангіту |
1 (1,1) |
|
Гепатобластома IV категорії за PRETEXT |
1 (1,1) |
|
Хвороба Байлера (ІІ типу, спадковий прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз) |
1 (1,1) |
|
Тирозинемія І типу з цирозом-аденоматозом печінки і гепатоцелюлярною карциномою |
1 (1,1) |
|
Синдром Алажиля |
1 (1,1) |
|
Глікогеноз І типу (хвороба Гірке) |
1 (1,1) |
|
Алкогольний цироз печінки |
1 (1,1) |
|
Таблиця 2. Захворювання печінки в дітей, внаслідок яких було проведено трансплантацію |
|
|
Нозологія |
Кількість, n (%) |
|
Біліарна атрезія (вроджена вада розвитку) |
7 (41) |
|
Криптогенний цироз печінки |
1 (5,9) |
|
Аутоімунний цироз печінки |
1 (5,9) |
|
Гепатобластома IV категорії за PRETEXT |
1 (5,9) |
|
Хвороба Байлера (ІІ типу, спадковий прогресуючий внутрішньопечінковий холестаз) |
1 (5,9) |
|
Тирозинемія І типу з цирозом-аденоматозом печінки та гепатоцелюлярною карциномою |
1 (5,9) |
|
Первинний склерозуючий холангіт |
1 (5,9) |
|
Хвороба Вільсона |
1 (5,9) |
|
Полікістоз печінки |
1 (5,9) |
|
Глікогеноз І типу (хвороба Гірке) |
1 (5,9) |
|
Синдром Алажиля |
1 (5,9) |
|
Таблиця 3. Характеристика родинних донорів частини печінки (досвід клініки «Оберіг») |
|
|
Родинний донор частини печінки |
Кількість, n=86 (%) |
|
Батько |
14 (16) |
|
Донька |
14 (16) |
|
Чоловік |
13 (15) |
|
Син |
12 (14) |
|
Мати |
10 (12) |
|
Брат |
9 (10) |
|
Сестра |
5 (6) |
|
Дружина |
4 (5) |
|
Племінник |
2 (2,4) |
|
Племінниця |
1 (1,2) |
|
Онука |
1 (1,2) |
|
Дід |
1 (1,2) |
|
Таблиця 4. Характеристика типів трансплантатів печінки (досвід клініки «Оберіг») |
|
|
Трансплантат частини печінки |
Кількість, n (%) |
|
Ліва частка (LL) |
36 (42) |
|
Права частка (RL) |
23 (27) |
|
Права частка з серединною веною (RL + MHV) |
15 (18) |
|
Ліва латеральна секція (LLS) |
9 (11) |
|
Моносегментарний графт (Sg3) |
3 (2) |
Середній вік родинних донорів склав 37 років (18-66 років): ними в переважній більшості виступали чоловіки – 59%; жінки, відповідно, склали 41%. При проведенні трансплантації печінки у дітей донорами виступали лише батьки: серед 17 родинних трансплантацій у 10 випадках донором виступав батько й у 7 випадках – мати. У якості трансплантата у дітей найчастіше використовували ліву латеральну секцію печінки (53%), рідше – ліву частку (17,5%), у 2 (12%) випадках була пересаджена права частка печінки й у 3 (17,5%) випадках дітям із вагою <6 кілограмів для пересадки використовували моносегментарний графт.
Біліарна атрезія виявилася найчастішою причиною проведення трансплантації печінки у дітей. Ключові особливості такої операції полягають в наступному:
- малі розміри судин реципієнта;
- декомпенсований стан пацієнта;
- поєднання декількох патологій при вроджених вадах розвитку;
- первинне інфікування пацієнта;
- виражений спайковий процес після операції Касаї;
- наявність гепаторенального синдрому.
До важливих технічних особливостей при проведенні трансплантації у дітей відносять малий діаметр судин, патологічні зміни ворітної вени реципієнта, дефіцит пластичного матеріалу для судинних реконструкцій. Іноді спайковий процес черевної порожнини після операції Касаї, особливо в ділянці воріт печінки, створює труднощі при виділенні судин реципієнта. Різниця діаметрів судин донора та реципієнта призводить до застосування спеціальних методик адаптації для формування анастомозів. Вроджений фіброз або тромбоз ворітної вени ставлять під сумнів можливість виконання трансплантації печінки через труднощі забезпечення адекватного венозного притоку до трансплантата.
Найскладнішими є трансплантації у дітей із критично низькою масою тіла, особливо менше 6 кілограм. Клініка «Оберіг» має досвід проведення трьох трансплантацій дітям до 1 року з низькою вагою: 6-місячна Софія – 5,35 кг (найменший реципієнт в Україні), 6-місячний Роман – 5,45 кг, 4-місячний Лука – 5,65 кг. Хлопчики мали вроджену ваду розвитку – біліарну атрезію, що призводить до вторинного біліарного цирозу печінки. Натомість у дівчинки була досить рідкісна патологія, синдром Алажиля, яка має генетичну етіологію і викликає гіпоплазію й деформацію жовчних проток у печінці. Жовч у даному випадку не може проходити через протоки, що ускладнюється холестазом і, як наслідок, вторинним біліарним цирозом.
Етапи донорської резекції печінки включають:
- лівобічну латеральну секціоектомію;
- редукцію графта печінки по межі 2-го, 3-го сегментів;
- безпосередню трансплантацію графта печінки.
- Окремо доповідач виділив види та частоту післяопераційних ускладнень трансплантації печінки за весь період дії програми:
- неспецифічні хірургічні ускладнення (плеврит, асцит, серома післяопераційної рани) – 23,5%;
- інфекційно-септичні ускладнення – 17,6%;
- біліарні ускладнення (білома/підтікання жовчі) – 11,7%.
За даними клініки «Оберіг», трирічна виживаність пацієнтів після трансплантації печінки досягала показника 76%. Госпітальна летальність у клініці складає 11,7% (n=2). У першому випадку до летального наслідку призвела пневмонія, сепсис і, як наслідок, поліорганна недостатність. У другому випадку був посмертно діагностований набряк головного мозку із вклиненням стовбура та мозочка в тенторіальну вирізку внаслідок аномалії Арнольда – Кіарі з обструктивною гідроцефалією.
Отже, трансплантація печінки при деяких її захворюваннях у дітей є єдиним методом лікування. Пересадка частини печінки від живого родинного донора є операцією вибору в педіатричних реципієнтів завдяки значному скороченню часу перебування в листі очікування. Результати трансплантації, отримані в клініці «Оберіг», відповідають світовим стандартам, а пересадка печінки як метод лікування може бути рекомендована до більш широкого застосування в педіатричних пацієнтів.
Підготувала Катерина Пашинська
