29 березня, 2020
Порушення ритму і провідності серця (продовження)
Продовження. Початок у № 4 (51) 2019 р.
Фібриляція (миготіння) та тріпотіння шлуночків
Фібриляція та тріпотіння шлуночків – це вкрай тяжкий вид порушення серцевої діяльності. Тріпотіння шлуночків – це виникнення макро-re-entry в міокарді шлуночків із частотою 250-300 імпульсів за хвилину і відсутністю діастоли. Фібриляція (миготіння) шлуночків характеризується хаотичним скороченням окремих ділянок міокарда шлуночків із частотою більше 300 імпульсів за хвилину, що призводить до припинення кровообігу. Причинами можуть бути застійна серцева недостатність, кардіоміопатії, шокові та гіпоксичні стани, термінальні стадії багатьох соматичних захворювань.
На ЕКГ при тріпотінні шлуночків реєструються пилоподібні хвилі без диференціації звичайних елементів ЕКГ (зубці P, T, комплекс QRS відсутні). Частота імпульсів 200-300 за хвилину. Ізоелектрична лінія відсутня. При фібриляції шлуночків хвилі часті (більше 300 за хвилину), мають мінливу форму, ширину й амплітуду. Діастола цілком відсутня. Тріпотінню і фібриляції шлуночків може передувати AВБ II-III ступеня, ідіовентрикулярні ритми.
Фібриляція і тріпотіння шлуночків потребують реанімаційних заходів. Пацієнта необхідно госпіталізувати у відділення реанімації та інтенсивної терапії.
На тлі первинних реанімаційних заходів (звільнення дихальних шляхів, інтубація трахеї, ШВЛ, закритий масаж серця) пацієнту має бути терміново проведена дефібриляція. Початкова енергія розряду – 2 Дж/кг. За відсутності ефекту енергію наступного розряду можна збільшити до 4 Дж/кг. Далі електрошокову терапію необхідно проводити разом із внутрішьовенним болюсним введенням 300 мг кордарону, далі – 150 мг. За його відсутності або замість нього, або разом з кордароном вводять болюсно 1-1,5 мг/кг лідокаїну, далі – по 0,5 мг/кг до досягнення дози 3 мг/кг. Для оцінки серцевого ритму кожні 2 хвилини масаж серця припиняють.
Екстрасистолія
За етіологією виділяють функціональні та органічні екстрасистоли. Функціональні зустрічаються в людей з практично здоровим серцем, але з порушеннями у діяльності вегетативної нервової системи. Органічні з’являються при захворюваннях серця, а також під впливом на серце різних токсичних агентів (кофеїну, алкоголю, нікотину, бензолу та ін.).
Розрізняють також механічні екстрасистоли, що мають місце при механічному подразненні міокарда в період його активної діяльності. Таким подразником може бути ендо- чи міокардіальний електрод імплантованого кардіостимулятора, протез клапана, стулка атріовентрикулярного клапана, що має місце при синдромі пролабування атріовентрикулярних стулок.
Скарги пацієнтів з екстрасистолією можуть бути різноманітними й залежать від багатьох факторів: індивідуального порога подразливості, стану скоротливої здатності міокарда, частоти базового ритму і ступеня передчасності екстрасистоли.
Існує думка, що яскравіше сприймають наявність екстрасистол пацієнти з гарною скоротливою здатністю міокарда, у яких екстрасистолія має функціональне походження. Навпаки, пацієнти з органічними захворюваннями серця, що мають знижену скоротливу здатність міокарда, часто не помічають екстрасистолію і легше до неї звикають.
До суб’єктивних ознак екстрасистолії належить відчуття удару або поштовху в ділянці серця. Деякий час людина відчуває стиснення у грудях або ниючий біль. Відчуття сильного удару в ділянці серця обумовлено першим скороченням, що виникає після компенсаторної паузи і супроводжується високим ударним об’ємом. Самі екстрасистоли, у зв’язку з коротким періодом наповнення і малим ударним об’ємом, можуть взагалі не відчуватися. Стає зрозумілим зв’язок між довжиною компенсаторної паузи і ступенем суб’єктивних відчуттів. Іноді екстрасистолія викликає запаморочення, слабкість, страх, відчуття нестачі повітря.
За місцем виникнення екстрасистоли поділяють на передсердні, атріовентрикулярні та шлуночкові.
Передсердні екстрасистоли виникають з вогнища збудження в передсердях. На ЕКГ вони характеризуються наявністю екстрасистолічної хвилі Р, як правило, деформованої або зі зміненою полярністю, яка виникає перед основним ритмом. У тих випадках, коли екстрасистола виникає у верхніх відділах передсердь, близько до синусового вузла, зубець Р у 2-му стандартному відведенні за формою може мало відрізнятися від синусового. Інтервал PQ при передсердних екстрасистолах може бути нормальним, вкороченим або подовженим. Іноді екстрасистолічний імпульс з передсердь не проводиться у шлуночки, зумовлюючи цим появу екстрасистолічного зубця Р і відсутність шлуночкового комплексу (блоковані екстрасистоли). Комплекс QPS при передсердних екстрасистолах у більшості випадків не змінений. Однак якщо під час екстрасистоли одна з гілок пучка Гіса знаходиться в рефрактерному періоді, можлива деформація шлуночкового комплексу. Така екстрасистола носить назву передсердної з аберантним шлуночковим комплексом і спостерігається частіше при порушенні проведення по правій ніжці пучка Гіса. У зв’язку з додатковим часом, який потрібен на розрядку синусового вузла екстрасистолічним імпульсом, при передсердних екстрасистолах частіше спостерігається неповна компенсаторна пауза.
При 24-годинному записі ЕКГ передсердні екстрасистоли реєструють у 14% доношених немовлят. Серед 10-13-річних хлопчиків зі здоровим серцем 13% мали передсердні екстрасистоли, а серед підлітків чоловічої статі – 56%. Частота екстрасистол не повинна бути високою. Максимально допустимою кількістю надшлуночкових екстрасистол, за даними холтерівського моніторування ЕКГ, вважають 20 екстрасистол за годину.
Якщо екстрасистолія виникає у пацієнта без органічного ураження серця, фізичну активність обмежувати не потрібно.
Призначення бета-блокаторів допомагає зменшити кількість передсердних екстрасистол, проте у 1/4 пацієнтів ці препарати викликають побічні ефекти.
Екстрасистоли з атріовентрикулярного з’єднання відрізняються тим, що екстрасистолічний імпульс, який виникає в атріовентрикулярному з’єднанні, поширюється в двох напрямках: антероградно по провідній системі до шлуночків і ретроградно до передсердь, досягаючи і розряджаючи синусовий вузол. Оскільки вектор передсердь спрямований знизу вгору, на ЕКГ передсердний комплекс негативний.
Атріовентрикулярні вузлові екстрасистоли зустрічаються рідше, ніж передсердні й шлуночкові. Так, серед молодих людей чоловічої статі 16-19 років їх виявляють у 0,21% випадків.
Залежно від умов охоплення збудженням передсердь і шлуночків, при екстрасистолії з атріовентрикулярного з’єднання розрізняють кілька електрокардіографічних варіантів:
- з одночасним збудженням передсердь і шлуночків (на ЕКГ відсутній рубець Р);
- з передчасним збудженням передсердь (на ЕКГ негативний зубець Р знаходиться на короткій відстані перед комплексом QRS);
- з передчасним збудженням шлуночків (на ЕКГ негативний зубець Р знаходиться позаду комплексу QRS на інтервалі RS-T або зубця Т).
Вузлові екстрасистоли можуть супроводжуватися як неповною, так і повною компенсаторною паузою. Комплекс QRS також може бути аберантним, як і у випадку передсердних екстрасистол.
Шлуночкова екстрасистолія – це передчасне збудження серця, що виникає під впливом імпульсів, які виходять з різних ділянок провідної системи шлуночків.
Шлуночкова екстрасистолія характеризується передчасним виникненням, розширенням комплексу QRS більше 0,1 секунди, відсутністю хвилі Р перед комплексом QRS. Оскільки ектопічний імпульс зі шлуночків може не потрапити ретроградно в передсердя і не розрядити синусовий вузол, шлуночкова екстрасистолія може супроводжуватися повною компенсаторною паузою.
У клінічній практиці іноді доводиться оцінювати топіку шлуночкових екстрасистол і співставляти її зі станом серцевих камер. Так, наприклад, екстрасистолія з лівого шлуночка супроводжується відхиленням електричної осі серця праворуч, а у правих грудних відведеннях мають місце високі зі щербинами зубці R. У лівих грудних відведеннях відзначаються низькі зубці R і глибокі S. Екстрасистоли з правого шлуночка відхиляють електричну вісь серця ліворуч. У правих грудних відведеннях – глибокий і широкий зубець S з високою і позитивною хвилею Т. У лівих грудних відведеннях спостерігаються високі, розширені і розщеплені зубці R з негативною і асиметричною хвилею Т.
Шлуночкові екстрасистоли з одного і того ж ектопічного вогнища однакової форми на ЕКГ називають мономорфними, на відміну від поліморфної екстрасистолії, що має на ЕКГ різну спрямованість і форму шлуночкового комплексу. Поліморфний характер шлуночкової екстрасистолії завжди свідчить про більш тяжке ураження міокарда.
За умови уповільнення серцевого циклу і короткого часу зчеплення шлуночкової екстрасистоли імпульс, що зародився в синусовому вузлі, збудивши передсердя, може застати шлуночки вже в стані, коли вони вийшли із рефрактерного періоду, зумовленого екстрасистолою. У такій ситуації компенсаторна пауза може бути відсутня. Шлуночкова екстрасистолія без компенсаторної паузи називається інтерпольованою, або вставною. Іншим різновидом шлуночкових екстрасистол є ранні форми, при яких комплекс QRS екстрасистоли нашаровується на хвилю Т попереднього синусового скорочення – так звані екстрасистоли R на Т. Критерієм ранньої екстрасистоли є відстань менше 0,05 секунди від закінчення зубця Т синусового скорочення до початку шлуночкового комплексу екстрасистоли.
Шлуночкові екстрасистоли фіксують у 18% новонароджених, 20% дітей до 3 років, 16% дітей шкільного віку, 20-30% підлітків. Після хірургічної корекції тетради Фалло шлуночкові екстрасистоли виявляють у 48% випадків. За результатами холтерівського моніторування ЕКГ, максимально допустимою кількістю шлуночкових екстрасистол у здорової дитини вважають 10-15 за годину.
Шлуночкові екстрасистоли часто виявляють при підвищеному тонусі блукаючого нерву, як то у спортсменів, а також у молодих людей під впливом кофеїну, алкоголю і/або нікотину. Проте вони можуть бути й ознакою міокардиту, серцевої недостатності, кардіоміопатії, гіпертрофії шлуночків, інфаркту міокарда.
За відсутності структурних змін з боку серця і безсимптомному перебігу шлуночкової екстрасистолії діти не потребують антиаритмічної терапії.
Несприятливою є шлуночкова екстрасистолія, що виникає при фізичному навантаженні.
Вважалося, що ранні екстрасистоли звичайно органічного походження і мають несприятливий прогноз. Однак у ході досліджень встановлено, що ранні шлуночкові екстрасистоли не частіше, а іноді й рідше, ніж пізні, викликають шлуночкову тахікардію, тріпотіння або мерехтіння шлуночків.
У більшості випадків встановлення діагнозу екстрасистолія не викликає великих труднощів, але іноді доводиться проводити диференційну діагностику між екстрасистолією та синусовою аритмією, мерехтінням і тріпотінням передсердь, САБ і АВБ II ступеня, вислизаючими скороченнями.
Необхідність у диференційній діагностиці при шлуночковій екстрасистолії виникає, якщо у пацієнта присутні передчасні передсердні або вузлові комплекси з аномальною провідністю або суправентрикулярні екстрасистоли з антеградним проведенням по додатковим шляхам.
У лікуванні екстрасистол важливе значення має уточнення етіологічного чинника. При нечастій екстрасистолії у молодих здорових людей немає потреби у протиаритмічній терапії. Такий підхід може бути використаний і у випадках інших доброякісних екстрасистол, при яких достатнім є призначення заспокійливих препаратів.
Дітям, що страждають на функціональну екстрасистолію гіперадренергічної природи, рекомендують впорядкувати трудовий режим, нормалізувати сон, уникати психоемоційного напруження. Слід обмежити вживання міцного чаю і кави, гострих страв, прянощів. Серед лікарських препаратів найефективніші β-адреноблокатори – анаприлін та тразікор. Ефективний також верапаміл. Ці препарати можна приймати разом з настоянкою кореня валеріани, глоду і пустирника.
Екстрасистолія, що виникає на тлі клінічних проявів підвищеного тонусу парасимпатичної нервової системи і брадикардії, може зникати під впливом препаратів із симпатоміметичними, холінолітичними ефектами. Іноді в таких випадках можна отримати ефект при використанні трициклічних антидепресантів, вживанні кави або препаратів на основі кофеїну.
Необхідність лікування екстрасистолії з’ясовують після виявлення етіології, оцінки стану хворого, особливостей гемодинаміки, уточнення локалізації та частоти екстрасистолії. Негайного лікування потребує екстрасистолія при міокардиті, інтоксикації серцевими глікозидами, гіпокаліємії або впливі наркотичних речовин. Обов’язково потрібно лікувати екстрасистолію після операції на серці або при встановленому штучному водії ритму. Необхідно усувати екстрасистоли будь-якої етіології, якщо вони поліфокусні, часті, групові або виникають у пацієнтів із синдромом WPW. При лікуванні екстрасистолії важливо також усувати порушення кислотно-лужної рівноваги, коригувати електролітний дисбаланс, регулювати рівень АТ, лікувати серцеву недостатність. При міокардитах шлуночкові екстрасистоли усуваються за допомогою лідокаїну або тримекаїну шляхом внутрішньовенного струминного введення протягом 2-3 хвилин, далі – краплинне введення зі швидкістю 1-2 мг/хв. При невеликій кількості екстрасистол можна використовувати новокаїнамід, ритмілен, мексилетин. В інших випадках перевагу слід надати кордарону.
У разі екстрасистолії при запальних захворюваннях міокарда необхідно лікувати основне захворювання і провести санацію вогнищ інфекції.
Дія багатьох протиаритмічних препаратів знижується при наявності у пацієнта гіпокаліємії. З метою забезпечення достатнього рівня іонів калію в організмі призначають аспаркам (панангін).
Дія антиаритмічного препарату вважається ефективною, якщо він допомагає зменшити кількість екстрасистол на 75-80%.
Передсердні екстрасистоли не збільшують ризик смерті та вірогідність розвитку серцевої недостатності. За відсутності скарг вони не потребують лікування. Якщо наявні клінічні прояви, пацієнту призначають β-адреноблокатори, верапаміл або дигоксин.
Мономорфні шлуночкові екстрасистоли за відсутності структурної патології міокарда і скарг з боку пацієнта лікування не потребують. Поліморфні та ранні (R та Т) екстрасистоли, які з’являються при фізичному навантаженні та викликають погіршення стану, при структурній патології міокарда лікують за допомогою β-адреноблокаторів або кордарону.
При екстрасистолії рекомендоване проведення холтерівського моніторування ЕКГ протягом 24-48 годин. При цьому необхідно оцінити наступне:
- загальну кількість екстрасистол та їх відсоток відносно синусового ритму, розподіл екстрасистол протягом доби, наявність ранніх, спарених, поліморфних екстрасистол, зв’язок зі зміною ЧСС, наявність порушень ритму, які не зафіксовані на звичайній ЕКГ (пароксизми тахікардії, порушення атріовентрикулярної провідності та ін.), у тому числі – під час синкопальних чи пресинкопальних станів;
- варіабельність серцевого ритму за добу (зниження стандартного відхилення інтервалів RR протягом доби нижче 50 мс свідчить про наявність дисбалансу нервової системи);
- зміни коригованого інтервалу QT;
- ефективність антиаритмічної терапії при повторному моніторуванні після призначення відповідної антиаритмічної терапії.
Порушення проведення імпульсу (блокади)
Синдром порушення проведення імпульсу включає АВБ, блокаду ніжок пучка Гіса і порушення внутрішньошлуночкової провідності.
За своїм генезом блокади серця можуть бути функціональними (вагусними) – у спортсменів, молодих людей з вегетативною дисфункцією, на тлі синусової брадикардії. Функціональні блокади зникають під час фізичного навантаження або при внутрішньовенному введенні атропіну.
Органічна блокада виникає при ураженні серцевого м’яза. Як правило, вона з’являється в гострому періоді захворювання і в більшості випадків стає постійною.
Синоатріальна блокада (САБ) – це уповільнення або припинення проведення імпульсу з синусового вузла через синоатріальне з’єднання. У дітей САБ виникає при міокардитах, артеріальній гіпертензії або внаслідок дії лікарських засобів (серцеві глікозиди, хінідин, β-адреноблокатори, кордарон, ізоптин). Причиною САБ може бути також підвищений тонус блукаючого нерва.
При САБ на ЕКГ реєструють періодичне випадіння окремих серцевих циклів (і зубців P, і комплексів QRST). У момент випадіння серцевого циклу формуються паузи між двома комплексами, що дорівнюють двом, трьом, рідко чотирьом нормальним інтервалам RR.
САБ бувають трьох ступенів.
При САБ І ступеня ніяких змін серцевої діяльності не відбувається і на звичайній ЕКГ нічого не проявляється. Усі синусові імпульси проходять на передсердя.
При САБ II ступеня синусові імпульси через синоатріальне з’єднання часом не проходять. Це супроводжується випадінням одного або кількох поспіль передсердно-шлуночкових комплексів. При САБ II ступеня можуть виникати запаморочення, відчуття нерегулярної діяльності серця або непритомність. У період пауз САБ можлива поява вислизаючих скорочень або ритмів з нижчих джерел (атріовентрикулярне з’єднання, волокна Пуркіньє).
При САБ III ступеня імпульси з синусового вузла не проходять через синоатріальне з’єднання, робота серця пов’язана з активацією інших джерел автоматизму.
Тактика лікування САБ полягає у лікуванні основного захворювання, що зумовило порушення провідності. Можна спробувати відновити провідність за допомогою атропіну, ефедрину або алупенту. Поява на тлі САБ нападів втрати свідомості або епізодів клінічної смерті є прямим показанням для електрокардіостимуляції.
Внутрішньопередсердна блокада – це порушення проведення електричного імпульсу по провідній системі передсердь.
У дітей причиною внутрішньопередсердної блокади можуть бути мітральна вада серця або міокардит.
На ЕКГ ознакою внутрішньопередсердної блокади є збільшення тривалості зубця Р більше ніж 0,11 секунди.
АВБ – це порушення проведення електричного імпульсу від передсердь до шлуночків.
АВБ I ступеня може виявлятися на ЕКГ у 0,6-8% здорових дітей. У молодшому віці у пацієнтів з нормальним синусовим ритмом транзиторне збільшення інтервалу РQ зустрічається в 5% випадків, у старших дітей – у 15%, в основному вночі. Висока частота виявлення АВБ I ступеня у тренованих спортсменів – у 8,7%. Частота виявлення АВБ I ступеня у дітей при проведенні холтерівського моніторування ЕКГ набагато вища – 10-22%.
Частота АВБ II ступеня в популяції становить 0,003%. Досить висока поширеність (2,4%) АВБ II ступеня типу Мобітц I у тренованих спортсменів, що проходять рутинну ЕКГ. Середня частота вродженої повної АВБ становить 1 на 22 000 новонароджених і коливається в межах від 1 на 25 000 до 1 на 15 000. Частота розвитку АВБ після хірургічної корекції вроджених вад серця складає від 1 до 17%, що залежить від анатомії вади і виду виконаного кардіохірургічного втручання.
Сповільнення атріовентрикулярного проведення може бути пов’язане як з порушенням регуляції його діяльності з боку вегетативної нервової системи, так і з органічними і/або структурними змінами провідної системи серця (табл. 3).
Поява АВБ I ступеня на тлі брадикардії може бути пов’язана з підвищенням тонусу парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи. АВБ I ступеня, що виникають при частому ритмі серця, очевидно, пов’язані з блокадою проведення по швидкому (β) каналу атріовентрикулярного вузла. Ця блокада може зберігатися при проведенні ортостатичної проби, але може проходити після підшкірного введення атропіну. Така реакція дає підставу вважати, що при тахізалежній АВБ I ступеня характер впливу вегетативної регуляції атріовентрикулярного проведення не є головним. АВБ I ступеня може виникати у пацієнтів після застосування блокаторів кальцієвих каналів, β-блокаторів, дигоксину, аміодарону та ін. Причинами розвитку АВБ I ступеня можуть бути запальні захворювання міокарда різної етіології, інфільтративні та дегенеративні захворювання. АВБ I ступеня може виникати також після перенесеної хірургічної або ендоваскулярної корекції вроджених вад серця або при катетеризації правих відділів серця.
АВБ II ступеня нерідко спостерігається при патологічній ваготонії, токсичному ураженні серця, пов’язаному з прийомом препаратів наперстянки, β-блокаторів і блокаторів кальцієвих каналів, а також виникають при аутоімунному ураженні провідної системи з подальшим розвитком кардіосклерозу. АВБ II ступеня спостерігається у дітей після операцій на серці. Іноді АВБ як І, так і II ступеня може бути наслідком аномалії розвитку провідної системи серця при вродженій ваді. Слід мати на увазі, що АВБ I-II ступеня можуть трансформуватися в повну АВБ у дітей з органічною або структурною патологією серця.
Вроджена повна АВБ може бути зумовлена аутоімунним конфліктом або виникнути внаслідок структурного дефекту розвитку.
Морфологічні дослідження свідчать, що на імунні форми повної вродженої АВБ припадає близько 70% усіх випадків. Існує асоціація між вродженою повною АВБ у новонароджених і дифузними захворюваннями сполучної тканини матері. Близько 25% випадків вроджених АВБ III ступеня поєднуються зі структурними аномаліями серця, найбільш часто – з дефектами міжшлуночкової перегородки і транспозицією магістральних судин. Однією з найчастіших причин набутої АВБ III ступеня є запальне ураження міокарда. У ряді випадків набута АВБ III ступеня виникає після операції з корекції вродженої вади серця. АВБ можуть розвиватися при ряді спадкових і нейром’язових захворювань.
АВБ класифікують на основі декількох принципів. По-перше, за стійкістю:
- гострі, минущі;
- переміжні, транзиторні;
- хронічні, постійні.
По-друге, визначають тяжкість або ступінь АВБ:
- I ступеня;
- II ступеня типів I і II;
- III ступеня (повна).
По-третє, передбачається визначення місця блокування, тобто топографічний рівень АВБ. При порушенні проведення на рівні передсердь, атріовентрикулярного вузла або основного стовбура пучка Гіса говорять про проксимальну АВБ. Якщо затримка проведення імпульсу виникає одночасно на рівні всіх трьох гілок пучка Гіса, це свідчить про дистальну АВБ. Найчастіше зустрічається вузлова проксимальна АВБ.
АВБ I ступеня проявляється уповільненням проведення імпульсу від передсердь до шлуночків і подовженням інтервалу PQ більше 0,18 с (у дітей грудного віку більше 0,15 с).
АВБ II ступеня – це періодичне припинення проведення окремих імпульсів від передсердь до шлуночків.
Розрізняють два основні типи АВБ II ступеня – тип Мобітц I (з періодами Самойлова – Венкебаха) i тип Мобітц II.
Основною ЕКГ-ознакою АВБ ІІ ступеня типу Мобітц I є поступове – від циклу до циклу – подовження інтервалу PQ з подальшим випадінням шлуночкових комплексів. Після випадіння шлуночкового комплексу знову реєструється короткий інтервал PQ і весь цикл повторюється. Ось такі періоди поступового збільшення інтервалу PQ з подальшим випадінням шлуночкового комплексу і називаються періодами Самойлова – Венкебаха.
Основною ЕКГ-ознакою АВБ ІІ ступеня типу Мобітц ІІ є стабільність інтервалу PQ перед блокуванням імпульсу і випадіння одиночних шлуночкових комплексів.
АВБ III ступеня (повна АВБ) – це повне припинення проведення імпульсу від передсердь до шлуночків, внаслідок чого передсердя і шлуночки збуджуються і скорочуються незалежно один від одного.
Основними ЕКГ-ознаками АВБ ІІІ ступеня є відсутність взаємозв’язку між зубцями Р і шлуночковими комплексами; інтервали RR постійні, завжди більші, ніж РР; число шлуночкових скорочень менше 60 за хвилину; періодичні нашарування зубців Р на комплекс QRS і зубці Т і деформація останніх.
Якщо АВБ I і II ступенів (тип Мобітц I) може бути функціональною, то АВБ II ступеня (тип Мобітц II) i III ступеня розвиваються на тлі виражених органічних змін міокарда і має гірший прогноз.
У диференційній діагностиці функціональної та органічної блокади допомагає проба з фізичним навантаженням, під час якого зменшується тонус блукаючого нерва і підвищується атріовентрикулярна вузлова провідність, тим самим скорочується інтервал PR. Якщо затримка відбувається через органічне ураження атріовентрикулярного вузла, провідність погіршується.
Для визначення топіки порушеної провідності використовується електрофізіологічне дослідження.
Спектр клінічних проявів АВБ широкий і варіює від повної відсутності симптомів до розвитку серцевої недостатності, синкопальних станів і раптової смерті.
АВБ I ступеня може зустрічатися у здорових дітей. Доведено, що АВБ I ступеня не призводить до достовірного збільшення камер серця. АВБ I ступеня протікає безсимптомно, проте діти з АВБ I ступеня, у яких тривалість інтервалу PQ (R) від 240 мс і більше, потребують спостереження з метою контролю можливого прогресування блокади. Клінічні прояви захворювання у дітей з АВБ II-III ступеня залежать від величини пауз ритму, вихідної частоти серцевого ритму або активності гетеротопних ритмів.
На сьогодні існують можливості ранньої діагностики вродженої АВБ, у тому числі й у внутрішньоутробному періоді. Внутрішньоутробна АВБ може супроводжуватися генералізованими набряками і мати катастрофічні наслідки. Предикторами розвитку водянки плода та його загибелі є частота скорочення шлуночків менше 55 за хвилину. Плід з повною АВБ і структурною аномалією серця має ризик внутрішньоутробної або перинатальної загибелі 50%. Серед новонароджених з ізольованою АВБ майже у 90% відсутні будь-які клінічні симптоми і збережена функція лівого шлуночка. До факторів ризику несприятливого перебігу АВБ у новонароджених та дітей раннього віку слід віднести частоту скорочень шлуночків менше 55 за хвилину, замісний ритм з широкими шлуночковими комплексами, наявність шлуночкової ектопії.
У пацієнтів з АВБ у подальшому можуть з’явитися скарги на втомлюваність, запаморочення, задишку, зниження толерантності до фізичного навантаження та інші ознаки серцевої недостатності. У частини пацієнтів ізольована вроджена АВБ залишається асимптомною протягом багатьох років.
Напади втрати свідомості (синдром Морганьї – Адамса – Стокса, МАС) є найбільш вираженим клінічним проявом АВБ II-III ступеня. Причиною цього є тривалі періоди асистолії шлуночків, тобто відсутності ефективних скорочень, що виникають у результаті переходу АВБ II ступеня в повну АВБ, коли ще не почав функціонувати новий ектопічний водій ритму шлуночків, розташований нижче рівня блокади. Асистолія шлуночків може розвинутися і при різкому пригніченні автоматизму ектопічних центрів II і III порядку при АВБ III ступеня. Нарешті, причиною асистолії можуть бути тріпотіння або фібриляція шлуночків, що часто спостерігається при повній АВБ. Таким чином, розвиток синдрому пов’язаний з гіпоксією мозку в результаті нечастого ритму скорочення шлуночків або за його відсутності.
При шлуночковій асистолії напади виникають раптово, повна втрата свідомості спостерігається через 5-10 секунд після зникнення пульсу.
Діагностика яскраво виражених нападів МАС неважка. До клінічних ознак, що характеризує цей напад, належать:
- несподіване виникнення нападу, частіше під час фізичного навантаження. Дитина з повторними нападами в анамнезі може відчувати тривогу і страх смерті;
- втрата свідомості через кілька секунд після зникнення пульсу;
- відсутність пульсу і серцебиття під час всього нападу і, навпаки, припинення нападу з появою перших пульсових ударів і серцевих тонів;
- блідість, а потім синюшність шкірних покривів під час поглиблення нападу;
- м’язові посмикування і клонічні судоми, нетипові для епілептичного нападу; відсутність прикушування язика (у дітей з частими нападами втрати свідомості можливе формування епілептиформних вогнищ у головному мозку, що ускладнює встановлення диференційного діагнозу);
- невелика тривалість нападу (зазвичай не більше 1-2 хвилин при спонтанному його припиненні). Однак кожен напад може стати причиною раптової смерті пацієнта;
- повне відновлення свідомості протягом декількох секунд після нападу, що не супроводжується ретроградною амнезією;
- поява після нападу відчуття слабкості, розбитості, сонливості, головного болю.
Таким чином, при прогнозуванні перебігу повної АВБ і ризиків, пов’язаних з нею, має значення визначення генезу блокади та наявність клінічних проявів, включаючи синдром МАС.
При нападі МАС проводять реанімаційні заходи, при вираженій брадикардії застосовують атропін, під язик треба покласти ізадрин.
Для діагностики форм АВБ використовується добове моніторування ЕКГ. Його результати враховуються при визначенні показань до імплантації електрокардіостимулятора: ЧСС, наявність шлуночкової ектопії та заміщувальних ритмів з широкими шлуночковими комплексами, пауз ритму, що більше ніж в 3 рази перевищують базовий ритм.
Метою проведення ЕКГ при АВБ є діагностика аритмогенної кардіоміопатії. Це вторинна зворотна дисфункція міокарда, що виявляється дилатацією всіх порожнин, починаючи з передсердних камер, з подальшим зниженням скоротливої здатності міокарда шлуночків, відносною мітральною регургітацією і розвитком застійної серцевої недостатності.
Для визначення етіології АВБ важливе значення мають методи лабораторної діагностики.
При виявленні АВБ у плода і/або при виявленні блокади після народження дитини новонароджений та його мати обстежуються на носійство антитіл класу анти-SS-A/Ro і анти-SS-B/La. На даний час для виявлення материнських антитіл до розчинних ядерних антигенів 48-KD SSB/La, 52-KD SSA/Ro і 60-КD SSA/Ro використовується метод кількісного аналізу радіоліганд, що дозволяє визначити наявність антитіл класу анти-SSA/Ro і анти-SSB/La навіть у тих жінок, у яких раніше були негативні результати. З огляду на те, що виявлені під час дослідження материнські аутоантитіла класу анти-SSA/Ro і анти-SSB/La залишаються довічно у сироватці крові матері, їх визначення, незалежно від термінів виявлення повної АВБ, дозволяє визначити прогноз захворювання і підтвердити вроджений характер порушення серцевого ритму.
У пацієнтів з набутими блокадами серця оцінюється рівень електролітів у сироватці крові, виконуються дослідження для виявлення вірусних і бактеріальних агентів, що можуть бути потенційною причиною розвитку блокади (імуноферментний аналіз, ПЛР та ін.), визначається рівень маркерів ушкодження міокарда в крові (КФК-МВ, тропонін I, міоглобін, ЛДГ), проводиться імунологічне дослідження з визначенням рівня специфічних антитіл до антигенів провідної системи серця, кардіоміоцитів (антифібрилярні, антисарколемні й антинуклеарні антитіла), ендотелію, визначається антинуклеарний фактор.
Застосовуються й інші методи діагностики, спрямовані на виявлення потенційної причини розвитку АВБ, включаючи імунологічний, молекулярно-генетичний і хромосомний аналіз.
При блокадах терапевтична тактика направлена на лікування основного захворювання. Лише при високоступеневих і повних блокадах застосовується терапія, спрямована на усунення блокади, як правило, шляхом тимчасової кардіостимуляції або імплантації постійних штучних водіїв серцевого ритму.
При гострих порушеннях атріовентрикулярної провідності застосовують атропін, проводять реанімаційні заходи, використовують тимчасову стимуляцію серця: зовнішню (за допомогою спеціальних дефібриляторів), епікардіальну або ендокардіальну. При хронічних порушеннях медикаментозне лікування неефективне, розглядається доцільність імплантації електрокардіостимулятора (ЕКС).
У таблиці 4 представлені основні лікарські препарати, що застосовуються у дітей при АВБ, в тому числі і у матерів при внутрішньоутробно діагностованій АВБ плода.
Пацієнтам з АВБ II-III ступеня, зі стійкою АВБ I ступеня (аутоімунною, постміокардитичною або травматичною) і пацієнтам, що мали транзиторну АВБ III ступеня після хірургічної корекції вродженої вади серця протягом 7 днів, необхідне спостереження кардіолога. Первинна госпіталізація в спеціалізоване кардіологічне відділення пов’язана з діагностикою причин виникнення АВБ і проведення етіотропного лікування.
Подальше амбулаторне спостереження включає добове моніторування ЕКГ і ультразвукове дослідження серця не рідше одного разу на рік. При прогресуванні АВБ у ході динамічного спостереження і/або появі симптомів, пов’язаних з брадикардією (стомлюваність, запаморочення, непритомність), проводиться позапланове обстеження в умовах стаціонару.
Госпіталізація здійснюється в спеціалізоване кардіологічне відділення міської/обласної/республіканської дитячої лікарні. Мета: визначити наявність показань до імплантації ЕКС.
Тривалість госпіталізації визначається тяжкістю стану пацієнта, але не повинна перевищувати 14 днів. При наявності показань до імплантації ЕКС пацієнт госпіталізується в кардіохірургічну клініку, що має досвід імплантації епікардіальної та ендокардіальної системи електрокардіостимуляції дітям.
Тривалість госпіталізації при імплантації ЕКС у середньому становить 14-21 день, при імплантації ендокардіальних систем – 10-14 днів.
Пацієнти з ЕКС повинні проходити обстеження через кожні 6 місяців протягом року після операції, далі – раз на рік. Комплекс регулярного обстеження містить: оцінку параметрів ЕКС, ЕКГ, добове моніторування ЕКГ, ультразвукове дослідження серця, пробу з дозованим фізичним навантаженням (за потребою). Терміни спостереження й обсяг необхідного обстеження можуть відрізнятися залежно від того, що спричинило розвиток АВБ.
Продовження у наступному номері.
Тематичний номер «Педіатрія» №1 (52) 2020 р.