Особливості ведення пацієнтів із міастенічним кризом

23.12.2022

У жовтні цього року відбулася науково-практична конференція з міжнародною участю «Сучасні аспекти клінічної неврології». У програмі значилися проведення майстер-класів, обговорення клінічних випадків і надання практичних рекомендацій. Завідувач кафедри неврології Дніпровського державного медичного університету, доктор медичних наук Олександр Іванович Кальбус виступив із доповіддю «Міастенічний криз: що робити?».

Проблема міастенічного кризу залишається актуальною через ризики для здоров’я пацієнта та дефіцит інформації, що мають лікарі, які стикаються із цим станом. На сьогодні міастенія є найчастішим первинним захворюванням нервово-м’язової передачі, в її основі лежить ураження постсинаптичної мембрани.

Захворюваність на міастенію широко варіює у світі й у середньому дорівнює 6,3-26,9 випадку на 1 млн населення на рік. Проте кількість епідеміологічних досліджень цієї патології незначна. Поширеність міастенії становить близько 20 випадків на 100 тис. населення на рік. Поступово захворюваність і поширеність міастенії зростають. Це пов’язано з удосконаленням діагностичних процедур і покращенням медичної допомоги хворим.

Рівень загальної захворюваності населення України на міастенію дещо відрізняється від такого в найближчих західних країнах через особливості обліку зазначеної категорії хворих і становить 5,16 випадку (95% довірчий інтервал 4,79-5,53) на 100 тис. населення. Показник інвалідності дорівнює 64,5%, що значно вище, ніж у сусідніх західних країнах і країнах Північної Америки. Це пов’язано як з особ­ливостями надання медичної допомоги, так і з надто пізнім зверненням хворих до медичного закладу.

Типовими є бімодальний характер розподілу хворих на міастенію за віком і статтю й існування двох піків захворюваності: 20-30 років у жінок (28,2%) та 50-60 років у чоловіків (21,5%).

Для визначення міастенічного кризу та характеру перебігу міастенії використовується класифікація MGFA, яка включає п’ять основних класів: І – очна форма (рис. 1), ІІ-V (залежно від вираженості м’язової слабкості) – генералізована форма (рис. 2).

Рис. 1. Алгоритм лікування очної форми міастенії

Рис. 1. Алгоритм лікування очної форми міастенії

Рис. 2. Алгоритм лікування генералізованої форми міастенії

Рис. 2. Алгоритм лікування генералізованої форми міастенії

Додатковою класифікацією, якою рідше користуються, є оцінка стану, що виникає в пацієнта з міастенією після чи внаслідок медикаментозного або хірургічного лікування (стан мінімальних проявів, ремісія).

Загальні принципи лікування міастенії охоплюють чотири напрями: симптоматичне, патогенетичне, хірургічне та короткострокове лікування. При цьому в будь-якому випадку терапія має бути персоніфікованою.

Симптоматичне лікування передбачає використання антихолінестеразних засобів (піридостигмін). Основою патогенетичної терапії є імуносупресанти: глюкокортикоїди (преднізолон, метилпреднізолон), азатіоприн, за потреби – препарати 2-ї та 3-ї ліній. Хірургічне лікування полягає в проведенні тимектомії. За короткострокової терапії застосовують внут­рішньовенне введення імуноглобуліну або плазмаферез.

Основними ускладненнями міастенії є міастенічний, холінергічний і змішаний кризи. Ці стани є невідкладними, тому потребують максимальної уваги з боку лікаря та прий­няття негайних заходів.

Загалом міастенічний криз – відносно нечасте явище, за адекватної терапії здебільшого розвивається рідко. Він може спостерігатися в дебюті захворювання до інших симптомів. Основним його клінічним проявом є бульварна та/або рес­піраторна недостатність.

У 15-20% пацієнтів міастенічний криз розвивається протягом першого року від початку хвороби. При цьому в близько 20% пацієнтів він узагалі є першим проявом міастенії. У третини пацієнтів, які вижили після міастенічного кризу, рецидиви повторюються й надалі.

На сьогодні згідно з епідеміологічними даними середній вік пацієнта з міастенічним кризом становить 59 років. Щодо гендерного співвідношення, то воно відрізняється залежно від віку пацієнтів: чоловіки/жінки до 40 років – 1/2, від 40 до 49 років – 1/1, понад 50 років – 3/2. Таке співвідношення пов’язано з бімодальним розподілом захворюваності та поширеності міастенії. Смертність від міастенічного кризу становить близько 5% із тенденцією до зниження (переважно в розвинених країнах).

У клінічній практиці важливим є правильне визначення діагнозу. Концепція явного (маніфестного) міастенічного кризу ґрунтується на клінічних наслідках: це серйозний, небезпечний для життя стан через швидке погіршення міастенії та потенційне порушення дихання внаслідок вентиляційної або бульварної дисфункції. Також у практиці існує діагноз «загроза міастенічного кризу» – це швидке клінічне погіршення міастенії, що, на думку лікаря, може в короткий термін (дні або тижні) призвести до кризу.

Основними провокувальними чинниками розвитку міастенічного кризу є респіраторні інфекції (40%), емоційні стреси та мікроаспірації (10%), зміна режиму прийому лікування (8%), хірургічне втручання, травми. Приблизно в 30-40% випадків міастенічний криз виникає без встановлених причин.

У пацієнтів із тимомою міастенічний криз розвивається вдвічі частіше, ніж у осіб без неї. Що стосується впливу вагітності, то вона посилює перебіг міастенії в 33% випадків, а міастенічний криз під час вагітності призводить до високої перинатальної смертності.

Під час ведення пацієнтів із міастенією та міастенічним кризом треба пам’ятати про лікарські засоби, що можуть погіршувати перебіг захворювання. До таких засобів належать аміноглікозидні антибіотики (наприклад, гентаміцин, неоміцин і тобраміцин), β-блокатори, ботулотоксин, хлорохін і гідроксихлорохін, глюкокортикоїди, десферіоксамін, D-пеніциламін, водовмісні радіологічні контрастні речовини, макролідні антибіотики, магній, статини, живі ослаблені вакцини, телітроміцин, антибіотики групи фторхінолонів, хінін.

Якщо функціональна життєва ємність легень, що визначається методом спірометрії, зменшується <80% від норми, це є ознакою погіршення міастенії із загрозою розвитку міастенічного кризу. У такому випадку ставиться питання про проведення інкубації (табл.). Абсолютними показаннями до цієї процедури є зупинка дихання або серця, порушення свідомості, шок, аритмії, що загрожують життю, значні порушення складу крові, бульварна дисфункція з підтвердженою аспірацією. При проведенні інкубації пацієнтам із міастенічним кризом, що потрапили до відділення інтенсивної терапії, важливим є дотримання «правила 20/30/40», яке використовують анестезіологи-реаніматологи.

Таблиця. Критерії інтубації/екстубації в пацієнтів  із міастенією

Підтримка дихання та неспецифічне лікування міастенічного кризу передбачають уведення бронходилататорів (краще інгаляційних), агресивну фізичну терапію органів грудної клітки (перкусія, вібрація, поступальний дренаж), санацію дихальних шляхів (за потреби виконується бронхоскопія), адекватне харчування (перевага віддається ентеральному – обмеження вуглеводів, калію, магнію, фосфору), неспецифічну терапію (контроль гемодинаміки, глікемії, коагулопатії, профілактика тромбозів глибоких вен).

Золотим стандартом лікування міастенічного кризу залишається імунотерапія. На сьогодні використовується плазмаферез (20-25 мл/кг № 5 через день, поліпшення відбувається через 2 дні, ефект зберігається протягом 3-4 тиж) або імуноглобулін внутрішньовенно (0,4 г/кг на добу 4-6 днів, поліпшення в середньому відбувається на 5-й день, ефект зберігається протягом 4-5 тиж).

Важливі моменти, які треба мати на увазі при веденні пацієнтів із міастенічним кризом:

  • ознакою зростання сили бульварних і дихальних м’язів є зростання сили згиначів шиї;
  • зазвичай трахеотомія при міастенічному кризі не виконується (це пов’язано з тим, що в більшості випадків міастенічний криз за адекватного лікування минає менш ніж за 2 тиж);
  • якщо пацієнт скаржиться на слабке або поверхневе дихання, екстубацію не проводять навіть у разі досягнення критеріїв;
  • антихолінестеразні препарати тимчасово скасовують у разі штучної вентиляції легень до клінічного поліпшення, рестарт починають до екстубації;
  • кортикостероїди в разі прийому до розвитку міастенічного кризу не скасовують, а після виходу з нього – збільшують;
  • якщо до міастенічного кризу кортикостероїди не застосовуються, після екстубації їх призначають.

Хоча міастенічний криз залишається нечастою проблемою, цей стан потребує значної уваги, а нерідко й мультидисциплінарного підходу з боку невролога й анестезіолога-реаніматолога. Вчасні заходи дають змогу зберегти життя пацієнту, і надалі якість його життя не буде знижена. Також велике значення мають терапевтичне навчання пацієнта, формування відповідальності за стан свого здоров’я й усвідомлення необхідності своєчасного звернення по медичну допомогу.

Підготував Олександр Соловйов

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 14 (531), 2022 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Неврологія

30.11.2023 Кардіологія Неврологія Психіатрія Терапія та сімейна медицина Антидепресанти в лікуванні пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями

19-22 жовтня в онлайн-форматі відбувся XXIV Національний конгрес кардіологів, який став важливою подією для медичної спільноти України. Під час заходу обговорювалися найактуальніші кардіологічні нозології сьогодення, а саме ішемічна хвороба серця, гострий коронарний синдром, дисліпідемія, серцева недостатність та інші важливі теми. Окрему увагу було зосереджено на суміжних спеціальностях, пов’язаних із кардіологією. Кандидат медичних наук, лікар-невролог поліклінічного відділення ДУ «ННЦ «Інститут кардіології, клінічної та регенеративної медицини ім. М.Д. Стражеска НАМН України» (м. Київ) Іванна Леонідівна Ревенько представила доповідь «Антидепресанти в лікуванні пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями: призначати не можна відмінити. Де поставити кому?»....

30.11.2023 Неврологія Терапія та сімейна медицина Інсульт і когнітивні порушення

29 жовтня щороку відзначається день боротьби з інсультом. За статистикою Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), інсульт посідає 2-ге місце в переліку причин смерті в усьому світі; уражає ≈6 000 000 людей щороку, в глобальному масштабі 70% інсультів і 87% смертельних випадків, пов’язаних з інсультом, а також скорочення тривалості життя, зумовлене інвалідністю, спостерігаються в країнах із низьким і середнім рівнем доходів населення. 22 вересня на XXIV Національному конгресі кардіологів України з доповіддю «Інсульт і когнітивні порушення» виступив завідувач інсультного центру МЦ «Універсальна клініка «Оберіг» (м. Київ), фундатор, засновник ГО «Українська асоціація боротьби з інсультом» (м. Київ) Юрій Володимирович Фломін....

30.11.2023 Неврологія Терапія та сімейна медицина Комплексні біорегуляційні препарати в реабілітаційному лікуванні соматичних, неврологічних і психоемоційних порушень

У листопаді відбулася науково-практична конференція «Реабілітація військових з кардіоцеребральними ураженнями, профілактика ускладнень», у якій взяли участь вітчизняні та зарубіжні фахівці, котрі обговорили проблеми психоневрологічної, фізичної реабілітації цивільних і військовослужбовців, сучасні аспекти нейрофармакології, інші питання....

22.11.2023 Кардіологія Неврологія Можливості лікування пацієнтів із гострим ішемічним інсультом поза протоколом. Застосування додаткових лікарських засобів для пацієнтів із ГІІ: правові аспекти та підґрунтя, засноване на законах

Питання юридичної захищеності лікаря у відносинах «лікар – ​пацієнт», «лікар – ​адміністрація лікарні», «лікар – ​держустанови у структурі Міністерства охорони здоров’я (МОЗ)» останнім часом набувають своєї актуальності. Це стосується практично всіх галузей медицини, в тому числі менеджменту гострого ішемічного інсульту (ГІІ). З огляду на побажання лікарів у червні відбулася науково-практична конференція «Нові горизонти в інсультології: лікуємо інсульт сучасно». У рамках заходу проведено засідання дискусійного клубу «Юридичні аспекти в наданні медичної допомоги пацієнтам із ГІІ», в якому взяли участь провідні інсультологи України й експерти робочої групи МОЗ із надання медичної допомоги хворим на ГІІ разом із професійними юристами в галузі медицини та фармації. Основна мета – ​допомогти лікарям-практикам бути юридично підкованими та впевненими у своїй юридичній безпеці, виконуючи лікарський обов’язок для досягнення першочергової мети – ​здоров’я пацієнта!...