19 липня, 2021
Тики: діагностика та лікування
30 квітня відбувся майстер-клас «Міжнародний конгрес COVID‑19: досвід, досягнення, перспективи», організований Національною академією медичних наук України та ДУ «Національний інститут фтизіатрії і пульмонології ім. Ф. Г. Яновського НАМН України» для лікарів первинної ланки, а також вторинної та спеціалізованої допомоги. У майстер‑класі взяли участь провідні вітчизняні фахівці, які висвітлили ключові моменти при веденні пацієнтів із коронавірусною інфекцією на різних етапах лікування.
Практичними діагностичними та лікувальними алгоритмами ведення пацієнтів із тиками поділився завідувач кафедри неврології, нейрохірургії та психіатрії Ужгородського національного університету, доктор медичних наук Михайло Михайлович Орос.
? Що розуміють під поняттям «тики» та який портрет пацієнта зі вказаною патологічною симптоматикою?
– Французький лікар-психіатр і невролог Жано-Мартен Шарко ще у XVIII ст. описав поняття «тики» (з французької tic – судомне посмикування) як карикатуру природного жесту. Сьогодні під цим терміном розуміють неритмічні нерегулярні гіперкінези, що проявляються уривчастими стереотипними швидкими рухами невеликої амплітуди, в які залучаються певні групи м’язів. Тики зазвичай нагадують довільні рухи, що варіюють залежно від локалізації, частоти й інтенсивності та тимчасово можуть пригнічуватися вольовим зусиллям. До тикозних еквівалентів відносять і миготіння, посмикування певних мімічних м’язів, рухи головою, що нагадують спробу вивільнення від тугого коміра, сіпання надпліччя тощо. Гіперкінези часто поєднуються із синдромом дефіциту уваги, який може бути основною причиною неуспішності в школі. Варто відзначити поєднання моторного компонента та системної неуважності, що призводить до поганого сприйняття будь-якого матеріалу, зокрема шкільного.
Вперше пацієнта з тиками описав французький лікар Ітар у 1825 р. У 1873 р. французький невропатолог Едуард Бріссо дав цій формі гіперкінезів назву, що пояснюється як наслідування звуку, котрий виникає при закиданні голови норовливої кобили. Такий гіперкінез найчастіше трапляється в дитячому віці з частотою від 0,85 до 6% у популяції. Жорж Жиль де ля Туретт, учень Бріссо, продовжив вивчення пацієнтів із тиками в паризькому госпіталі Пітьє-Сальпетрієр. Його ім’я в майбутньому стало епонімом для синдрому Туретта, котрий сам учений описував як maladie des tics. Першу монографію під назвою «Тики» написав відомий британський учений А. Дж. Ліс у 1989 р. Вона стала класикою для вивченню тикозних розладів у дітей і дорослих.
? Як часто невропатологи та психотерапевти контактують із тикозними пацієнтами?
– Загальна поширеність тиків у популяції становить близько 4%. До підліткового віку спостерігається тенденція до зростання частоти гіперкінетичних розладів, досягаючи позначки в 15%. Хронізація гіпермоторного компонента відбувається у 2-5% пацієнтів із тиками. Синдром Туретта діагностується в 1 з 10 гіперкінетичних випадків на 1000 хлопчиків.
? Як класифікувати гіперкінетичні розлади в первинного пацієнта?
– Протягом останніх трьох століть активного вивчення гіперкінетичної проблематики було запропоновано велику кількість типологій для систематизації отриманих даних і полегшення верифікації та лікування виявленої патології. Сьогодні фахівці користуються класифікацією, розробленою невропатологами Джозефом Янковичем та Едуардом Толосою в 1998 р., в якій виділяють:
1. Первинні тики (ідіопатичні чи сімейні):
- транзиторні – від 2 тиж до року;
- хронічні – понад рік;
- хронічні моторні та вокальні (власне синдром Туретта).
2. Вторинні тики (туретизм):
- спадкові – хорея Гентінгтона, торсійна дистонія, нейроакантоцитоз;
- набуті – як наслідок черепно-мозкової травми, гострого порушення мозкового кровообігу, епідемічного енцефаліту, отруєння чадним газом або медикаментами (нейролептики, психостимулятори, антиконвульсанти, леводопа тощо).
? Що лежить в основі діагностики тиків?
– Діагностичний алгоритм базується на ретельному зборі скарг, анамнезу життя та захворювання з проведенням стандартного неврологічного огляду. Найчастіше дебют захворювання припадає на період від 3 до 18 років. Зазвичай тики припиняються під час сну; крім того, хворі здатні їх контролювати, проте вказують на складність і неприємність таких дій. Для гіперкінетичних розладів характерна краніально-каудальна міграція, що полягає в зміщенні локалізації тиків від повік до щоки й надпліччя.
Транзиторні тики трапляються у віці від 2 до 15 років і тривають не довше ніж 12 міс. Характеризуються одиночними чи множинними моторними розладами, що рідко поєднуються з вокалізацією, спонтанна ремісія настає протягом року.
Хронічні моторні тики переважно дебютують до 21-го року життя, тривають понад рік і характеризуються множинними, рідше одиночними моторними тиками.
Хронічні вокальні тики діагностують до 20 років. Вони тривають понад рік та є одиночними, рідше множинними вокальними тиками зі стаціонарним, хвилеподібний або регресивним перебігом.
Спадково зумовленому синдрому Туретта передують тривалі тики, що при хвилюванні прогресують у хореїчний гіперкінез, який включає поштовхоподібні рухи руками, постійні дотики до будь-чого, підморгування, спльовування, посмикування плечей, присідання, підстрибування тощо. Поширеність синдрому в хлопчиків утричі вища, ніж у дівчаток. Маніфестує в першій чверті життя, триває понад рік й асоціюється зі множинними моторними тиками в поєднанні з одиничними чи множинними вокальними тиками, що представлені у вигляді мимовільного гавкоту, свисту, повторювання фраз і малозрозумілої мови. Перебігає синдром Туретта хвилеподібно з періодами погіршення та покращення, інколи спостерігається спонтанна ремісія. Генералізований тик за синдрому Туретта має виражений характер, який доходить до крайнього ступеня у вигляді насильницької копролалії (вигукування лайливих слів, непристойностей), яка трапляється тільки на пізніх стадіях розвитку, частіше в юнацькому віці.
Вивчення нейрофізіологічних маркерів захворювання та даних нейровізуалізаційних методів дослідження є обов’язковим для правильної верифікації діагнозу. Згідно з результатами досліджень, проведених за допомогою магнітно-резонансної томографії, специфічні зони з високою концентрацією дофамінових рецепторів за об’ємом були менші в дітей із синдромом дефіциту уваги з гіперактивністю (СДУГ), аніж у здорових осіб. Окрім того, в дітей зі СДУГ спостерігалося зменшення об’єму білої речовини в правій лобній частці, збільшення об’єму потиличних відділів в обох півкулях головного мозку та зменшення об’єму мозолистого тіла.
? У чому полягає патогенетичний базис розвитку синдрому Туретта?
– До ключових патогенетичних ланок цього синдрому належать порушення дозрівання фронтостріарно-лімбічної системи (дизонтогенетична гіпотеза); гіперактивність дофамінергічних систем; зміна активності опіоїдних, норадренергічних, серотонінергічних систем; зміна чутливості мозкової тканини до андрогенів.
? Які поведінкові порушення притаманні синдрому Туретта?
– У понад половини хворих із синдромом Туретта спостерігаються СДУГ та обсесивно-компульсивний синдром. Третина пацієнтів скаржаться на спалахи гніву й агресивність. Афективні розлади у вигляді депресії та дистимії виявляють у 20% випадків. Менш частими симптомами, асоційованими із синдромом Туретта, є підвищена тривожність (18%), асоціальна чи опозиційна поведінка (15%), автоагресивні дії (14%), неадекватна сексуальна поведінка (6%) і трихотиломанія (2,7%).
Пацієнти із синдромом Туретта скаржаться на наявність нав’язливих станів. До таких обсесивних розладів належать: потреба виконувати дії в певному строгому порядку, перевіряти свої дії, прагнення до ідеального порядку, абсолютної симетрії та бездоганності, передчуття біди, що насувається, побоювання завдати шкоди собі й оточенню, втратити близьку людину, неприйнятні («гріховні») релігіозні та сексуальні думки й образи.
Характерними для синдрому Туретта компульсіями є перепровіряння дій, дотримання строгого порядку, так званого ритуалу, при роздяганні/одяганні, очисні дії, арифмоманія, бажання ідеального порядку в усьому, зокрема в розташуванні предметів, безцільне колекціонування.
Окрім чистої форми синдрому Туретта виділяють його гетерогенні варіанти, які в 1998 р. класифікували британські вчені Майкл Робертсон і Саймон Барон-Коен. Додатково були описані повна (розгорнута) форма синдрому з наявністю тиків, копро-, ехолалії та паліфеноменів і синдром Туретта-плюс, який включає крім базисної симптоматики обсесивно-компульсивний синдром, СДУГ й автоагресивні дії.
? Як правильно оцінити стан пацієнта із синдромом Туретта?
– Першому ступеню тяжкості відповідають легкі тики, ледь помітні для оточення, що не перешкоджають навчанню, роботі, соціальній діяльності пацієнта. До другого ступеня відносять помірно виражені тики, що створюють деякі проблеми в спілкуванні, навчанні, роботі чи соціальній діяльності, але піддаються довільному контролю. Третьому ступеню тяжкості відповідають виражені тики, що порушують соціальну адаптацію й лише певною мірою піддаються довільному контролю. Пацієнти з четвертим ступенем тяжкості скаржаться на різко виражені (тяжкі) постійні тики, що практично не піддаються довільному контролю та створюють загрозу не тільки психічному, а й фізичному добробуту хворого.
? Чи існують певні закономірності в перебігу та прогнозуванні синдрому Туретта?
– Синдром Туретта є прогредієнтним захворюванням і характеризується закономірною етапністю. Зазвичай синдром маніфестує у віці 4-6 років із симптомів СДУГ, до 7 років з’являються прості моторні лицьові тики, в період від 8 до 10 років тики розповсюджуються в каудальному напрямі з появою вокалізації. У віці 9-12 років гіперкінетичні розлади ускладнюються, з’являється сенсорний компонент, але діти ще здатні стримувати тики. Далі виникають обсесії та компульсії. Юнацький вік асоціюється з можливістю спонтанної ремісії, в третини пацієнтів тикозна симптоматика стає менш вираженою, прояви СДУГ регресують або трансформуються. Інші поведінкові порушення зберігаються та можуть прогресувати.
? З якими патологіями варто диференціювати синдром Туретта?
– Необхідно пам’ятати, що тики можуть мати структурний характер як результат черепно-мозкової травми, отруєння окисом вуглецю, рідше – перенесеного енцефаліту та малої хореї. Крім того, існують так звані тикоподібні гіперкінези та близькі до них стани, як-от гіперекплексії, звичні маніпуляції, стереотипії, манірні рухи та фокальні дистонії.
? Що передбачає сучасний алгоритм лікування пацієнтів із тиками?
– По-перше, починати фармакотерапію потрібно лише при реальній дезадаптації пацієнта, оскільки більшість таких випадків мають транзиторний характер. По-друге, перевагу віддають монотерапії мінімальними дозами таких нейролептиків, як галоперидол, флуфеназин, пімозид, рисперидон, сульпірид, тіаприд й арипіпразол, який особливо ефективний у разі поєднання СДУГ, психотичних розладів і тиків.
В Україні вітчизняний біоеквівалентний арипіпразол представлений препаратом Мінтегра виробництва ПрАТ «Фармацевтична фірма «Дарниця». Мінтегра випускається у формі таблеток, які диспергуються в ротовій порожнині, в зручному дозуванні – 10, 15 і 30 мг. Диспергована форма препарату дає змогу покращувати ефективність терапії, особливо в разі агресивної поведінки пацієнта, що характерно для тяжких тикозних розладів, за яких необхідна медикаментозна корекція.
Підготувала Світлана Семенчук
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 11-12 (504-505), 2021 р.
