12 серпня, 2025
Актуальні питання дитячої дерматоонкології: від класифікації до персоніфікованого лікування
За матеріалами конференції
27 лютого – 2 березня 2025 р. в місті Трускавець пройшла науково-практична конференція за міжнародної участі «XVI Академічна школа з педіатрії». Захід зібрав численних фахівців у галузі педіатрії і суміжних спеціальностей з України та інших країн світу.
Доповіді професорки Ольги Богомолець «Небезпечні родимки у дітей: як не пропустити фатальне захворювання?» і «Гемангіоми та судинні мальформації» викликали значний інтерес і жваве обговорення серед учасників конференції, адже стосувалися важливих питань ранньої діагностики потенційно небезпечних станів і сучасних підходів до їхнього лікування.
Меланоцитарні невуси та ризики розвитку меланоми: сучасний погляд на діагностику і тактику ведення
Сучасна дерматоонкологія потребує чіткого розмежування термінів при описі шкірних новоутворень. Побутове слово «родимка» не становить наукової цінності, його слід замінити точними медичними термінами. З клінічного погляду виділяють декілька категорій.
Невуси – це новоутворення з вираженою проліферативною активністю, що зумовлює їхню здатність до злоякісного переродження.
Мальформації – аномалії розвитку тканин, які не мають проліферативної активності. Яскравим прикладом слугують судинні мальформації, які часто помилково називають «судинними невусами». На відміну від справжніх гемангіом, судинні мальформації характеризуються не збільшенням кількості судин, а їхнім патологічним розширенням.
Гамартоми складаються з нормальних клітин і тканин конкретної анатомічної локалізації, проте їхня просторова організація порушена.
Потенціал злоякісної трансформації шкірних новоутворень
З онкологічних міркувань найвищий ризик мають такі клінічні форми:
- синдром множинних диспластичних невусів проявляється наявністю численних атипових меланоцитарних невусів. Упродовж життя ризик розвитку меланоми сягає 50%. Це найвищий показник серед усіх предмеланомних станів;
- гігантські вроджені меланоцитарні невуси становлять небезпеку через скупчення значної кількості меланоцитів в обмеженій ділянці, що суттєво підвищує ймовірність малігнізації. Їхня особливість полягає у складності виявлення початкових етапів злоякісної трансформації;
- вроджені меланоцитарні невуси середніх і великих розмірів потребують регулярного спостереження із застосуванням сучасних діагностичних методів;
- диспластичні невуси слід розглядати як проміжну ланку між доброякісним невусом і меланомою. Для них характерні гістологічні ознаки атипії, але без інвазивного росту.
Також потенціал злоякісної трансформації має атиповий невус Шпіца, невус Ріда, невус сальних залоз Ядассона та блакитний невус.
Важливо зазначити, що меланоцитарні невуси зазвичай трансформуються у меланому, натомість невуси з придатків шкіри частіше перероджуються у немеланомні форми раку шкіри.
Діагностичні критерії ранньої малігнізації
Для ранньої діагностики малігнізації меланоцитарних невусів у клінічній практиці використовують алгоритм «АКОРД меланоми» – аналог англомовної абревіатури ABCD. «А» вказує на асиметрію, тобто появу асиметрії в раніше симетричному утворенні. «К» означає край – зміну контурів із появою нерівного, розмитого краю. «О» – це окрас, зміна пігментації в будь-якому напрямку (посилення, ослаблення, неоднорідність забарвлення). «Р» стосується розміру – збільшення будь-якого лінійного виміру новоутворення. «Д» описує динаміку – появу кровоточивості, тріщин, виразок.
Варто наголосити: жоден конкретний колір не є патогномонічним для меланоми. Діагностичну цінність має сам факт зміни забарвлення новоутворення. Інтенсивність пігментації відображає глибину ураження – глибші процеси проявляються синюватим відтінком, поверхневі мають чорний колір.
Сучасні методи діагностики
У діагностиці меланоцитарних новоутворень золотим стандартом вважається дерматоскопія – неінвазивний метод, що дає змогу побачити структури, недоступні простому оглядові. Особливо цінною дерматоскопія є для виявлення мікромеланом розміром 1-2 мм.
Головна перевага ранньої діагностики полягає в можливості виявити меланому на інтраепідермальній стадії. На цій стадії відсутність кровоносних судин в епідермісі унеможливлює метастазування. Коли ж пухлина проникає через базальну мембрану в дерму з її лімфатичними та кровоносними судинами, ризик метастазування стрімко зростає.
Пацієнтам із синдромом множинних диспластичних невусів найбільш доцільно проводити цифрове картування за допомогою послідовної цифрової дерматоскопії. Цей метод допомагає фіксувати навіть найменші зміни в численних невусах, що практично неможливо при звичайному клінічному спостереженні.
Тактика ведення пацієнтів з невусами високого ризику
Меланоцитарні невуси рекомендують видаляти до початку пубертату, оскільки гормональна перебудова організму підвищує ризик їхньої малігнізації.
Так зване правило гидкого каченяти передбачає: якщо у пацієнта виявлено невус, який відрізняється від інших, то він підлягає видаленню навіть за відсутності чітких ознак малігнізації.
Патогістологічне дослідження обов’язково проводять після видалення будь-якого новоутворення шкіри. Це необхідно для точної діагностики і виключення злоякісного процесу.
Пацієнти із множинними диспластичними невусами потребують динамічного спостереження з використанням цифрової дерматоскопії. Такий підхід дає змогу виявити малігнізацію на ранніх стадіях.
Для осіб із гігантськими вродженими меланоцитарними невусами потрібен комплексний підхід через високий ризик розвитку не лише меланоми шкіри, а й меланозу центральної нервової системи.
Епідеміологічні аспекти
Варто зазначити, що показники смертності від меланоми суттєво відрізняються в Україні та у країнах із розвиненою системою ранньої діагностики і своєчасного видалення підозрілих невусів. У США смертність від меланоми становить близько 5%, натомість в Україні цей показник сягає 50%. Така разюча відмінність зумовлена пізньою діагностикою та поширеними серед нашого населення міфами про небезпеку видалення невусів.
Розробляючи стратегію профілактики меланоми, потрібно зосередитися на ранній діагностиці, вчасному видаленні підозрілих невусів і постійному спостереженні за пацієнтами із груп підвищеного ризику. Не менш важливо підвищувати обізнаність лікарів первинної ланки щодо алгоритмів виявлення потенційно небезпечних шкірних новоутворень.
Гемангіоми у дітей: сучасний погляд на діагностику та лікування
У сучасній дитячій онкології важливо чітко розуміти, що гемангіома не є окремим діагнозом, а являє собою групу захворювань із різними клінічними проявами та перебігом. Використання терміна «гемангіома» як клінічного діагнозу є некоректним, оскільки не дає змоги обрати адекватну тактику ведення пацієнта. Тому в клінічній практиці слід відмовитися від використання діагнозу «гемангіома» без конкретизації її типу.
Відповідно до актуальних класифікацій, гемангіоми поділяються на два основні типи з кардинально відмінними характеристиками: вроджені та інфантильні. Цей поділ має принципове значення для вибору тактики лікування і прогнозування перебігу захворювання.
Вроджені гемангіоми формуються внутрішньоутробно і мають чіткі диференційні ознаки – вони повністю сформовані на момент народження і не збільшуються в постнатальному періоді. Помилковим є уявлення, що визначальною ознакою вродженої гемангіоми є її наявність при народженні, оскільки близько 20-30% інфантильних гемангіом також наявні на момент народження у вигляді рожевої, синюшної або білої плямки. Ключовою характеристикою вроджених гемангіом є саме відсутність росту після народження дитини.
Згідно із сучасними класифікаціями, вроджені гемангіоми поділяються на три підтипи: що швидко інволюціонують (RICH) – самостійно регресують протягом першого року життя; що не інволюціонують (NICH) – не зазнають спонтанного регресу і потребують хірургічного лікування; та які частково інволюціонують (PICH). Усі вроджені гемангіоми проходять етапи свого формування внутрішньоутробно і не мають фази постнатального росту. Важливою особливістю вроджених гемангіом є їхня нечутливість до β-блокаторів, що визначає принципово інший підхід до їхнього лікування.
Інфантильні гемангіоми, на відміну від вроджених, мають характерну динаміку розвитку із прогресивним ростом після народження. Впродовж перших 6-12 місяців життя інфантильна гемангіома проходить фазу активної проліферації, досягаючи максимальних розмірів до кінця першого року життя. Першою ознакою росту інфантильної гемангіоми є збільшення інтенсивності її забарвлення. Характер росту може бути периферійним (поширення по поверхні), ендофітним (ріст у глибину тканин), екзофітним (ріст над поверхнею шкіри) або комбінованим.
Перебіг інфантильної гемангіоми характеризується трьома послідовними фазами: проліферації (активний ріст, що триває 10-12 місяців, найінтенсивніша – в перші 6 місяців), стабілізації (тривалістю 1-2 роки) та спонтанної інволюції (що триває 7-10 років). Важливо розуміти, що інфантильна гемангіома до року не схильна до спонтанного регресу, а навпаки, продовжує активний ріст.
Незважаючи на доброякісний характер, інфантильні гемангіоми під час фази проліферації демонструють низку ознак, притаманних злоякісним новоутворенням: неконтрольований швидкий ріст, інвазивність щодо прилеглих тканин, відсутність чіткої капсули, схильність до утворення виразок та деструкції тканин. Множинні інфантильні гемангіоми (понад три) можуть супроводжуватись ураженням внутрішніх органів, переважно печінки, що підвищує ризик серйозних ускладнень.
Інфантильні гемангіоми, особливо у фазі проліферації, можуть становити серйозну небезпеку для життя та здоров’я дитини. Найпоширенішим ускладненням є утворення виразок, що супроводжується больовим синдромом і підвищує ризик інфікування. При локалізації в ділянці життєво важливих органів гемангіоми можуть призводити до порушення їхньої функції, наприклад, при ураженні ділянки вуха можлива втрата слуху. Важливо розуміти, що навіть після спонтанної інволюції близько 70% інфантильних гемангіом залишають той чи інший косметичний дефект.
Основною причиною розвитку ускладнень є відсутність вчасно розпочатого лікування або застосування неадекватних деструктивних методів. Хірургічне висічення інфантильних гемангіом у сучасних умовах вважається неправильним підходом, оскільки вони стали терапевтично виліковною патологією.
Після встановлення діагнозу інфантильної гемангіоми необхідно визначити ступінь ризику, від якого залежить тактика лікування. До найвищого ступеня ризику належать великі гемангіоми (понад 5 см), сегментарні гемангіоми, гемангіоми, розташовані поблизу життєво важливих отворів, та множинні гемангіоми (понад 3-5), які підвищують ризик наявності гемангіом у внутрішніх органах. Пацієнти з гемангіомами найвищого ступеня ризику потребують негайного початку лікування. До високого та середнього ступеня ризику належать гемангіоми із потенційним ризиком функціональних порушень або ускладнень, а до низького – гемангіоми на тулубі або кінцівках із мінімальним ризиком функціональних порушень.
Важливо регулярно оцінювати ступінь ризику, особливо в перші три місяці життя, оскільки невелика гемангіома за 2-4 тижні може значно збільшитися та перейти до вищої категорії ризику. У пацієнтів до трьох місяців повторну оцінку слід проводити кожні 2-4 тижні.
Золотим стандартом лікування інфантильних гемангіом є β-блокатори, які можуть застосовуватися системно або місцево, залежно від ступеня ризику. Важливо наголосити, що β-блокатори ефективні лише для лікування інфантильних гемангіом і не застосовуються при вроджених гемангіомах. Вроджені гемангіоми підлягають спостереженню або, у разі відсутності регресу, хірургічному видаленню.
Отже, дерматоонкологічні захворювання у дітей є важливою міждисциплінарною проблемою, що потребує сучасних підходів до діагностики та лікування. Чітка термінологія і диференціація «родимок» на невуси, гамартоми та мальформації, а гемангіом – на вроджені та інфантильні є основою для вибору правильної тактики. Злоякісний потенціал меланоцитарних невусів і небезпека інфантильних гемангіом у фазі активного росту свідчать про необхідність ранньої діагностики. Інструментальні методи, зокрема дерматоскопія та цифрове картування, дають змогу вчасно виявляти патологічні зміни до розвитку ускладнень.
Підготував Максим Голуб
Тематичний номер «Онкологія. Гематологія. Хімієтерапія» № 3 (96) 2025 р.
