26 жовтня, 2026

Анальна карцинома

Уніфікований клінічний протокол первинної та спеціалізованої медичної допомоги

Анальна карцинома (АК) – злоякісне новоутворення заднього проходу (ануса), що вражає слизову анального каналу (в різних його зонах) від зубчастої лінії до перианальної ділянки включно.

Цей уніфікований клінічний протокол первинної та спеціалізованої медичної допомоги розроблено на основі сучасних принципів доказової медицини для покращення результатів надання медичної допомоги пацієнтам з АК для створення єдиної комплексної ефективної системи надання спеціалізованої онкологічної і, за необхідності, паліативної і симптоматичної допомоги пацієнтам з АК, а також їхньої реабілітації після проведеного спеціального протипухлинного лікування. Заходи з профілактики, своєчасного виявлення цього захворювання та адекватного лікування дають змогу суттєво покращити результати лікування пацієнтів з АК, а також раціонально розподілити і оптимізувати витрати, пов’язані з його проведенням.

Вхід в особистий кабінет Вхід

Реєстрація

Зареєструйтеся сьогодні — відкрийте нові можливості!

І. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

Діагноз: Анальна карцинома.

Коди стану або захворювання. НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»:

С21 Злоякісне новоутворення заднього проходу [ануса] та анального каналу.

Протокол призначений для: лікарів загальної практики – сімейних лікарів; онкологів; хірургів-онкологів; хірургів-проктологів; патологоанатомів; радіологів; лікарів із променевої терапії; лікарів, які провадять господарську діяльність із медичної практики як фізичні особи – підприємці; середнього медичного персоналу; інших медичних працівників, що беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам з АК; керівників ЗОЗ різних форм власності та підпорядкування.

Мета протоколу

Визначення і розроблення комплексу заходів із профілактики, раннього та своєчасного виявлення, діагностики, лікування і, за необхідності, заходів симптоматичної та паліативної допомоги пацієнтам з АК; координація і стандартизація медичної допомоги на основі сучасних принципів доказової медицини.

Коротка епідеміологічна інформація

АК пов’язана з вірусом папіломи людини (ВПЛ) (анально-генітальні бородавки); наявністю в анамнезі раку шийки матки, вульви або піхви; імуносупресією після трансплантації солідних органів або інфекції вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ); онкогематологічними захворюваннями, аутоімунними порушеннями і курінням.

Особливо простежується взаємозв’язок між АК та стійкою інфекцією ВПЛ високого ризику (наприклад, ВПЛ‑16; ВПЛ‑18).

Пригнічення імунної системи через застосування імуносупресивних лікарських засобів або ВІЛ-інфекція, ймовірно, сприяють збереженню ВПЛ- інфекції анальної ділянки. Дослідження показали, що люди, які живуть із ВІЛ, мають приблизно у 15-35 разів вищу ймовірність діагностування анального раку порівняно із загальною популяцією.

АК (C21) – орфанне захворювання. У звіті GLOBOCAN за 2024 р. стандартизована частота для ануса міститься в діапазоні приблизно 0,8-2,4 на 100 000 залежно від регіону/статі. У підсумкових таблицях, які публікує Національний канцер-реєстр України, поєднано локалізації «пряма кишка + анус» (C19-C21) і нема окремої позиції для C21.

Порівняно з попередніми роками спостерігається приріст захворюваності та смертності пацієнтів із цією нозологією.

ІІ. ЗАГАЛЬНА ЧАСТИНА

Діагноз «Анальна карцинома» встановлюють у закладах охорони здоров’я (ЗОЗ) або їхніх підрозділах, що надають спеціалізовану медичну допомогу, і проводять спеціальне протипухлинне лікування на основі гістологічного (цитологічного) висновку за матеріалами морфологічного дослідження біопсії післяопераційного матеріалу. Перед початком спеціального лікування проводять обстеження, щоб визначити ознаки злоякісного пухлинного росту та стадії захворювання.

Запідозрити АК може лікар будь-якої лікарської спеціальності на основі скарг пацієнта, характерних клінічних ознак, даних ендоскопічних і променевих методів діагностики. Ключове завдання лікарів первинної та спеціалізованої неонкологічної медичної допомоги – забезпечити якнайшвидше направлення пацієнтів із підозрою на АК до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, для підтвердження остаточного діагнозу або його виключення.

Після проведеного спеціального протипухлинного лікування пацієнти з АК перебувають під спостереженням і у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, й у ЗОЗ первинної медичної допомоги.

У разі прогресування захворювання, коли нема показань для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення, а також симптоматичного лікування згідно з відповідними галузевими стандартами у сфері охорони здоров’я, затвердженими Міністерством охорони здоров’я України (МОЗ).

Лікарі загальної практики – сімейні лікарі відіграють важливу роль в організації раннього (своєчасного) виявлення АК, інформуванні населення щодо ризиків її виникнення та заохоченні пацієнтів із групи ризику до участі у профілактичних обстеженнях, сприянні виконанню усіх рекомендацій фахівців онкологічного профілю під час протипухлинного лікування, забезпеченні належної паліативної допомоги пацієнтам, які хочуть перебувати вдома на термінальних стадіях захворювання.

Необхідно зазначити, що застосування деяких лікарських засобів (ЛЗ) у схемах хімієтерапії, що продемонстрували достатню ефективність у клінічних дослідженнях лікування пацієнтів з АК, в Україні може мати обмеження через відсутність відповідних показань для застосування у затверджених МОЗ інструкціях для медичного застосування цих ЛЗ. Відповідно до статті 44 Закону України «Основи законодавства України про охорону здоров’я», використання незареєстрованих ЛЗ можливе в інтересах лікування особи лише за умови отримання письмової згоди та інформування пацієнта або його законного представника щодо цілей, методів, побічних ефектів, можливого ризику й очікуваних результатів щодо лікування.

ІІІ. ОСНОВНА ЧАСТИНА

Первинна медична допомога

Профілактика

Положення протоколу. Первинна профілактика АК включає попередження негативного впливу зовнішніх і внутрішніх канцерогенних факторів, перехід до збалансованого харчування, ведення здорового способу життя та підвищення стійкості організму до шкідливих факторів довкілля.

Вторинна профілактика АК передбачає раннє виявлення передпухлинних станів і захворювань, їх лікування та направлення пацієнта до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, для призначення відповідного лікування.

Обґрунтування. Доведено, що заходи з профілактики захворювань, такі як імунізація, раннє виявлення передракових захворювань за допомогою періодичного скринінгу на метахронні злоякісні пухлини (наприклад, рак молочної залози, шийки матки або простати) у пацієнтів із групи ризику сприяють зменшенню захворюваності на АК.

Обговорення з пацієнтом важливості усунення факторів ризику під час кожного візиту є основою успішної профілактики.

Необхідні дії

Обов’язкові

Надавати інформацію пацієнтам щодо необхідності уникнення впливу факторів ризику розвитку АК, що пов’язані зі способом життя, проведення профілактичних заходів відповідно до галузевих стандартів у сфері охорони здоров’я, затверджених МОЗ.
Надавати рекомендації щодо необхідності проведення колоноскопії на основі стратифікації ризиків для пацієнтів із груп ризику.
Проводити спостереження за пацієнтами з АК після спеціального лікування.
Ведення моніторингу пізніх наслідків лікування раку анального каналу (пізня токсичність після опромінення таза може включати дисфункцію кишечника, тобто збільшення частоти випорожнень, нетримання калу, метеоризм, гострий позив до випорожнення), порушення функції сечовипускання та статевої дисфункції (імпотенція, диспареунія, зниження лібідо).

Бажані

Пацієнтів, які пережили захворювання на рак анального каналу, під час візитів до сімейного лікаря слід обстежувати щодо дистресу і, за необхідності, направляти на консультацію до лікаря-психотерапевта.

Діагностика

Положення протоколу. Діагноз АК встановлюють у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями.

Обґрунтування. Діагностичні заходи спрямовані на раннє виявлення лікарем загальної практики – сімейним лікарем симптомів і ознак передракових захворювань прямої кишки за допомогою збору анамнезу і скарг пацієнта і направлення його до ЗОЗ/структурного підрозділу ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, для спростування або підтвердження діагнозу АК.

Анальна інтраепітеліальна неоплазія високого ступеня може бути попередником раку анального каналу, тому її вчасне виявлення і лікування може запобігти його розвитку.

Доведено, що підставами запідозрити діагноз АК можуть бути такі симптоми: стійкі або періодичні ректальні кровотечі або інші виділення з ануса, тривалі зміни функції кишечника, втрата ваги, залізодефіцитна анемія, загальні або локалізовані болі в животі. Поява у пацієнта таких скарг потребує термінового обстеження для підтвердження або спростування діагнозу АК.

Необхідні дії

Обов’язкові

Збір скарг і анамнестичних даних, спрямований на виявлення симптомів, що можуть вказувати на АК.
Проведення фізикального обстеження пацієнта (див. розділ IV).
У разі виявлення симптомів і ознак, що можуть вказувати на АК, направити пацієнта до ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, за місцем реєстрації або іншого ЗОЗ спеціалізованої онкологічної медичної допомоги – за бажанням пацієнта.
Провести мінімальний перелік обстежень, результати яких додати до направлення пацієнта з підозрою на АК до ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями.
Загальний аналіз крові.
Біохімічний аналіз крові (рівень глюкози, аланінамінотрансфераза (АЛТ), аспартатамінотрансфераза (АСТ), загальний білок, креатинін, сечовина).

Лікування

Положення протоколу. Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з АК здійснюють лише у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями та забезпечені відповідним матеріально-технічним оснащенням і підготовленими фахівцями.

Лікарі загальної практики – сімейні лікарі можуть проводити заходи з корекції способу життя (відмова від вживання алкоголю та тютюну, дотримання режиму харчування, праці та відпочинку), симптоматичне лікування, контролювати виконання призначеного онкологом, хірургом-онкологом, хірургом-проктологом лікування.

Обґрунтування. Доведено, що своєчасне виявлення і лікування передракових станів і своєчасне проведення спеціального протипухлинного лікування сприяють досягненню тривалої ремісії, подовженню загальної виживаності та покращенню якості життя пацієнтів.

Необхідні дії

Обов’язкові

До встановлення або виключення діагнозу АК не проводити жодного лікування, за винятком невідкладної допомоги, якщо пацієнт її потребує.
Під час обстеження і спеціального лікування сприяти виконанню пацієнтом усіх рекомендацій онколога та інших фахівців.

Подальше спостереження

Положення протоколу. Пацієнт після спеціального протипухлинного лікування перебуває під спостереженням лікаря загальної практики – сімейного лікаря; онколога, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій і призначень фахівців, зокрема плану спостереження. Своєчасне виявлення рецидиву збільшує загальну виживаність пацієнтів з АК.

Обґрунтування. Пацієнт після спеціального протипухлинного лікування під час спостереження отримує симптоматичне лікування, направлене на усунення патологічних симптомів; лікування інших захворювань і підтримку якості життя.

У пацієнтів з ураженням лімфатичних вузлів переважно вищий ризик рецидиву, ніж із раком із негативними лімфовузлами.

Окрім отримання симптоматичного лікування, пацієнтам проводять оптимальний контроль симптомів, надають психологічну, соціальну та духовну підтримку.

Необхідні дії

Обов’язкові

Пацієнтам, які перенесли спеціальне протипухлинне лікування, або особі, яка доглядає за пацієнтом, надавати інформацію щодо можливих віддалених побічних наслідків лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини.
Надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування і фізичних навантажень.
У разі погіршення стану пацієнта, появи нових скарг або симптомів, прогресування захворювання терміново направити пацієнта на повторну консультацію до ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, або провести консультацію із відповідними фахівцями за допомогою засобів телемедицини, якщо стан пацієнта не дає змоги самостійно звернутися до ЗОЗ.
Пацієнтові із захворюванням, що прогресує, після завершення спеціального протипухлинного лікування надають адекватне знеболення, іншу паліативну медичну допомогу, симптоматичне лікування згідно з відповідними галузевими стандартами у сфері охорони здоров’я, затвердженими МОЗ.

Бажані

Навчання навичок комунікації з особами, які хворіють на злоякісні новоутворення, під час курсів підвищення кваліфікації на базі спеціалізованого онкологічного закладу, розроблених на основі рекомендацій лікарів-психологів.
Деякі форми психотерапії корисні особам, які хворіють на АК, оскільки мають позитивний вплив на якість їхнього життя і, ймовірно, на загальне лікування.
За можливості, пацієнтів направляють до спеціалізованих реабілітаційних установ.

Спеціалізована неонкологічна медична допомога

Діагностика

Положення протоколу. Діагноз АК встановлюють у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, на підставі гістологічного висновку за матеріалами морфологічного дослідження біопсії лімфатичних вузлів або пухлинного утворення і стадіювання пухлинного процесу. Саме морфологічна форма визначає вибір методів спеціального лікування.

Обґрунтування. Пацієнти проходять обстеження за направленням лікаря загальної практики – сімейного лікаря або під час самозвернення.

Пацієнтів, у яких за результатами обстеження запідозрено АК, скеровують до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, за місцем реєстрації або інших, за бажанням пацієнта, для подальшого обстеження і проведення спеціального лікування.

Необхідні дії

Обов’язкові

Детальний збір скарг і анамнестичних даних, серед них тривалість захворювання та його симптоми, їхній розвиток; інформація щодо попереднього протипухлинного лікування, хірургічних втручань і перенесених хвороб.
Фізикальне обстеження включає загальний огляд пацієнта; визначення маси тіла і розрахунок її індексу, вимірювання артеріального тиску (АТ), частоти серцевих скорочень (ЧСС), температури тіла, частоти дихання (ЧД), зросту, повний огляд шкірних покривів і слизових із пальпацією та оцінюванням розміру регіонарних лімфатичних вузлів, пальцеве дослідження прямої кишки, обстеження ніг (трофічні язви, варикозне розширення вен), аускультацію серця і легень, пальпацію живота.
Жінок (через ризик співіснування раку статевих органів) слід направити на гінекологічне обстеження із забором матеріалу для цитологічного дослідження.
Лабораторне дослідження включає загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, коагулограму, загальний аналіз сечі.
Визначення групи крові, резус-фактора, серологічних маркерів сифілісу, вірусного гепатиту В і С, ВІЛ-статусу.
Інструментальні дослідження: електрокардіографія (ЕКГ); рентгенографія органів грудної клітки у двох проєкціях.

Бажані

Фіброколоноскопія з біопсією пухлини і морфологічним дослідженням матеріалу біопсії.
За необхідності: ультразвукове дослідження (УЗД); комп’ютерна томографія (KT) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) органів черевної порожнини, малого таза і заочеревинного простору.

Лікування

Обґрунтування. Доведено, що своєчасно розпочате спеціальне протипухлинне лікування сприяє одужанню пацієнтів з АК, досягненню тривалої ремісії, покращенню загальної виживаності та якості життя.

Необхідні дії

Обов’язкові

Після обстеження й у разі підозри на передракове або злоякісне захворювання анального каналу пацієнтів направляють до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями.
У разі виявлення іншого захворювання надають медичну допомогу згідно з відповідними галузевими стандартами у сфері охорони здоров’я, затверджених МОЗ.
У разі звернення пацієнта, який отримує спеціальне лікування, сприяти виконанню ним призначень онколога та інших фахівців, а також проводити огляд для виявлення ускладнень спеціального лікування.
Моніторинг стану пацієнта, виявлення побічних наслідків спеціального протипухлинного лікування, симптоматичне лікування, лікування супутньої патології здійснюють відповідно до галузевих стандартів у сфері охорони здоров’я, затверджених МОЗ.

Спеціалізована онкологічна медична допомога

Діагностика

Положення протоколу. Діагностика АК полягає у підтвердженні за допомогою морфологічного методу наявності злоякісного новоутворення. Обов’язковим є визначення поширеності пухлинного процесу і встановлення стадії захворювання.

У первинних пацієнтів вказують стадію захворювання і поширеність пухлини відповідно до класифікації АК за системою TNM восьмого перегляду (табл. 1.1 та 1.2).

Перед початком спеціального лікування необхідно обстежити пацієнта, щоб оцінити протипоказання до застосування системного лікування (див. розділ IV).

Таблиця 1.1. Класифікація АК за системою TNM восьмого перегляду (2017)
Т – первинна пухлина
ТХ	Первинну пухлину неможливо оцінити
Т 0	Відсутні докази первинної пухлини
Tis	Ураження плоского епітелію високого ступеня злоякісності (раніше термін «карцинома» in situ, хвороба Боуена, анальне інтраепітеліальне новоутворення ІІІІІ, інтраепітеліальне новоутворення ануса високого ступеня злоякісності)
T1	Пухлина розміром 2 см або менше
T2	Пухлина розміром понад 2 см, але не більше ніж 5 см
T3	Пухлина розміром понад 5 см
T4	Пухлина будьякого розміру з інвазією в прилеглі органи, такі як піхва, уретра, сечовий міхур
N – регіонарні лімфатичні вузли
NX	Регіонарні лімфатичні вузли неможливо оцінити
N0	Немає метастазів у жодному з лімфатичних вузлів
N1	Метастаз у паховий, мезоректальний або клубовий лімфатичні вузли
N1a	Метастаз у паховий, мезоректальний або клубовий лімфатичні вузли
N1b	Метастаз у зовнішні клубові лімфатичні вузли
N1c	Метастаз у зовнішні клубові лімфовузли з будьякими N1 вузлами
M – віддалені метастази
M0	Віддалених метастазів нема
M1	Віддалений метастаз
R – резидуальна пухлина
R0	Повна резекцiя, краї гiстологiчно негативнi, пiсля резекцiї не залишилося пухлини
R1	Hеповна резекцiя, краї гiстологiчно ураженi, пiсля резекцiї залишилися мiкроскопічнi ознаки пухлини
R2	Hеповна резекцiя, ураженi краї або пiсля резекцiї залишилися видимi ознаки пухлини

Таблиця 1.2. Стадіювання АК
Стадія 0	Tis	N0	M0
Стадія 1	T1	N0	M0
Стадія ІІА	T2	N0	M0
Стадія ІІB	T3	N0	M0
Стадія IIIA	T1 T2	N1	M0
Стадія IIIB	T4	N0	M0
Стадія IIIC	T3T4	N1	M0
Стадія IV	Будьяка T	Будьякий N	M1

Обґрунтування. Діагностичні заходи мають включати повний фізикальний огляд пацієнта з детальним оглядом анальної ділянки, регіонарних лімфатичних вузлів і пальцевим дослідженням прямої кишки.

Анатомічно анальна ділянка складається з анального каналу, який є більш проксимальним відділом анальної ділянки, і перианальної зони. Отже, анальний рак поділяють на дві категорії. Рак анального каналу визначають як пухлину, що розвивається зі слизової, яку не можна повністю пропальпувати під час обережного натискання на сідниці під час огляду.

Перианальний рак – це пухлини, які:

виникають усередині шкіри, дистальніше або у місці плоскоклітинного слизово-шкірного з’єднання (їх можна повністю візуалізувати під час огляду);
містяться в межах 5 см від ануса.

Основними заходами в діагностиці АК є морфологічне дослідження і стадіювання, оскільки саме морфологічна форма пухлини визначає вибір методів спеціального протипухлинного лікування. Біопсію потрібно виконувати в кабінетах, де є підготовлені фахівці та інструментарій для прицільної біопсії.

Під час проведення спеціального протипухлинного лікування частина пацієнтів може втрачати фертильність, тому необхідна консультація спеціаліста з репродуктивної медицини, що дає змогу заготовити генетичний матеріал або призначити протекторну терапію.

Необхідні дії

Обов’язкові

Збір скарг тіанамнестичних даних, серед них тривалість і симптоми захворювання, їхній розвиток; терапія, яку проводили від початку захворювання; перенесені захворювання, хірургічні втручання, попереднє протипухлинне лікування.
Фізикальне обстеження включає вимірювання АТ, ЧСС, температури тіла, ЧД, зросту і маси тіла, повний огляд шкірних покривів і слизових із пальпацією та оцінюванням розміру регіонарних лімфатичних вузлів, пальцеве дослідження прямої кишки, обстеження ніг (трофічні язви, варикозне розширення вен), аускультацію серця і легень, пальпацію живота.
Оцінювання загального стану пацієнта за допомогою шкали Карновського та ECOG проводити відповідно до інформації, наведеної у таблиці 2 розділу IV.
Якщо АК вперше діагностовано, проводять обстеження, перелічені на панелі 2 розділу ІV.
Лабораторні дослідження (за необхідності або у разі непроведення на попередньому етапі діагностики):
- загальний аналіз крові;
- біохімічний аналіз крові (загальний білірубін, пряма і непряма фракція, загальний білок, сечовина, креатинін, глюкоза, АЛТ, АСТ, амілаза), коагулограма (серед них Міжнародне нормалізоване відношення);
- загальний аналіз сечі;
- визначення групи крові, резус-фактора, проведення серодіагностики сифілісу, вірусного гепатиту В і С, ВІЛ (за попередньою згодою пацієнта).
Інструментальні дослідження:
- колоноскопія з біопсією пухлини і морфологічним дослідженням матеріалу біопсії;
- тонкоголкова аспіраційна біопсія пахових вузлів (якщо є підозри на метастазування пухлини в ці вузли);
- в усіх випадках місцевопоширеної АК призначають МРТ із внутрішньовенним (в/в) контрастуванням, за неможливості або наявності протипоказань до виконання МРТ – трансректальне УЗД;
- якщо є підозра на значну поширеність процесу, проводять КТ/МРТ, спіральну КТ органів грудної, черевної порожнини і порожнини малого таза з в/в контрастуванням.
Стадіювання (визначення ступеня розповсюдження пухлинного процесу) здійснюють за системою TNM (табл. 1.1 та 1.2).
Консультації фахівців за необхідності.

Бажані

Ендоскопічне УЗД.
За можливості, для верифікації стадії перед лікуванням позитронно емісійну томографію поєднати з КТ (ПЕТ-КТ).
Консультація фахівця з репродуктивної медицини щодо питання збереження фертильності перед спеціальним протипухлинним лікуванням за бажанням пацієнта.

Лікування

Положення протоколу. Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтам з АК проводить онколог, хірург-онколог, хірург-проктолог. Його призначають залежно від поширеності пухлинного процесу (стадії), загального стану пацієнта, віку, супутньої патології. Воно полягає у застосуванні нехірургічних методів: променевої терапії (ПТ), хімієтерапії, таргетної терапії, імунотерапії та хірургічних методів лікування.

Обґрунтування. Розроблення індивідуального плану лікування і якісне проведення кожного його етапу запобігають виникненню раннього рецидиву й ускладнень, пов’язаних із лікуванням.

Спеціальне лікування для неметастатичної та метастатичної АК має суттєві тактичні відмінності в плануванні його алгоритму.

Найбільш поширені локалізації метастазів раку анального каналу поза межами таза – це печінка, легені та заочеревинні лімфатичні вузли, хоча лише у 10-20% пацієнтів з АК діагностують метастази поза межами таза. Паліативну ПТ можна проводити із застосуванням хімієтерапії для місцевого контролю об’єму симптоматичного первинного раку.

Необхідні дії

Обов’язкові

Перед початком лікування ознайомити пацієнта з АК із переліком можливих втручань, обґрунтуванням їх застосування й очікуваними ризиками.
Вибір спеціального протипухлинного лікування пацієнта з АК здійснювати залежно від стадії захворювання, локалізації пухлини, віку пацієнта і його загального стану, наявності супутньої патології.
Перед початком ПТ пацієнтів консультують щодо ризиків безпліддя і надають інформацію щодо зберігання сперми та яйцеклітини або тканини яєчника.
ПТ проводять відповідно до принципів її застосування у пацієнтів з АК (див. розділ ІV).
Пацієнток консультують щодо ризиків ранньої менопаузи, викликаної лікуванням, та зміни функції статевої системи.
Хірургічне лікування (локальне видалення) пухлини з адекватними краями проводять у таких випадках:
- поверхнево-інвазивний рак анального каналу, який визначають як такий, що може бути повністю видалений, з інвазією ≤ 3 мм базальної мембрани і максимальним горизонтальним поширенням ≤ 7мм (T1, NX);
- Т 1, N0, добре диференційований перианальний рак або перианальний рак T2, N0, який не уражає сфінктер. У цьому разі рекомендовано запас меж в 1 см;
- якщо межі (краї) недостатні – проводять повторне видалення або як альтернативний варіант лікування застосовують місцеву ПТ із безперервною інфузією 5-FU або без неї, капецитабін або 5-FU/цисплатин;
- перианальні ураження лікують за допомогою локального видалення або застосування схеми хімієпроменевої терапії (ХПТ) залежно від клінічної стадії (розділ ІV);
- пацієнтам із підтвердженими біопсією ознаками місцеворецидивного або стійкого захворювання після первинного лікування необхідно виконати радикальне хірургічне видалення з дисекцією пахових лімфовузлів, якщо є клінічні ознаки метастазування;
- пацієнтів із місцевопоширеним рецидивом у пахових лімфовузлах лікують за допомогою пахової лімфодисекції з розглядом ПТ із або без хімієтерапії, якщо попередньо ПТ на пахову ділянку не проводили;
- пацієнтам з ознаками метастатичного захворювання поза межами таза потрібно проводити до двох ліній системної терапії відповідно до інформації, наведеної у таблиці 7 розділу IV.
Черевно-промежинну екстирпацію (ЧПЕ) прямої кишки із подальшою колостомією проводять у разі лікування місцевого рецидиву; стійкого захворювання; пацієнтам із місцевопрогресуючим захворюванням, підтвердженим біопсією.
Пацієнтам після оперативного втручання на прямій кишці надають пам’ятку для пацієнтів «Інструкція з тренування анального сфінктера» (панель 1).
Пацієнтам із колостомою або ілеостомою надають відповідну пам’ятку.

Панель 1

Інструкція з тренування анального сфінктера

Пам’ятка для пацієнтів

Утримування вмісту прямої кишки відбувається завдяки групі м’язів, що стискають задній прохід. Найголовнішу роль відіграє зовнішній анальний сфінктер, що забезпечує вольове змикання і тонічне скорочення внутрішнього анального сфінктера. Певну роль у підсиленні функції анальних сфінктерів відіграють м’язи, що піднімають задній прохід. Всі вони належать до м’язів, що створюють так звану діафрагму малого таза.

Одразу після виконання таких оперативних втручань на прямій кишці, як низька передня резекція або проктектомія, відбувається зниження функціональної здатності зовнішнього анального сфінктера. Це порушення здебільшого має тимчасовий характер. Унаслідок ретельного виконання комплексу правильно обраних заходів із тренування вдається повністю ліквідувати нетримання сфінктера або значно покращити його функцію.

Пропонуємо комплекс фізичних вправ для якнайшвидшого відновлення функції прямої кишки, що розрахований на 3-6 місяців і спрямований на тренування анального сфінктера, сідничних м’язів і м’язів діафрагми таза. Вправи слід розпочинати через 5-6 днів після операції або щойно мине больовий синдром.

Вправа 1 (слід виконувати за допомогою лікаря на п’яту добу після операції). В пряму кишку хворого вводять вказівний палець у рукавичці та пропонують пацієнту по команді стискати і розслабляти анальний сфінктер. Мета вправи – імітація утримання вмісту прямої кишки. Ваш лікар-куратор визначить необхідний рівень стискання ануса.

Вправа 2. Повільно (на рахунок 1-2-3-4-5) втягуйте в себе анус. Утримуйте його у втягнутому стані ще протягом 1-2-3-4-5, а потім повільно розслабляйте також на рахунок 1-2-3-4-5. Повторювати 20 разів. Цю кількість вправ повторювати щогодини впродовж усього дня не менш ніж два-три тижні. Напруження м’язів має бути відчутним, але безболісним. На кожен третій день додавайте по одному комплексу, загалом має бути до 50 комплексів за один тренувальний раунд.

Вправа 3 («ліфт»). Несильно скорочуйте м’язи ануса і промежини («1-й поверх»), затисніть на 3-5 секунд, потім продовжуйте скорочення («2-й поверх»), потім знову утримуйте. Так потрібно пройти 4-5 «поверхів». І в зворотній послідовності – таке саме поетапне пересування вниз із затримкою на кожному «поверсі».

Вправа 4. Швидко стискайте і розслабляйте м’язи ануса. Повторювати 50 разів. Можна розпочинати з десяти разів, поступово збільшуючи кількість повторів.

Вправи 2-4 можна виконувати у будь-якому положенні: сидячи, лежачи, стоячи. Не можна виконувати силові вправи.

Вправа 5. Стоячи із схрещеними ногами, ритмічно напружуйте м’язи сідниць і заднього проходу. Виконувати по 10-15 разів двічі-тричі на добу.

Вправа 6. Ходьба із схрещеними ногами і стиснутим зовнішнім анальним сфінктером певний обраний метраж (5-10 м) однією дистанцією вранці, в обід та ввечері. Додаємо щоденно 2-3 дистанції, до 50 дистанцій за один тренувальний раунд.

Додаткові рекомендації:

підтримуйте гігієну перианальної зони і промежини. Не обмежуйтеся лише використанням туалетного паперу. Обов’язково підмивайтеся після кожної дефекації. Намагайтеся використовувати м’який багатошаровий туалетний папір і мило для інтимної гігієни;
очисні клізми виконують із сьомої доби після операції в один і той самий час, що сприяє виробленню і відновленню ректального рефлексу, утворенню «ампули» в дистальній частині низведеної кишки і механічному очищенню низведеної кишки. Останнє особливо важливо в ранньому післяопераційному періоді, оскільки функція утримання в цьому періоді зменшена. Кількість води, яку вводять із клізмою, збільшувати від 100 мл до 1 л по мірі утримання цієї функції;
дієта і режим харчування. Їжа має обов’язково містити продукти, що мають у складі клітковину; слід уникати продуктів, що провокують метеоризм. Їжу вживати лише у спеціально відведений час.

Бажані

За можливості, пацієнтам рекомендовано участь у клінічних дослідженнях.

Подальше спостереження

Положення протоколу. У зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву, метастазів та/або іншої пухлини пацієнти з АК перебувають під спостереженням лікаря загальної практики – сімейного лікаря з плановими оглядами у ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з онкологічними захворюваннями, де вони отримували лікування, або за місцем реєстрації чи постійного проживання.

Обґрунтування. Проведення регулярних оглядів і обстежень відповідно до погодженого плану спостереження сприяє ранньому виявленню місцевого рецидиву захворювання, метастазів у регіонарні лімфатичні вузли і внутрішні органи та/або іншої пухлини.

Необхідні дії

Обов’язкові

Контроль і забезпечення дотримання плану спостережень пацієнтів з АК після завершення спеціального протипухлинного лікування (див. розділ IV).
Після первинного лікування неметастатичного раку анального каналу пацієнти проходять обстеження обсягом пальцевого дослідження прямої кишки між восьмим і 12-м тижнями після завершення ХПТ, їх класифікують відповідно до наявності повної ремісії, стійкого або прогресуючого захворювання.
Пацієнтам зі стійким захворюванням, але без ознак прогресування проводять обстеження через 4 тижні, щоб визначити, чи відбувається подальша регресія.
Після лікування рецидиву в пахових лімфовузлах пацієнтам проводять пальцеве ректальне дослідження і пальпацію пахових лімфовузлів кожні 3-6 місяців протягом п’яти років; аноскопію кожні 6-12 місяців і щорічно КТ грудної клітки, черевної порожнини і малого таза з контрастом або КТ грудної клітки без контрасту і МРТ черевної порожнини/таза з контрастом рекомендовано впродовж трьох років.
У разі стійкого захворювання проводять повторні огляди із тримісячними інтервалами. Якщо біопсія підтвердила прогресування захворювання, призначають подальше інтенсивне лікування (див. розділ IV).
У пацієнтів, які досягли повної ремісії без верифікації біопсією, якщо клінічних ознак захворювання нема, спостереження проводять відповідно до інформації, наведеної у таблиці 4 розділу IV.
Пацієнтам після лікування рецидиву в пахових лімфовузлах обстеження проводять відповідно до інформації, наведеної у таблиці 4 розділу IV.
Проводять моніторинг пізніх наслідків лікування раку анального каналу. Пізня токсичність після опромінення таза може включати дисфункцію кишечника (збільшення частоти випорожнень, нетримання калу, метеоризм, гострий позив до випорожнень), порушення функції сечовипускання і статеву дисфункцію (імпотенція, диспареунія, зниження лібідо).
Ведення форми первинної облікової документації із результатами проведених обстежень.

ІV. ОПИС ЕТАПІВ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностика

Анамнез

Під час збору анамнезу необхідно звернути увагу на наявність факторів ризику виникнення АК, захворювання на злоякісні пухлини кровних родичів, тривалі зміни у функціонуванні товстої кишки, раніше виконані лікувальні та діагностичні заходи, а також на участь пацієнта у скринінгу на АК.

Фізикальне обстеження

Під час обстеження пацієнта слід звернути увагу на наявність пальпованих утворень у черевній порожнині та прямій кишці, а також оцінити стан пахових і шийних лімфатичних вузлів і обов’язково провести ректальне і вагінальне обстеження. Для подальшого планування лікування обов’язково оцінити загальний стан пацієнта за допомогою шкал Карновського та ECOG (табл. 2).

Таблиця 2. Шкали Карновського й ECOG
Індекс Карновського	Активність,%	Шкала ECOGВООЗ	Оцінка
Стан нормальний, скарг немає	100	Нормальна активність	0
Здатен до нормальної діяльності, незначні симптоми або ознаки захворювання	90	Є симптоми захворювання, але стан ближчий до нормального	1
Нормальна активність із зусиллям	80	Є симптоми захворювання, але стан ближчий до нормального	1
Обслуговує себе самостійно, не здатен до нормальної діяльності або активної роботи	70	Понад 50% денного часу проводить не в ліжку, але іноді потребує відпочинку	2
Часом потребує допомоги, але здатен самостійно задовольняти більшу частину своїх потреб	60		2
Потребує значної допомоги і медичного обслуговування	50	Потребує перебування в ліжку понад 50% денного часу	3
Особа з інвалідністю, що потребує спеціальної допомоги, зокрема медичної	40	Потребує перебування в ліжку понад 50% денного часу	3
Тяжка інвалідність, показана госпіталізація, але про смерть не йдеться	30	Не здатен себе обслуговувати, прикутий до ліжка	4
Тяжкий пацієнт. Необхідне активне лікування та госпіталізація	20
Смерть	0

Лабораторні та інструментальні методи обстеження

Лабораторні дослідження крові: загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові (загальний білірубін, пряма і непряма фракція, загальний білок, сечовина, креатинін, глюкоза, АЛТ, АСТ, амілаза), коагулограма. Визначення групи крові, резус-фактора, серодіагностика сифілісу, діагностика вірусного гепатиту В і С, ВІЛ (за попередньою згодою пацієнта).

Загальний аналіз сечі: визначення глюкози, білка, реакції, питомої ваги, мікроскопічне дослідження осаду.

Дослідження калу на приховану кров, за показаннями.

Морфологічні дослідження: цитологічне або патогістологічне дослідження біоптатів пухлини і лімфатичних вузлів, післяопераційного матеріалу.

Функціональна діагностика: ЕКГ-дослідження, вимірювання АТ і пульсу.

Інструментальні дослідження: рентгенографія грудної клітки у двох проєкціях, оглядова рентгенографія органів черевної порожнини за підозри на гостру кишкову непрохідність, спричинену АК; ригідна ректосигмоскопія та/або колоноскопія з біопсією.

КТ: спіральна КТ органів грудної клітки, черевної порожнини і малого таза із в/в контрастом та МРТ органів малого таза.

Перелік обов’язкових і бажаних діагностичних заходів у разі первинно виявленої АК наведено на панелі 2.

Панель 2

Перелік діагностичних заходів у разі первинно виявленої АК

Обов’язкові:

пальцеве ректальне дослідження;
огляд пахових лімфатичних вузлів;
у разі підозри на метастази в пахові лімфатичні вузли розглянути можливість проведення біопсії або тонкоголкової аспіраційної пункції;
КТ грудної клітки/черевної порожнини + КТ або МРТ малого таза;
гінекологічний огляд для жінок разом із скринінгом раку шийки матки;
тестування на ВІЛ (якщо ВІЛ-статус невідомий);
аноскопія.

Бажані:

розглянути можливість проведення ПET/КT (за показаннями);
обговорення ризику фертильності/ консультування відповідних фахівців.

Лікування

Стратегію лікування АК визначають залежно від результатів стадіювання, отриманих на діагностичному етапі. Її викладено у таблиці 3.

Таблиця 3. Схема й обсяг стандартного лікування пацієнтів з АК
Клінічна стадія	Дія	Первинне лікування
T1, N0 Добре або помірно диференційована або T2, N0 (що не поширюється на сфінктер)	Місцеве висічення	Адекватний край резекції	Спостереження
		Неадекватний край резекції	Повторне висічення, або ПТ ± 5FU, або Капецитабін, або 5FU/цисплатин
T1, N0 Низькодиференційована, або T2 – T4, N0, або Будьяка T, N+		5 FU + ПТ, або Капецитабін + ПТ, або 5FU/цисплатин + ПТ
Метастатична хвороба		Карбоплатин/паклітаксел ± ПТ, або FOLFOX ± ПТ, або FOLFCIS ± ПТ, або 5FU /цисплатин ± ПТ, або Модифікований доцетаксел/цисплатин/фторурацил (DCF)

Локальне висічення первинної пухлини

Поверхнево інвазивна плоскоклітинна карцинома. Для повністю видаленої АК (під час біопсії) з інвазією базальної мембрани ≤ 3 мм і максимальним горизонтальним поширенням ≤ 7 мм локальне видалення з негативними краями є відповідним обсягом лікуванням.

Перианальний рак. АК T1N0 помірно або високодиференційована або селективна T2N0 плоскоклітинна карцинома перианальної ділянки може бути радикально видалена за допомоги локального висічення з краями в 1 см.

Місцеве видалення можна розглянути для окремих випадків менших уражень Т 2:

якщо пухлина утворює окреме ураження, що виникає з перианальної шкіри, яке чітко відокремлене від анального каналу;
якщо видалення з негативним краєм можна виконати без порушення роботи сусідніх м’язів сфінктера;
якщо немає ознак ураження регіонарних лімфовузлів.

Принципи радикального хірургічного лікування АК

ЧПЕ прямої кишки – основний вид радикального хірургічного лікування, показаного у разі місцевопрогресуючого і рецидивного раку анального каналу або за наявності резидуальної пухлини після неоад’ювантної ХПТ.

Загальні принципи ЧПЕ подібні до застосовуваних у разі лікування раку дистальної частини прямої кишки і включають виконання тотальної мезоректумектомії. Пацієнтам, яким заплановано формування термінальної колостоми, необхідно надати пам’ятку щодо колостоми або ілеостоми.

ЧПЕ для анального раку може потребувати наявності ширших латеральних країв резекції.

Через потребу в опроміненні промежини у пацієнтів погано загоюється її рана, тому для реконструкції промежини використовують тканинні клапті, такі як вертикальний шкірно-м’язовий клапоть (з або без використання прямого м’яза живота).

Рецидив у пахових лімфовузлах

Пацієнтам, які вже отримали ПТ на пахову ділянку, слід провести лімфодисекцію пахових лімфовузлів (виконання пахової лімфаденектомії).

Видалення пахових лімфатичних вузлів можна проводити з або без ЧПЕ залежно від того, чи є захворювання ізольованим, чи поєднане з рецидивом/персистивною хворобою у ділянці первинного ураження.

Залежно від результатів неоад’ювантного лікування пацієнти підлягають спостереженню. За наявності персистивної (резидуальної) пухлини, виявлення локального рецидиву та/або метастатичної хвороби спеціальне лікування продовжують відповідно до інформації, наведеної у таблиці 4.

Таблиця 4. Оцінювання результатів неоад’ювантного лікування через 812 тижнів і подальше спостереження
Що в момент спостереження	Спостереження		Лікування	Спостереження	Подальше спостереження
Повна ремісія	Пальцеве ректальне дослідження кожні 36 місяців протягом 5 років. Пальпація пахових лімфовузлів кожні 36 місяців протягом 5 років. Аноскопія кожні 612 місяців протягом 3 років. КТ грудної клітки/черевної порожнини/малого таза з контрастом або КТ грудної клітки без контрасту та МРТ черевної порожнини/ малого таза з контрастом щорічно протягом 3 років (стадія IIIII)	Місцевий рецидив	ЧПЕ прямої кишки	Пальпація пахового лімфовузла кожні 36 місяців протягом 5 років. КТ грудної клітки/черевної порожнини/малого таза з контрастом або КТ грудної клітки без контрасту і МРТ черевної порожнини/ малого таза з контрастом щорічно протягом 3 років	Метастатична хвороба (див. нижче)
		та/або		Пальцеве ректальне обстеження та пальпація пахових лімфовузлів кожні 36 місяців протягом 5 років. Аноскопія кожні 612 місяців протягом 3 років. КТ грудної клітки/черевної порожнини/малого таза з контрастом або КТ грудної клітки без контрасту і МРТ черевної порожнини/ малого таза з контрастом щорічно протягом 3 років
		Рецидив у пахових лімфовузлах	Пахова лімфодисекція або проведення ПТ, якщо не було попередньої ПТ паху ± 5FU Карбоплатин/Паклітаксел або 5 FU/цисплатин, якщо проводили попередню ПТ
Метастатична хвороба		Карбоплатин/паклітаксел, або FOLFOX, або FOLFCIS, або 5FU /цисплатин, або Модифікований доцетаксел/цисплатин/ фторурацил (DCF)	Пембролізумаб	Пальцеве ректальне обстеження і пальпація пахових лімфовузлів кожні 36 місяців протягом 5 років. Аноскопія кожні 612 місяців протягом 3 років. КТ грудної клітки/черевної порожнини/малого таза з контрастом або КТ грудної клітки без контрасту і МРТ черевної порожнини/ малого таза з контрастом щорічно протягом 3 років

Принципи проведення променевої терапії

Загальні принципи. У разі лікування АК ПТ модульованої інтенсивності (Intensity-Modulated Radiation Therapy – IMRT) має перевагу перед 3D-конформною ПТ. IMRT потребує досвіду і ретельного конструювання цілі, щоб уникнути зменшення місцевого контролю через так зване невлучання у ціль.

Під час лікування за допомогою IMRT і стереотаксичної ПТ тіла (Stereotactic body radiation therapy – SBRT) слід регулярно використовувати ПТ із візуальним контролем (Image-Guided Radiation Therapy – IGRT) із рентгенограмами в кіловольтах (кВ) або конусно-променеву КТ (cone-beam CT – CBCT).

Розглянути можливість проведення SBRT для пацієнтів з олігометастатичною хворобою.

Інформація про лікування

Моделювання. Після клінічного та радіологічного визначення стадії для планування променевого лікування провести моделювання на основі КТ. За наявності, ПЕТ/КТ або ПЕТ/МРТ під час симуляції можуть бути корисними для визначення місцевих та регіональних цільових структур. Пацієнта можна моделювати в положенні лежачи на спині або животі, і кожен підхід у відповідних клінічних умовах має переваги. Положення лежачи на животі з фальшивою стільницею дає змогу краще уникати рухів тонкого кишечника і може бути корисним для людей з ураженням тазових лімфатичних вузлів.

Положення на спині зазвичай є більш відтворюваним із меншою варіабельністю налаштувань, що потенційно дає змогу зменшити межі планованого цільового об’єму (Planning Target Volume – PTV) і отримати менші поля, які опромінюють. Пацієнтів переважно моделюють для плану лікування анального раку за допомогою IMRT в положенні лежачи на спині із злегка відведеними ногами з напівжорсткою іммобілізацією на вакуумному матраці або альфа-колисці. Пацієнтам рекомендовано підтримувати повний сечовий міхур під час моделювання і лікування.

У чоловіків зовнішні статеві органи переважно розташовані нижче, тому їх укладку легко відтворити. У жінок може бути встановлено вагінальний розширювач, щоб допомогти розмежувати геніталії та змістити вульву і нижню частину піхви від первинної пухлини. Рентгеноконтрастний маркер слід розмістити на краю анального отвору, а ураження шкіри перианальної ділянки можна окреслити за допомогою рентгеноконтрасних катетерів. Під час моделювання для окреслення пухлини може бути корисно встановити катетер із контрастним засобом для ректального введення в анальний канал.

У пацієнтів з адекватною функцією нирок контрастний засіб для в/в введення полегшує ідентифікацію тазових і пахових судин (які близько розташовані до ділянок вузлів, що становлять ризик). Контрастний засіб для орального введення ідетенфікує тонку кишку як структуру, якої слід уникати під час планового лікування.

У разі пухлин, що вражають шкіру перианальної ділянки або поверхневі пахові вузли, слід ввести болюс, що необхідно для адекватного визначення дози. Якщо треба, слід розмістити болюс для адекватного визначення дози для макроскопічного захворювання у цих зонах. Рутинне застосування болюсу може не знадобитися, оскільки тангенціальний ефект IMRT може мінімізувати пошкодження шкіри. У ситуаціях, коли адекватне дозування поверхневих мішеней не визначено, діодна дозиметрія in vivo з першою фракцією лікування може забезпечити відповідну дозу на поверхні шкіри.

Визначення цільового об’єму. Загальний об’єм пухлини (Gross Tumor Volume – GTV) має включати усю первинну пухлину і уражені лімфатичні вузли із використанням інформації, отриманої під час фізикального огляду, ендоскопічних (висновки) результатів, діагностичної візуалізації та симуляційного дослідження для планування, щоб визначити контури. CTV має включати GTV плюс зони ризику мікроскопічного поширення від первинної пухлини і лімфатичні вузли зони ризику. Якщо первинну пухлину неможливо визначити за наявною інформацією (наприклад, після місцевого висічення), можна використовувати анальний канал як замінну мішень.

В усіх пацієнтів слід проводити рутинне опромінення тазових і пахових лімфовузлів.

У разі використання IMRT здійснюють контурування окремого CTV об’єму для кожного рівня запланованої дози лікування. Один із підходів полягає у визначенні трьох рівнів: загальний об’єм ураження, об’єм лімфовузлів із високим ступенем ризику ураження (також і макроскопічної пухлини) і об’єм лімфовузлів із низьким ступенем ризику ураження (також і макроскопічної пухлини), тільки макроскопічний об’єм захворювання, факультативний вузловий об’єм високого ризику (також і макроскопічний об’єм захворювання) і факультативний вузловий об’єм низького ризику (також і макроскопічний об’єм захворювання). Ці об’єми визначають наявністю або відсутністю пухлини на підставі фізикального обстеження, біопсії, діагностичних і планових досліджень, а також ризиком поширення на вузли залежно від стадії пухлини на момент первинного обстеження.

Під час визначення макроскопічного об’єму ураження навколо первинної пухлини слід використовувати запас приблизно 2,5 см навколо GTV із ручним корегуванням (налаштуванням), щоб уникнути м’язової або кісткової тканини з низьким ризиком інфільтрації пухлиною. Для визначення макроскопічного об’єму ураження навколо уражених вузлів слід зробити розширення на 1 см поза межами контуру ураженого лімфовузла з ручним редагуванням, щоб виключити ділянки з низьким ризиком інфільтрації пухлиною.

До зон ризику вузлів належать мезоректальні, пресакральні, внутрішні та зовнішні клубові та пахові вузли. Мезоректальний об’єм охоплює пряму кишку і навколишню лімфатичну тканину. Пресакральний об’єм вузла зазвичай визначають як приблизно cантиметрову смужку над переднім крижовим виступом. Для контурування внутрішніх і зовнішніх клубових вузлів рекомендовано загалом контурувати клубові артерії і вени, захоплюючи ділянку навколо шириною приблизно 0,7 см (1-1,5 см спереду на зовнішніх клубових судинах) для включення прилеглих лімфатичних вузлів. Для того щоб включити обтураторні лімфатичні вузли, контури зовнішнього і внутрішнього клубових об’ємів слід з’єднувати паралельно боковій стінці таза. Об’єм пахового вузла виходить за межі зовнішнього клубового контуру вздовж стегнової артерії приблизно від верхнього краю верхньої гілки лобкової кістки до приблизно 2 см каудально до місця з’єднання підшкірної/стегнової артерії.

Об’єм пахового вузла має бути контурований як відсік із загальними полями. Медіальну і латеральну межі можна визначати довгим привідним і кравецьким м’язом відповідно.

Визначення об’єму мішені. Об’єм лімфатичних вузлів із високим ступенем ризику ураження зазвичай включає макроскопічне ураження CTV плюс усі мезоректальні, пресакральні вузли та внутрішні і зовнішні клубові лімфатичні вузли нижче від крижово-клубового суглоба. У пацієнтів із макроскопічним ураженням пахових вузлів дво- або односторонні пахові вузли можуть бути включені до вузлового об’єму з високим ступенем ризику ураження. Вузловий об’єм із низьким ступенем ризику ураження має включати макроскопічне ураження CTV, CTV факультативного об’єму вузлів високого ризику, а також пресакральні, внутрішні та зовнішні клубові вузли вище від нижнього краю крижово-клубового суглоба до біфуркації внутрішніх і зовнішніх клубових судин приблизно на рівні місця з’єднання тіл хребців L5/S1. Якщо немає очевидного ураження пахових вузлів, вони входять до вузлового об’єму з низьким ступенем ризику.

PTV має враховувати вплив руху органів і пацієнта, а також неточності в налаштуванні променя і позиції пацієнта. Розширення PTV зазвичай становить приблизно 0,5-1,0 см залежно від використання візуальних наведень і досвіду лікаря щодо схеми лікування для кожного визначеного CTV. З огляду на відмінності у наповненні сечового міхура і прямої кишки у цих ділянках застосовуть більшу межу від CTV до PTV. Ці об’єми можна відредагувати вручну, щоб обмежити межі поверхнею шкіри для планування лікування.

Призначення дози. Під час планування лікування IMRT дози здебільшого призначають для PTV. Дозу опромінення, необхідну для лікування патологічного процесу, екстраполюють з історичних досліджень, які показують відмінні показники контролю у разі одночасного опромінення та хімієтерапії. Зазвичай призначена доза залежить від розміру пухлини і ризику мікроскопічного поширення у факультативні лімфатичні вузли. Один із підходів техніки скорочення поля полягає в тому, що об’єм факультативного PTV вузлів низького ризику переважно призначають до 30,6 Гр у фракціях по 1,8 Гр на добу. Для факультативного PTV вузлів із високим рівнем ризику послідовно призначають додаткові 14,4 Гр у фракціях по 1,8 Гр на добу, що становить загальну призначену дозу 45 Гр.

Для уражень категорії Т 1-2 із залишковою хворобою після застосування дози 45 Гр, уражень категорії Т 3-4 або уражень N1 знову послідовно призначають додаткові 5,4-14,4 Гр у добових фракціях 1,8-2 Гр для загального PTV об’єму макроскопічного захворювання (загальна доза 50,4-59,4 Гр).

Підхід до опромінення залежить від загального стану пацієнта і ступеня метастатичної хвороби. Якщо загальний стан пацієнта задовільний, а метастатичне ураження обмежене, проводять променеву терапію 45-54 Гр для первинної пухлини й уражених ділянок у малому тазі, узгоджуючи плани режиму на основі платини.

У разі олігометастазів у печінку з низьким об’ємом схема дозування SBRT після застосування системної терапії може залежати від відповіді на лікування. Якщо метастатична хвороба є поширеною, а тривалість життя обмежена, слід розглянути інший режим і дозу опромінення знов-таки згідно з планами для схеми комбінованого застосування 5-FU/цисплатину або схеми на основі платини.

Дози для планування цільових об’ємів лікування первинної пухлини і лімфатичних вузлів зазначено в таблиці 5.

Таблиця 5. Визначення дози для планування цільових об’ємів лікування первинної пухлини та лімфатичних вузлів
Стадія за TNM класифікацією	PTV доза для лікування первинної пухлини	PTV доза для лікування лімфатичних вузлів
T2, N0	50,4 Гр (28 фракцій по 1,8 Гр/фракцію)	42 Гр (28 фракцій по 1,5 Гр/фракцію)
T34, N0	54 Гр (30 фракцій по 1,8 Гр/фракцію)	45 Гр (30 фракцій по 1,5 Гр/фракцію)
T будьяка, N + (≤ 3 см)	54 Гр (30 фракцій по 1,8 Гр/фракцію)	50,4 Гр (30 фракцій по 1,68 Гр/фракцію)
T будьяка, N + (> 3 см)	54 Гр (30 фракцій по 1,8 Гр/фракцію)	54 Гр (30 фракцій по 1,8 Гр/фракцію)

Звичайним сценарієм рецидиву захворювання є рецидив у первинному вогнищі або лімфатичних вузлах після попереднього застосування ПТ та хімієтерапії. У цьому разі, якщо можливо, слід провести хірургічне втручання, а якщо ні, можна розглянути паліативну ПТ і хімієтерапію на основі симптомів, ступеня рецидиву і попереднього лікування. Техніка і дози ПТ залежать від дозування і техніки попереднього лікування. У разі призначення лише паліативного лікування можна розглянути дози від 20-25 Гр за 5 фракцій до 30 Гр за 10 фракцій. Також можна розглянути застосування SBRT для лікування рецидиву у первинному вогнищі або вузлах в умовах метастатичного захворювання невеликого об’єму.

Критичні органи (Organs at risk – OARs) та обмеження IMRT

Важливо точно визначити критичні органи OARs, щоб доза для цих структур була мінімізована під час лікування. У разі раку анального каналу методи 2D- і 3D-планування лікування мають обмеження у своїй здатності зберегти більшість нормальних тканин таза через розташування мішені. У разі застосування дози IMRT дозу для тонкої кишки, сечового міхура, кісток таза або стегнової кістки і зовнішніх статевих органів можна відкорегувати і звести до мінімуму, незважаючи на безпосередню близькість цих органів до цільових об’ємів.

Під час контурування цих структур здебільшого найкраще відмежувати нормальні тканини на осьовій КТ принаймні на 2 см вище і нижче від площини PTV. Контрастний засіб для перорального введення допомагає окреслити тонку кишку. Хоча є значні відмінності в тому, як контурувати тонку кишку, один із підходів веде до контурування всього об’єму перитонеальної порожнини, в якому тонка кишка може рухатися. Як і в разі планового визначення об’єму лімфатичних вузлів, у контурних атласах запропоновано належні ефективні вказівки щодо визначення OARs. Після ідентифікування OARs головною метою планування IMRT є обмеження дії дози на ці структури без шкоди для охоплення PTV. Ступінь, до якого можна уникнути OARs, значною мірою залежить від локалізації та ступеня ураження пухлиною на момент встановлення діагнозу, а також від ступеня поширення кишечника у малому тазі та анатомії конкретної людини.

З огляду на варіабельність пацієнтів стосовно розташування OARs і ділянок ураження пухлиною, практичні рекомендації щодо обмеження дози є складними. У разі пухлин без макроскопічного ураження вузлів часто можна ще більше обмежити дози для OARs. У таблиці 6 надано опис обмежень дози опромінення критичних органів.

Таблиця 6. Обмеження доз для IMRT із розподілом доз для здорових тканин
Орган	Доза (Гр) на рівні < 5% об’єму	Доза (Гр) на рівні < 35% об’єму	Доза (Гр) на рівні < 50% об’єму
Тонка кишка^{1, 2}	45 (< 20 см³)	35 (< 150 см³)	30 (< 200 см³)
Головки стегнової кістки¹	44	40	30
Клубовий гребінь	50	40	30
Зовнішні статеві органи	40	30	20
Сечовий міхур	50	40	35
Товста кишка²	45 (< 20 см³)	35 (< 150 см³)	30 (< 200 см³)
Органи перелічено за порядком зниження пріоритету. ¹ Призначені критерії для значних і незначних відхилень розглядали як частину вторинної кінцевої точки дослідження доцільності. ² Обмеження дози залежать від абсолютного об’єму замість% об’єму.

Підтримувальна терапія

Слід розглянути питання застосування у пацієнток вагінальних розширювачів і проінформувати їх про симптоми вагінального стенозу.

Пацієнтки повинні отримати консультації щодо сексуальної дисфункції та ризику безпліддя й інформацію про банк ооцитів, яйцеклітин або оваріальної тканини перед лікуванням.

Чоловіків слід проконсультувати щодо сексуальної дисфункції та ризику безпліддя і надати їм інформацію щодо банку сперми.

Системна терапія АК

ХПТ також може підвищити показники повної патоморфологічної відповіді та тривалого безрецидивного періоду, схеми якої наведено у таблиці 7.

Таблиця 7. Режими хімієтерапії, застосовані у схемах системного лікування АК
Режим хімієтерапії	Дозування	Особливості застосування
5FU + ПТ	Безперервна інфузія 5FU 1000 мг/м² /добу в/в, 14 та 2932 дні	Одночасно з променевою терапією
5FU + ПТ	Безперервна інфузія 5FU 1000 мг/м²/добу в/в, 14 дні та 2932 дні	Одночасно з ПТ
5FU + цисплатин + ПТ	Цисплатин 75 мг/м2 1 день Безперервна інфузія 5FU 1000 мг/м²/добу в 14 дні	Повторювати кожні 4 тижні Одночасно з ПТ
Капецитабін + ПТ	Капецитабін 825 мг/м² перорально, 2 рази/добу, понеділок – п’ятниця, кожного дня, коли проводять ПТ, протягом усього періоду проведення ПТ	29 днів лікування
Капецитабін + ПТ	Капецитабін 825 мг/м² перорально, 2 рази/добу, 15 дні щотижня х 6 тижнів	Одночасно з променевою терапією
Карбоплатин + паклітаксел або	Карбоплатин при (площі під кривою) AUC 5 в/в перший день Паклітаксел 175 мг/м² в/в перший день	Повторювати кожен 21 день
Карбоплатин + паклітаксел або	Карбоплатин при AUC 5 в/в перший день Паклітаксел 80 мг/м² в/в 1, 8, 15 дні	Повторювати кожні 28 днів
5FU + цисплатин або	Цисплатин 60 мг/м² перший день Безперервна інфузія 5FU 1000 мг/м²/добу в/в 14 дні	Повторювати кожні 3 тижні
5FU + цисплатин або	Цисплатин 75 мг/м² перший день Безперервна інфузія 5FU 750 мг/м²/добу в/в 15 дні	Повторювати кожні 4 тижні
мFOLFOX 6	Оксаліплатин 85 мг/м² в/в у перший день, Кальцію фолінат 400 мг/м² в/в у перший день, 5FU 400 мг/м² в/в болюс у перший день із наступною безперервною інфузією 1 200 мг/м²/доба x 2 днів (усього 2 400 мг/м² упродовж 4648 годин)	Повторювати кожні 2 тижні
Модифікована схема DCF	Доцетаксел 40 мг/м² в/в у перший день Цисплатин 40 мг/м² в/в у перший день Фторурацил 1200 мг/м²/добу х 2 дні (всього 2400 мг/м² протягом 4648 годин)	Повторювати кожні 2 тижні
FOLFCIS	Цисплатин 40 мг/м² в/в протягом 30 хвилин у перший день Кальцію фолінат 400 мг/м² в/в у перший день 5FU 400 мг/м² в/в болюсно на перший день, потім 1000 мг/м²/добу х 2 дні (всього 2000 мг/м² протягом 4648 годин) як в/в безперервна інфузія Цисплатин та кальцію фолінат призначають одночасно	Повторювати кожні 2 тижні
Пембролізумаб	Пембролізумаб 200 мг в/в кожні 3 тижні, або пембролізумаб 2 мг/кг в/в кожні 3 тижні, або пембролізумаб 400 мг в/в кожні 6 тижнів	Повторювати кожен 3 або 6 тиждень

Протипоказання до системного лікування:

стан за шкалою ECOG 4 бали;
тяжкий стан пацієнта внаслідок декомпенсованих порушень функції печінки, нирок та інших органів;
стійка лейкопенія, агранулоцитоз, анемія, тромбоцитопенія;
інша виражена токсичність ІІІ-IV ступеня.

Подальше спостереження

Пацієнтам, які перенесли спеціальне лікування, надають інформацію щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини, а також рекомендації щодо способу життя, режиму харчування і фізичних навантажень.

Пацієнти з АК перебувають під спостереженням щонайменше впродовж п’яти років.

План спостереження. Спостереження проводять кожні 3-6 місяців протягом п’яти років, серед них клінічне оцінювання метастазів у лімфовузли (тобто пальпація пахових вузлів). Крім того, рекомендовано, щоб ці пацієнти щорічно проходили КТ грудної клітки, черевної порожнини і таза з контрастом або КТ грудної клітки без контрасту і МРТ черевної порожнини/таза з контрастом упродовж трьох років.

Планування догляду за пацієнтами. Лікар-онколог і лікар первинної медичної допомоги повинні здійснювати спостереження за пацієнтами після закінчення спеціального лікування.

Розробити план догляду за пацієнтами, який включає:

загальне резюме отриманого лікування разом із всіма операціями, опроміненням і хімієтерапією;
опис можливого очікуваного часу до полегшення гострої токсичності, віддалених наслідків лікування, а також можливих пізніх наслідків лікування;
рекомендації щодо спостереження;
рекомендації щодо здорової поведінки.

Лікування пізніх/довгострокових наслідків захворювання або лікування

Розглянути протидіарейні засоби; засоби, що збільшують об’єм вмісту кишечника; підбір харчування; реабілітацію тазового дна і захист нижньої білизни.

Ведення стоми. Запропонувати участь у групі підтримки пацієнтів зі стомою або узгодження надання медичної допомоги медичним працівником, який спеціалізується на догляді за стомою (тобто медична сестра, що спеціалізується на догляді за стомою).

Запропонувати скринінг на виявлення проблем, пов’язаних зі змінами тіла, і запобіжні заходи щодо залучення до фізичної активності.

Скринінг на сексуальну, еректильну дисфункцію, диспареунію і сухість піхви.

Допомога у разі урогенітальної дисфункції після резекції та/або опромінення таза:

скринінг на нетримання сечі, частоти і терміновості;
за необхідності, направлення до уролога чи гінеколога щодо стійких симптомів;
моніторинг щільності кісток, зважаючи на ймовірність переломів кісток таза/зниження мінеральної щільності кісток після опромінення таза.

Консультації щодо здорового способу життя і здоров’я

Слід рекомендувати пацієнтам наявні види скринінгу на онкологічні захворювання і профілактику відповідно до віку і статі. Надавати інформацію щодо підтримки здорової маси тіла протягом усього життя.

Консультації стосовно ведення фізично активного способу життя (не менше ніж 30 хв активності середньої інтенсивності більшість днів тижня). Рекомендації щодо активності можуть потребувати змін на основі наслідків лікування (стома, нейропатія).

Рекомендувати дотримуватися здорового харчування з переважанням продуктів рослинного походження. Ці рекомендації можуть мінятися залежно від тяжкості дисфункції кишечника.

Надавати консультації щодо відмови від куріння, якщо це необхідно, відповідно до галузевих стандартів у сфері охорони здоров’я, затверджених МОЗ.

Лікарям загальної практики – сімейним лікарям необхідно проводити додатковий моніторинг стану здоров’я та імунізацію пацієнтів. Пацієнти, які перенесли лікування раку ануса, потребують пожиттєвого спостереження лікаря загальної практики – сімейного лікаря.

V. РЕСУРСНЕ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ВИКОНАННЯ ПРОТОКОЛУ

На момент його затвердження є дозвіл до застосування в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення. Під час розроблення і застосування клінічного маршруту пацієнта (КМП) необхідно перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, введених до КМП, і відповідність призначення лікарських засобів інструкції для медичного застосування лікарського засобу, затвердженій МОЗ.

Державний реєстр лікарських засобів України – за електронною адресою: http://www.drlz.com.ua/.

Первинна медична допомога

Кадрові ресурси: лікарі загальної практики – сімейні лікарі, інші медичні працівники, що беруть участь у наданні первинної медичної допомоги пацієнтам з АК.

Спеціалізована медична допомога

Кадрові ресурси: онколог, хірург-онколог, хірург-проктолог, радіолог, рентгенолог, ендоскопіст, анестезіолог, патологоанатом, лікар із променевої терапії, лікар із функціональної діагностики, лікар з ультразвукової діагностики, лаборант, інші фахівці та середній медичний персонал, які беруть участь у наданні спеціалізованої медичної допомоги пацієнтам з АК.

Лікарські засоби (порядок викладення не впливає на порядок призначення):

антинеопластичні засоби – фторурацил, капецитабін, оксаліплатин, цисплатин, карбоплатин, доцетаксел, паклітаксел, пембролізумаб;
засоби, які застосовують для усунення токсичних ефектів протипухлинної терапії: кальцію фолінат.

Затверджено наказом Міністерства охорони здоров’я України 10 березня 2026 р. № 304

Дата перегляду протоколу: 2031 р.

Текст подано скорочено, його адаптовано і уніфіковано відповідно до стандартів Тематичного випуску Медичної газети «Здоров’я України».

Повний текст за посиланням: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2026/03/dn_304_10032026_dod.pdf

Тематичний номер «Онкологія. Гематологія. Хімієтерапія» № 5 (105) 2026 р.

Онкологія та гематологія Онкологія