15 серпня, 2021
Вроджена глаукома
11-12 червня за підтримки кафедри офтальмології Національного університету охорони здоров’я (НУОЗ) України ім. П. Л. Шупика (м. Київ) в онлайн-форматі відбулася IX науково-практична конференція дитячих офтальмологів та оптометристів України з міжнародною участю «Своє дитинство треба бачити 2021». Під час заходу були розглянуті найпоширеніші офтальмологічні захворювання, патології зору в дітей, сучасні засоби корекції, методики підбору окулярів і контактних лінз. Чималу увагу було приділено питанням діагностики та лікування глаукоми. Завідувач кафедри офтальмології НУОЗ України ім. П. Л. Шупика, доктор медичних наук, професор Сергій Олександрович Риков присвятив свою доповідь проблемним питанням глаукоми дитячого віку.
Глаукома – це насамперед хронічна прогресуюча оптична нейропатія, що характеризується екскавацією диска зорового нерва та відповідним до неї зниженням світлочутливості сітківки, тобто це не лише захворювання, пов’язане з підвищенням внутрішньоочного тиску (ВОТ) і порушенням відтоку водянистої рідини.
У світі нараховується близько 300 тис. хворих на вроджену глаукому, з яких близько 75% є сліпими. В середньому вроджена глаукома зустрічається із частотою 1 випадок на 10-20 тис. новонароджених. У країнах Близького Сходу ця цифра є значно вищою (1 випадок на 2,5 тис. новонароджених), що пов’язують з великою кількістю близькоспоріднених шлюбів у цих країнах. Серед причин сліпоти питома вага вродженої глаукоми в Україні сягає 4%. Кожен клінічний випадок захворювання є унікальним і потребує індивідуального підходу (з огляду на те, що від цього залежить майбутнє повноцінне життя дитини).
Після діагностики вродженої глаукоми необхідно надати батькам пацієнта об’єктивну інформацію про природу захворювання, його небезпеку й обговорити з ними варіанти лікування. Для кожного хворого слід ретельно зважувати фінансові, фізичні, соціальні, емоційні та інші складнощі, пов’язані з лікуванням глаукоми. З усіма пацієнтами та їхніми опікунами варто обговорювати всі рекомендації, ступені ризику, варіанти лікування, а також наслідки, які загрожують хворому за відсутності лікування. Визначення стадії захворювання може допомогти визначити мету та методи зниження ВОТ. Для запобігання втрати зору та збереження якості життя вроджена глаукома часто потребує проведення хірургічного втручання.
Сьогодні офтальмологи в своїй практичній діяльності використовують загальноприйняту класифікацію вродженої глаукоми, розроблену в 1987 р. Е. С. Аветісовим і співавт., що досить повно відображає форми захворювання та стадії процесу з урахуванням структурно-анатомічних змін ока. Відповідно до цієї класифікації розрізняють такі форми вродженої глаукоми:
- гідрофтальм (проста вроджена глаукома);
- глаукома в поєднанні з аномаліями розвитку ока;
- глаукома із системною вродженою патологією;
- вторинна глаукома.
До основних причин підвищення ВОТ у дітей належить гоніодисгенез – затримка в розвитку та диференціювання кута передньої камери ока. Гоніодисгенез може бути вродженим (унаслідок аномалій прикріплення райдужної оболонки, закриття КПК мезодермальною тканиною, що не розсмокталася, інтратрабекулярних та інтрасклеральних змін) і набутим (спричиненим іридокорнеальними й іридолентикулярними зрощеннями; органічною блокадою кута передньої камери, що пов’язана з неоваскулярним процесом, неадекватною технікою хірургічних втручань, перенесеними увеїтитами, дистрофічними змінами іридоциліарної зони).
Виражені анатомічні зміни кута передньої камери за глаукоми в дитячому віці пояснюють найчастіші труднощі під час компенсації ВОТ (як медикаментозними засобами, так і хірургічними методами), через що глаукома дитячого віку належить до рефрактерних видів глауком, які характеризуються стійкістю до традиційних видів терапевтичного та хірургічного лікування. Важливою особливістю цього виду глаукоми є розвиток швидкої та вираженої фібропластичної реакції, що спостерігається при проведенні хірургічних методів лікування. Про це потрібно обов’язково пам’ятати з огляду на те, що основним методом лікування порушень ВОТ у дітей є хірургічний.
Найпоширеніша форма первинної вродженої глаукоми (ПВГ) – ізольований трабекулодисгенез. Патогенетичний механізм захворювання пов’язаний зі значним підвищенням ВОТ через погіршення відтоку внутрішньоочної рідини.
Первинна вроджена глаукома
Для ПВГ характерний постійний невгамовний плач дитини протягом перших декількох тижнів або першого року життя (втім, не виключені випадки безсимптомного перебігу). До ранніх типових ознак захворювання належать фотофобія, сльозотеча, блефароспазм і тертя очей. Довжина передньо-задньої осі перевищує вікову норму та становить >20 мм при народженні та >22 мм після першого року життя. Діаметр рогівки >10,5 мм при народженні та >15 мм у перший рік життя. Спостерігається набряк рогівки (набряк епітеліального та стромального шарів унаслідок розриву десцеметової мембрани).
В основі діагностики ПВГ лежить визначення ВОТ, який слід вимірювати ручним (апланаційним) методом. Необхідно пам’ятати, що під час знеболення (загальний наркоз або анестезувальні препарати) показники ВОТ часто знижуються. Втім, одного лише вимірювання ВОТ недостатньо для підтвердження діагнозу, крім випадків надзвичайно високих показників очного тиску чи наявності підтверджувальних рогівкових симптомів. Додаткову діагностичну цінність має порівняння ширини очних щілин.
У новонароджених голівка зорового нерва демонструє тискове видовження або рівномірне збільшення центрального заглиблення. Характерною ознакою пізньої стадії ПВГ є екскавація центрального заглиблення голівки зорового нерва. При нормалізації ВОТ можливий зворотний перебіг симптомів з боку диска зорового нерва.
Майже в усіх випадках такого виду глаукоми рекомендована відновлювальна ініціальна хірургія. Класичним первинним хірургічним втручанням є гоніотомія чи трабекулотомія. В разі невдачі трабекулотомії може бути показана фільтраційна хірургія. Потреба в повторному хірургічному втручанні з’являється досить часто.
Варто пам’ятати, що медикаментозне лікування зазвичай є неефективним і не може бути тривалим. Лікарські засоби (зокрема, пероральні інгібітори карбоангідрази) можуть призначатися в період підготовки до операції або в тих випадках, коли хірургічне втручання не забезпечує належного контролю ВОТ.
За невдачі первинної трабекулярної хірургії як проміжну чи додаткову процедуру можна виконувати циклоабляцію. Тяжкі випадки ПВГ можуть потребувати хірургічної імплантації дренажних пристроїв. За пізньої маніфестації ПВГ збільшення розмірів очного яблука не є характерним, а наслідки оперативного лікування сприятливіші.
Первинна інфантильна глаукома
Первинна інфантильна глаукома розвивається в дітей віком 2-10 років. Наслідується рецесивно, але можливі й спорадичні випадки. Патогенетичним механізмом розвитку первинної інфантильної глаукоми є дисгенез кута передньої камери та підвищення ВОТ. Відкритокутову глаукому виявляють у молодшому дитинстві та ранньому ювенальному періоді. Етіологія та патогенез захворювання аналогічний ПВГ, однак її перебіг має свої особливості. Характерні клінічні ознаки відкритокутової глаукоми – відсутність збільшення розмірів очного яблука, вроджених очних аномалій і синдромів, безсимптомний перебіг до прогресуючого звуження поля зору.
При обстеженні визначаються відкритий кут передньої камери, підвищення ВОТ, зміни диска зорового нерва та поля зору залежно від стадії захворювання.
Лікування випадків глаукоми дитячого віку є особливо складним через характер захворювання та труднощі, пов’язані зі специфікою обстеження й терапії пацієнтів цього віку. Лікування має проводитися відповідно до первинної аномалії та механізму підвищення ВОТ. За можливості таких пацієнтів необхідно скеровувати до центрів третинної медичної допомоги.
Вторинна дитяча глаукома
Розвиток вторинної дитячої глаукоми пов’язаний із вродженими офтальмологічними аномаліями:
- аномалії Аксенфельда, Пітерса, синдром Рігера (синдроми при системних захворюваннях);
- увеальний ектропіон;
- ектопія кришталика;
- вроджена гіпоплазія райдужної оболонки;
- аніридія;
- стійка фетальна васкулопатія або персистентна фетальна васкуляризація (якщо глаукома спостерігалася до хірургічного лікування катаракти);
- невус Отта (окулодермальний меланоз);
- задня поліморфна дистрофія;
- мікрофтальм;
- мікрокорнеа.
Крім того, вторинна дитяча глаукома може спричинятися вродженими системними захворюваннями чи синдромами:
- хромосомні розлади (наприклад, синдром Дауна);
- факоматози (нейрофіброматоз, синдром Стерджа-Вебера, синдром Рубінштейна – Тейбі, вроджена краснуха);
- захворювання сполучної тканини (синдроми Марфана, Вейля – Марчензані, Стіклера);
- порушення обміну речовин (гомоцистинурія, мукополісахаридози, синдром Лоу).
Вторинна дитяча глаукома, пов’язана з набутими захворюваннями:
- увеїт;
- травма (гіфема, рецесія кута передньої камери, ектопія кришталика);
- тривалий прийом стероїдів;
- пухлини (очні, орбітальні);
- ретинопатії недоношених.
Вторинна глаукома – поширене серйозне ускладнення після операції з видалення катаракти в ранньому дитинстві. Частота глаукоми зростає до 50%, якщо операція з видалення катаракти була виконана до досягнення віку 9 міс. Така глаукома складно піддається лікуванню і часто потребує імплантації дренажних пристроїв для довготривалого контролю ВОТ.
Первинна ювенільна глаукома
У настанові Європейського товариства глаукоми (European Glaucoma Society, 2020) первинна ювенільна глаукома належить до первинної відкритокутової глаукоми. Така форма глаукоми характерна для віку 11-35 років (у більшості випадків дебютує після статевого дозрівання або в ранньому дорослому віці). Патогенез захворювання пов’язаний із трабекулопатією та/або гоніодисгенезом.
Для первинної ювенільної глаукоми характерні такі ознаки та симптоми:
- розміри очного яблука не змінені;
- безсимптомний перебіг до появи змін поля зору;
- підвищення ВОТ за відсутності лікування (добова крива);
- типові дифузні зміни зорового нерва та шару нервових волокон сітківки;
- дефекти поля зору;
- широкий кут передньої камери при виконанні гоніоскопії;
- відсутність вроджених аномалій.
Необхідно пам’ятати, що за вродженої глаукоми в 75% випадків розвивається хвороба сухого ока, а у випадках систематичних інстиляцій β-адреноблокаторів, що містять консерванти, цей показник зростає до 100%. У дітей із вродженою глаукомою стабільність слізної плівки знижується паралельно зі збільшенням площі рогівки, оскільки збільшена площа рогівки посилює випаровування слізної рідини з її поверхні. При інстиляціях β-адреноблокаторів у дітей із вродженою глаукомою ситуація ускладнюється вираженим зниженням основної сльозопродукції (фармакологічний ефект препарату), а також токсичним впливом консерванта на епітелій очної поверхні та ліпідний шар слізної плівки.
Для досягнення терапевтичних цілей антиглаукомні препарати мають вільно проникати через тканини ока (рогівку, кон’юнктиву та склеру); при запаленні ці тканини обмежують швидкість їхнього проникнення та знижують їхню біодоступність.
З метою розвитку та вдосконалення організації офтальмологічної допомоги населенню, попередження сліпоти й інвалідності вкрай необхідним є створення сучасних глаукомних функціональних кабінетів, оснащених сучасним діагностичним обладнанням (пневмотонометри, автоматичні комп’ютерні периметри тощо). Важливим питанням є створення єдиного реєстру пацієнтів із глаукомою. Слід пам’ятати, що медико-соціальна й економічна ефективність профілактики сліпоти від глаукоми залежить від своєчасного виявлення хвороби. Важливе завдання – формування усвідомленої готовності пацієнта та його батьків до лікування.
Підготував В’ячеслав Килимчук
