26 березня, 2025

Гострий аортальний синдром: чому своєчасна діагностика є важливою?

Гострий аортальний синдром (ГАС) – це невідкладний та небезпечний клінічний стан, який виникає внаслідок розриву грудного відділу аорти. Рекомендовано розглядати ймовірність виникнення ГАС у всіх пацієнтів із болем за грудиною, який не має очевидного пояснення або асоційований із високим ризиком, специфічними характеристиками болю чи симптомами, виявленими під час огляду, що відповідають шкалі ризику розшарування аорти. Пропонуємо до вашої уваги адаптований переклад статті S. Goodacre et al. «Acute aortic syndrome» (BMJ, 2024), яка представлена у вигляді клінічного випадку ГАС, розгляду діагностичних критеріїв захворювання та особливостей виявлення ГАС. Це має допомогти лікарям уникнути затримки встановлення діагнозу ГАС та негативних наслідків для пацієнта.

Клінічний випадок

Пацієнтка віком 50 років, скаржиться на раптовий, роздираючий біль, який поширюється від шиї до грудей та іррадіює у спину, має хвилеподібний перебіг – то наростає, то слабшає. Жінка викликала швидку медичну допомогу, яка прибула через 90 хв. Пацієнтка відзначила, що біль триває протягом кількох годин. У деякі моменти вона могла вільно говорити та навіть ходити, але більшість часу відчувала значну слабкість, запаморочення, нудоту та утруднене дихання.

Із сімейного анамнезу відомо, що у матері пацієнтки у віці 77 років було встановлено діагноз розшарування аорти типу А. Лікар швидкої допомоги попередньо діагностував розшарування аорти на основі клінічної картини. Жінка прийняла морфін перорально і була транспортована до клініки. На проведення огляду, діагностики, попереднього лікування та транспортування до приймального відділення спеціалізованої клініки було витрачено близько 45 хв. У приймальному відділенні клініки у пацієнтки діагностували панічну атаку та призначили консервативне лікування. Через кілька годин жінці було проведене повторне обстеження та виконано комп’ютерну томографічну ангіографію (КТА), яка виявила розшарування аорти.

Що таке ГАС?

ГАС – це небезпечний для життя пацієнта стан, за якого розрив грудного відділу аорти може призвести до її розриву і смерті. ГАС включає три стани: гостре розшарування аорти, внутрішньостінкову гематому та проникаючу виразку (Vignaraja et al., 2024).

Згідно із класифікацією за Стенфорд (Stanford) розрізняють: тип А, що охоплює висхідну аорту, та тип B, що не охоплює її. За класифікацією ДеБейкі (DeBakey) розрізняють: тип І, що охоплює висхідну та низхідну частини аорти, тип ІІ – лише висхідну та тип ІІІ – лише низхідну частину аорти (рисунок). Без лікування ГАС може прогресувати до розриву аорти, що призводить до швидкого погіршення стану хворого та смерті.

Рисунок. Типи ГАС за класифікаціями Стенфорд та ДеБейкі

Як часто зустрічаються випадки ГАС?

ГАС є рідкісним захворюванням. Метааналіз популяційних досліджень із Північної Америки, Європи, Азії та Австралазії показав загальну поширеність розшарування аорти 4,8 на 100 тис. осіб за рік, з яких 3,0 на 100 тис. за рік припадає на тип А, та 1,6 на 100 тис. за рік – на тип B (Gouveia Melo et al., 2022). Середній вік пацієнтів коливався від 58,9 до 77,3 року, а частка чоловіків варіювала від 50 до 84%. Згідно зі статистичними даними щодо госпіталізацій в Англії за 2022‑2023 рр., було зареєстровано 1542 поступлення пацієнтів до лікарні з розшаруванням аорти з-поміж 6 млн екстрених госпіталізацій (NHS Digital, 2023). Розшарування аорти становить близько трьох чвертей випадків ГАС (Alter et al., 2015).

Особливості діагностики ГАС

Чому ГАС часто не діагностують?

ГАС легко пропустити, оскільки пацієнти з іншими, набагато поширенішими діагнозами, такими як гострий коронарний синдром, гастроезофагеальний рефлюкс або панічні атаки, можуть мати схожі симптоми. Найчастішим симптомом ГАС є біль у грудях. Однак саме він був головною причиною 6% звернень до відділень невідкладної допомоги в Англії у 2022‑2023 рр. (NHS Digital, 2023). Американське ретроспективне когортне дослідження із залученням 33 відділень невідкладної допомоги показало, що на кожні 980 звернень із нетравматичним болем у грудях діагностується одне розшарування аорти (Alter et al., 2015).

Низька частота виявлення ГАС може призвести до того, що лікарі не розглядають його як можливий діагноз поряд із поширенішими причинами болю у грудях. Наведений клінічний випадок ілюструє, як діагноз ГАС спочатку не був поставлений у приймальному відділенні через помилковий діагноз панічної атаки. Лікарі, які оцінюють гострий біль за грудиною, мають бути обізнаними про ГАС і методи його діагностики, щоб уникнути помилок.

Систематичний огляд 12 досліджень за участю 1663 пацієнтів виявив, що у кожного третього хворого з остаточним діагнозом розшарування аорти спочатку був поставлений інший діагноз (Lovatt et al., 2022). Найпоширенішими помилковими діагнозами були:

гострий коронарний синдром;
інсульт;
легенева емболія.

За даними популяційного ретроспективного когортного дослідження, яке включало 1299 пацієнтів із діагностованим ГАС за період 2003‑2018 рр., 13% осіб зверталися до відділень невідкладної допомоги протягом попередніх 14 днів із симптомами, які могли бути початком розвитку ГАС (Ohle et al., 2023).

Чому важливо своєчасно виявити ГАС?

Невчасно встановлений діагноз може призвести до затримки хірургічного лікування при розшаруванні аорти типу А або втрати можливостей для медикаментозної терапії, як-то контроль артеріального тиску (АТ), або екстреного втручання при розшаруванні аорти типу B. Недіагностоване своєчасно розшарування аорти типу А пов’язане із подвоєнням показників смертності (Matthews et al., 2021). Затримка хірургічного втручання корелює зі збільшенням смертності на 67% через 8‑12 год порівняно із 20% через 0‑4 год після встановлення діагнозу (Mahase, 2020). Контроль АТ за допомогою β-блокаторів знижує смертність приблизно вдвічі при розшаруванні типу B (Nejim et al., 2022).

Як діагностується ГАС?

ГАС діагностується за допомогою КТА аорти або інших методів візуалізації, таких як КТА із синхронізацією за електрокардіограмою чи магнітно-резонансна ангіографія. КТА є досить вартісним дослідженням та може бути пов’язана із розвитком побічних ефектів на контрастні засоби, що використовують при дослідженні. Тому часто фахівці вдаються до клінічного обстеження та визначення лабораторних біомаркерів з метою оцінки ризику ГАС і відбору пацієнтів для проведення візуалізаційних досліджень. Якщо хворий перебуває у тяжкому стані та має типові ознаки ГАС, а отже, підозра на діагноз ГАС є досить високою, необхідно без зволікань провести КТА.

Клінічна оцінка

Важливо оцінити фактори ризику розвитку ГАС, симптоми та ознаки для визначення ймовірності ГАС. Оцінка може бути структурованою із використанням бальної шкали ризику ГАС (табл. 1) або неструктурованою на основі клінічного судження. Було розроблено кілька інструментів або алгоритмів для діагностики ГАС, але найбільш широко вивченою є шкала ризику розшарування аорти (ADD-RS). Згідно із нею нараховуються бали від нуля (низький ризик) до трьох (високий ризик), при цьому по одному балу присвоюється за наявність у пацієнта фактора ризику ГАС, симптомів, що вказують на ГАС, або ознак ГАС.

Таблиця 1. Шкала ADD-RS для виявлення розшарування аорти
Критерій	Бал
Стани та захворювання: синдром Марфана, сімейний анамнез аортальної недостатності, відоме захворювання аортального клапана, нещодавні маніпуляції на аорті, наявність в анамнезі аневризм грудного відділу аорти	1 бал за наявності будь-якого критерію
Особливості болю: біль у грудях, спині або животі, що описується як раптовий початок, та/або інтенсивний за силою, та/або роздираючий або розриваючий за характером	1 бал за наявності будь-якого критерію
Ознаки при огляді: дефіцит пульсу або різниця в систолічному АТ, вогнищевий неврологічний дефіцит (із болем), шум аортальної недостатності (з болем), гіпотензія або шок	1 бал за наявності будь-якого критерію
Інтерпретація результатів	0 балів – низький ризик 1 бал – помірний ризик 2‑3 бали – високий ризик

Метааналіз 11 когортних досліджень шкали ADD-RS показав, що бал ˃0 мав чутливість 94,6% і специфічність 34,7% для ГАС. Водночас бал ˃1 мав чутливість 43,4% і специфічність 89,3% (Lovatt et al., 2022). Слід зауважити, що проаналізовані випробування були неоднорідними за своєю методологічною якістю. Низька поширеність ГАС у клінічно значущій популяції свідчить про те, що чутливості 95% може бути достатньо для виключення ГАС, тоді як для уникнення надмірних досліджень потрібна специфічність 90%. Ці дані необхідно трактувати так, що пацієнти із балом 2 або 3 мають бути обстежені обов’язково, тоді як ті, хто має 0 балів, не потребують подальших обстежень. Питання – як діяти, коли пацієнти мають 1 бал – залишається невизначеним. Ризик ГАС, пов’язаний із кожним балом шкали ADD-RS, залежить від поширеності ГАС у досліджуваній популяції. Якщо ADD-RS використовується у когорті пацієнтів із дуже низькою поширеністю, наприклад, у всіх осіб із болем у грудях, навіть 2 чи 3 бали будуть асоційовані з низьким ризиком ГАС.

Пацієнтка у наведеному клінічному випадку мала високий ризик (сімейний анамнез) і високі ризикові ознаки болю, що дозволило присвоїти їй 2 бали. Це свідчить про те, що проведення КТА було б корисним.

Електрокардіографія

Електрокардіографія допомагає виявити ГАС та інші причини гострого болю у грудях. Проте вона не є корисною для діагностики ГАС.

Лабораторні аналізи

Аналізи крові (біомаркери) можуть використовуватися для відбору пацієнтів із підозрою на ГАС для подальшого проведення візуалізаційних досліджень. D-димер – єдиний біомаркер, який широко вивчався для діагностики ГАС. Інші біомаркери були певним чином оцінені, але жоден із них поки що не готовий до клінічного використання (Ren et al., 2024).

Метааналіз 18 когортних досліджень D-димеру в межах 500 нг/мл (0,5 мг/л) продемонстрував чутливість 96,5% і специфічність 56,2% для ГАС, хоча мала місце невизначеність оцінок через ризик упередженості та неоднорідність досліджень (Ren et al., 2024). Ці показники подібні до чутливості та специфічності D-димеру для діагностики венозної тромбоемболії та свідчать про те, що він може допомогти виключити ГАС у пацієнтів із низьким або проміжним клінічним ризиком. Однак невиправдане використання D-димеру в осіб із дуже низьким ризиком ГАС може призвести до частого непотрібного призначення КТА.

Чутливість D-димеру не залежить від часу. Дослідження 273 пацієнтів із діагнозом ГАС показало, що вона становила 97% протягом першої години після початку проявів і не змінювалася з часом (Otani et al., 2023). D-димер із поправкою на вік може підвищити специфічність порівняно із фіксованим порогом, але потребує подальшої оцінки.

Трансторакальна ехокардіографія

Систематичний огляд чотирьох випробувань, в яких оцінювали ультразвукове дослідження (УЗД) грудного відділу аорти у відділеннях невідкладної допомоги, показав чутливість від 41 до 91%, а специфічність – від 94 до 100% (Thomas et al., 2023). Проспективне когортне дослідження (n=1314) засвідчило чутливість 93,2% і специфічність 90,9% комбінації трансторакальної ехокардіографії та УЗД черевного відділу аорти (Gibbons et al., 2024). Це вказує на можливе застосування УЗД у відділеннях невідкладної допомоги для діагностики ГАС. Але необхідно враховувати рівень досвіду оператора. Ультразвук є необхідною навичкою для лікарів невідкладної допомоги, але для діагностики ГАС потрібна додаткова підготовка.

ADD-RS та D-димер

Шкалу ADD-RS можна комбінувати із визначенням D-димеру різними способами. Об’єднаний метааналіз включав дані шести досліджень, де вивчали комбінацію ADD-RS та оцінки D-димеру, щоб виявити чутливість і специфічність та провести прямі порівняння між альтернативними стратегіями (Lovatt et al., 2022). У таблиці 2 наведені можливі комбінації показників шкали ADD-RS і D-димеру для оцінки чутливості та специфічності тестів, що допомагають у виборі пацієнтів для проведення візуалізації або інших діагностичних заходів.

Таблиця 2. Чутливість і специфічність ADD-RS та оцінки D-димеру окремо та в комбінації
Результат(-и), що вказують на позитивний тест	Чутливість	Специфічність
ADD-RS >0	95,1%	38%
ADD-RS >1	41,6%	91,7%
D-димер >500 нг/мл (0,5 мг/л)	96,7%	53,7%
ADD-RS >0 або D-димер >500 нг/мл (0,5 мг/л)	99,8%	21,8%
ADD-RS >1 або D-димер >500 нг/мл (0,5 мг/л)	98,3%	51,4%
ADD-RS >1 або ADD-RS1 і D-димер >500 нг/мл (0,5 мг/л)	93,1%	67,1%

Коли слід запідозрити ГАС?

ГАС слід розглядати в осіб із болем у грудях, спині або животі, непритомністю або симптомами, пов’язаними з ішемією органів. Однак у цій популяції поширеність ГАС є дуже низькою. Застосування діагностичних стратегій для всіх таких пацієнтів призвело б до низької позитивної прогностичної цінності та надмірного призначення КТА. Тому слід вибірково застосовувати діагностичні стратегії в осіб із незначним, але реальним ризиком ГАС, наприклад, якщо є додаткова ознака, що вказує на можливий ГАС: біль у грудях + ще одна ознака.

Нещодавнє когортне дослідження за участю 5548 пацієнтів, які звернулися до відділення невідкладної допомоги із можливими симптомами ГАС, показало, що у 2315 із 4111 учасників (56%) ймовірність ГАС було оцінено як нульову (Ohle et al., 2023). Застосування діагностичних стратегій лише в осіб із ненульовою ймовірністю ГАС може зменшити кількість призначених КТА. Але на сьогодні незрозуміло, як саме лікарі визначають нульову ймовірність ГАС, і наскільки це судження є точним.

Як лікувати ГАС?

Невідкладна терапія включає знеболення та зниження систолічного АТ до 100‑120 мм рт. ст. Розшарування аорти типу А зазвичай лікується оперативно у спеціалізованому лікувальному закладі. Розшарування аорти типу B буває ускладнене або неускладнене залежно від наявності гемодинамічної нестабільності та/або ішемії органів або кінцівок. Неускладнене розшарування аорти типу B зазвичай лікується медикаментозно шляхом контролю АТ. Хоча такі пацієнти можуть не потребувати переведення до третинного лікувального закладу, їх терапія має обговорюватися із кардіоторакальним або судинним фахівцем для узгодження стратегії лікування. Ускладнене розшарування типу B може потребувати переведення до третинного лікувального закладу для встановлення ендоваскулярного стент-графту. Внутрішньолікарняна смертність становить 22% при розшаруванні типу А та 13% – типу B (Matthews et al., 2021).

У наведеному клінічному випадку затримка діагностики захворювання, ймовірно, була викликана початковою помилковою діагностикою панічної атаки. Пацієнтка отримала відповідне лікування після встановлення правильного діагнозу і одужала, однак затримання діагностики залишається джерелом занепокоєння.