20 серпня, 2025

Цироз печінки компенсований

Уніфікований клінічний протокол спеціалізованої медичної допомоги

Цироз печінки (ЦП) є важливою причиною захворюваності та смертності людей із хронічними захворюваннями печінки в усьому світі, зокрема у 2019 р. він був пов’язаний із 2,4% усіх смертей. У зв’язку із поширеністю ожиріння та збільшенням вживання алкоголю і водночас покращенням лікування інфекцій, викликаних вірусами гепатитів В і С, епідеміологія і наслідки ЦП змінюються. Проте захворювання печінки є причиною двох мільйонів смертей щорічно та 4% всіх смертей (1 з кожних 25 смертей у світі); приблизно дві третини всіх смертей, пов’язаних з печінкою, припадають на чоловіків. Смертність переважно пов’язана з ускладненнями ЦП та гепатоцелюлярною карциномою (ГЦК). Найрозповсюдженіші причини ЦП у світі пов’язані з вірусним гепатитом, вживанням алкоголю та неалкогольною жировою хворобою печінки/метаболічно асоційованою стеатотичною хворобою печінки.

Уніфікований клінічний протокол первинної та спеціалізованої медичноі допомоги «Цироз печінки компенсований», розроблений з урахуванням сучасних вимог доказової медицини, розглядає принципи діагностики, лікування і профілактики компенсованого ЦП в Україні з позиції послідовності надання видів медичної допомоги. Основною метою документа є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам із ЦП.

І. Паспортна частина

1.1. Діагноз: цироз печінки.

1.2. Коди стану або захворювання. НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»: К74 Фіброз та цироз печінки.

1.3. Протокол призначений для лікарів загальної практики – сімейних лікарів, лікарів-терапевтів, лікарів-гастроентерологів, лікарів-хірургів, лікарів-анестезіологів, фізичних осіб – підприємців (ФОП), які провадять господарську діяльність з медичної практики, середнього медичного персоналу, інших медичних працівників, що беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам із ЦП.

1.4. Мета протоколу: визначення комплексу заходів з раннього та своєчасного виявлення, діагностики і лікування ЦП в осіб віком від 18 років, а також попередження ускладнень захворювання і покращення якості життя.

ІІ. Загальна частина

Динаміка розвитку ЦП включає безсимптомну компенсовану стадію, за якою починається декомпенсована фаза. Перехід від компенсованої до декомпенсованої стадії клінічно характеризується розвитком синдромів декомпенсованого цирозу, таких як портальна гіпертензія (асцит, варикозна кровотеча), явна печінкова енцефалопатія, гостре пошкодження нирок включно з гепаторенальним синдромом, бактеріальні інфекції при цирозі включно із спонтанним бактеріальним перитонітом, гостра печінкова недостатність на фоні хронічної, гіпонатріємія, зміни коагуляції, тромбоз портальної вени, гепатопульмональний синдром, циротична кардіоміопатія.

Термін «компенсована прогресуюча хронічна хвороба печінки» (compensated advanced chronic liver disease – cACLD) запропонований для відображення континууму тяжкого фіброзу та ЦП у пацієнтів із хронічною хворобою печінки.

Наразі обидва терміни («компенсована прогресуюча хронічна хвороба печінки» та «компенсований цироз печінки») є прийнятними, але не взаємозамінними.

Серед пацієнтів із компенсованим ЦП або cACLD виділяють щонайменше дві різні стадії на основі наявності або відсутності клінічно значущої портальної гіпертензії (КЗПГ). Ці стадії захворювання асоціюються з різними наслідками включно з ризиком смерті, і тому пацієнти на різних стадіях мають різні діагностичні та терапевтичні потреби.

Метою лікування компенсованого цирозу є попередження ускладнень, які визначають декомпенсацію.

Отже, найважливіше у веденні та спостереженні пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки:

раннє виявлення компенсованого ЦП або cACLD;
своєчасна діагностика КЗПГ;
попередження декомпенсації ЦП.

ІІІ. Основна частина

Первинна медична допомога

Профілактика

Положення протоколу. Необхідним є виявлення осіб із фіброзом печінки (ФП) внаслідок хронічних гепатитів різної етіології, уникнення та/або усунення факторів ризику, які сприяють його формуванню: неадекватне лікування хронічного гепатиту різної етіології, надлишкова маса тіла й ожиріння, метаболічні порушення, неконтрольоване вживання ліків із побічною гепатотоксичною дією, куріння, надмірне вживання алкоголю тощо.

Обґрунтування. Доведено, що своєчасне виявлення і запобігання прогресуванню ФП завдяки впливу на поведінкові та загальновідомі фактори ризику в поєднанні із своєчасним лікуванням хронічних гепатитів різної етіології є провідним напрямом профілактики прогресування ФП.

Корекція способу життя – обов’язковий складник лікування і профілактики розвитку ЦП та його ускладнень.

Необхідні дії

Обов’язкові

Виявляти групи ризику щодо хронічних захворювань печінки – осіб, які мають загрозу розвитку ЦП, – на підставі вивчення анамнезу з метою своєчасної діагностики та лікування ЦП.
Пацієнтам із хронічними гепатитами різної етіології рекомендувати дотримуватись плану спостережень, який передбачає оцінку не рідше ніж 1 раз на рік неінвазивних маркерів ФП, показників жорсткості печінки (ЖП), визначення рівня тромбоцитів.
Надавати пацієнтам інформацію щодо факторів ризику, що впливають на виникнення ЦП, та рекомендувати їм, за можливості, уникати їхнього впливу.

Діагностика

Положення протоколу. Діагностичні заходи спрямовані на раннє виявлення лікарем загальної практики – сімейним лікарем ознак компенсованого ЦП або cACLD за допомогою неінвазивних методів дослідження і направлення пацієнта до лікаря-гастроентеролога для встановлення/підтвердження діагнозу.

Обґрунтування. Діагноз компенсованого ЦП або cACLD може бути встановлений на основі результатів візуалізації (ультразвукове дослідження (УЗД) із функцією еластометрії для визначення ЖП) і послідовного використання лабораторних неінвазивних тестів.

Необхідні дії

Обов’язкові

Клінічний огляд пацієнта включає збір скарг і анамнезу, фізикальне обстеження, лабораторні та інструментальні дослідження.

За наявності ознак/підозри щодо ФП пацієнт має бути направлений до лікаря-гастроентеролога для підтвердження/встановлення діагнозу компенсованого ЦП або cACLD.

Лікування

Положення протоколу. Лікування пацієнтів із ЦП та його ускладненнями призначає лікар-гастроентеролог та інші фахівці, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам із ЦП.

Лікарі загальної практики – сімейні лікарі можуть призначати заходи з корекції способу життя (відмова від алкоголю та тютюну, дотримання режиму харчування, праці та відпочинку), симптоматичне лікування, здійснювати контроль виконання призначеного лікарем-гастроентерологом лікування.

Обґрунтування. Своєчасне призначення комплексної немедикаментозної і медикаментозної терапії пацієнтам із ЦП, дотримання лікування та динамічне спостереження стану пацієнта знижує темпи прогресування захворювання, ризик розвитку ускладнень і смертність.

Необхідні дії

Обов’язкові

Надати пацієнту рекомендації щодо корекції способу життя (відмова від вживання алкоголю і паління, нормалізація маси тіла), режиму харчування (адекватне вживання білка, уникнення вживання переробленої їжі, цукрів, солодких напоїв із фруктозою, солоної їжі), режиму праці та відпочинку (панель 1).

Панель 1

Пам’ятка для пацієнтів із цирозом печінки та його ускладненнями

Що таке ЦП?

Це захворювання є наслідком тривалого хронічного запального процесу, що вражає печінку, і ускладненням основного захворювання – хронічного гепатиту. ЦП виникає внаслідок заміни тканини печінки на сполучну, що супроводжується порушенням усіх функцій печінки – зовнішньої (секреторної), відповідальної за формування і виділення жовчі; внутрішньої, що відповідає за обмін речовин та кровотворення; та бар'єрної (захист від токсинів тощо).

ЦП поки є невиліковними, однак існує лікування, спрямоване на пригнічення патологічної запальної реакції та уражень травного тракту, що сприяє зменшенню і зникненню симптомів, покращенню якості життя. Незважаючи на неможливість повного одужання, симптоми захворювання та їхній вплив на життя пацієнта може мінімізувати відповідне своєчасне лікування.

Винятком з усіх ЦП є алкогольне ураження печінки (алкогольний ЦП) – за умови відмови від алкоголю можливий зворотний процес захворювання печінки. За даними досліджень, понад 75% пацієнтів з алкогольним ЦП навіть на термінальній стадії захворювання після відмови від вживання алкоголю мають трирічну виживаність.

Причини розвитку ЦП

Цирози печінки може спричинити велика кількість різних факторів, які призводять до ураження клітин печінки та їхньої загибелі.

Основні причини ЦП:

вірусні гострі і хронічні ураження органа – вірусні гепатити;
ураження органа внаслідок зловживання спиртним – гепатит алкогольного походження;
ураження печінки внаслідок вживання лікарських препаратів – медикаментозний гепатит;
захворювання печінки аутоімунного походження – гепатит або цироз аутоімунного характеру;
неалкогольна жирова інфільтрація печінки, що своєчасно не лікувалася (неалкогольна хвороба печінки);
захворювання тканини печінки паразитарного походження (ехінококоз тощо);
хвороби жовчовивідної системи (наприклад, холестатичний гепатит);
вроджені порушення обмінних процесів: порушення ліпідного обміну тощо;
хвороби інших органів, наприклад, серцева недостатність.

Стадії ЦП:

стадія компенсації при розвитку ЦП: прояви захворювання не виявляються, оскільки решта здорових клітин компенсують роботу пошкоджених клітин;
стадія субкомпенсації при розвитку ЦП: виникають перші симптоми захворювання – слабкість, втрата апетиту, раптове схуднення; решта здорових клітин вже не може повною мірою компенсувати роботу зруйнованих;
стадія декомпенсації при розвитку ЦП: виникає гостра печінкова недостатність (порушення усіх функцій печінки), жовтяниця; за відсутності лікування можливий розвиток печінкової коми.

Які симптоми зобов’язують проконсультуватися з лікарем та обстежитись?

Основні симптоми ЦП – загальна слабкість, значна втрата ваги, жовтушність шкіри і слизових оболонок, збільшення живота в об’ємі, набряки ніг, кровоточивість ясен або часті носові кровотечі. За наявності цих симптомів слід негайно звернутися до лікаря та пройти відповідне обстеження для з’ясування подальшої тактики лікування.

Як діагностується ЦП?

Для встановлення діагнозу необхідно пройти комплексне обстеження, що включає збір анамнезу, фізикальне обстеження, лабораторні та інструментальні обстеження. Найбільш достовірним методом діагностики є біопсія тканини печінки, однак до неї частіше вдаються у тяжких діагностичних випадках, коли інші методи діагностики не дають змоги остаточно встановити діагноз ЦП.

Як лікується ЦП?

На жаль, поки неможливо остаточно вилікувати ЦП. Лікування цирозу зазвичай має симптоматичний характер. Тобто мета лікування ЦП полягає в усуненні симптомів захворювання та регулюванні нормальної роботи печінки.

Основні принципи лікування захворювання – усунення причин ЦП та дотримання відповідного дієтичного харчування, попередження і лікування ускладнень ЦП.

Єдиним кардинальним методом лікування ЦП є хірургічне втручання з пересадкою донорської печінки – ортотопічна трансплантація печінки.

Лікування ЦП

При лікуванні ЦП необхідним є поєднання немедикаментозних і медикаментозних засобів. Лікування ЦП здійснюють амбулаторно та стаціонарно залежно від ступеня тяжкості та стратифікації факторів ризику несприятливого прогнозу. Лікарі загальної практики – сімейні лікарі, лікарі-терапевти дільничні можуть призначати заходи з корекції способу життя (відмова від вживання алкоголю та тютюну, дотримання режиму харчування, праці та відпочинку) і симптоматичне лікування, а також проводити лікування згідно з рекомендаціями лікаря-гастроентеролога, до якого Вас обов’язково направлять на консультацію. За наявності ускладнень ЦП Вам запропонують дообстеження і стаціонарне лікування у відповідному профільному відділенні.

Немедикаментозне лікування ЦП

Для більш ефективного лікування ЦП Вам слід виконувати рекомендації лікаря щодо корекції способу життя, зокрема режиму харчування, фізичних навантажень, праці та відпочинку:

відпочивайте, щойно відчуєте втому;
не піднімайте важкого (це може спровокувати шлунково-кишкову кровотечу);
слідкуйте за частотою випорожнень (1-2 рази на день);
при затримці рідини в організмі (набряки, асцит) обмежуйте прийом кухарської солі до 3-5 г/д, рідини – до 1000-1500 мл на добу;
щодня вимірюйте масу тіла, обвід живота на рівні пупка (збільшення яких свідчить про затримку рідини) – повідомте про це лікареві;
контролюйте баланс рідини за добу (діурез): підрахуйте об'єм усієї рідини (чай, кава, вода, суп, фрукти тощо), яку споживаєте, і рідини, що виділяється під час сечовипускання (її кількість має бути приблизно на 300-500 мл більше за кількість спожитої);
для контролю ступеня ураження нервової системи використовуйте простий тест із почерком: щодня записуйте коротку фразу, наприклад, «добрий ранок», у спеціальний зошит;
обмежуйте психічні і фізичні навантаження;
при загальному гарному стані щоденно Вам показана лікувальна ходьба та лікувальна гімнастика.

Якщо Ви жінка з активним ЦП, уникайте вагітності.

Дієта

Дієтичні рекомендації залежать від етіології і ускладнення ЦП. Необхідно повністю відмовитись від вживання алкоголю. Порушення дієти може бути пов'язане з багатьма супутніми симптомами, такими як діарея, здуття живота, підвищене газоутворення, болі в животі. Зміна дієти може полегшити симптоми, а також попередити розвиток ускладнень ЦП (а саме печінкової енцефалопатії). За наявності ускладнень ЦП необхідне чітке нормування кількості вживаного білка (особливо тваринного походження).

Страви необхідно відварювати, припускати у невеликій кількості води чи овочевого відвару, готувати на парі, тушкувати з овочами, невеликою кількістю сметани, запікати у фользі чи в духовій шафі.

Паління та ЦП

Лікування ЦП буде мати кращі результати, якщо ви не палитимете. Поряд з використанням необхідних методів лікування відмова від паління є подальшим найважливішим кроком, який покращує результат лікування.

Лікарські засоби для симптоматичного лікування ЦП

Медикаментозну терапію визначає характер основних проявів захворювання та наявність ускладнень.

Хірургічне лікування ЦП

Оперативне втручання із пересадкою печінки є дієвим засобом лікування ЦП.

Трансплантація печінки – це заміщення ураженої печінки здоровою, взятою у донора. Її трансплантація дає змогу врятувати життя багатьом хворим на значно більш ранніх стадіях ураження печінки. Найбільшого поширення набула ортотопічна трансплантація, технічні аспекти якої розроблені найкраще.

Додаткові методи лікування

Доказів щодо користі від використання трав, вітамінів, мінералів, біологічно активних домішок та інших альтернативних методів лікування бракує. Хоча деякі з них можуть полегшувати симптоми (вони зазвичай ефективні лише у дуже простих випадках, на початку хвороби). Тому консультуйтесь з Вашим лікарем щодо ефективності та безпеки цих продуктів і доцільності їхнього використання.

Сприяти виконанню пацієнтом плану лікування, призначеного лікарем-гастроентерологом або іншим фахівцем залежно від характеру основних проявів захворювання та його ускладнень (панель 2).

За наявності некорегованої частоти серцевих скорочень (ЧСС), порівняно із попередніми результатами зниження тромбоцитів, зростанням показників ЖП та еволюцією неінвазивних показників ФП, специфічне лікування призначає лікар-гастроентеролог.

Панель 2

Ускладнення ЦП

ЦП має такі ускладнення:

асцит – патологічне накопичення рідини в черевній порожнині;
спонтанний бактеріальний перитоніт – інфекція у пацієнтів із асцитом та ЦП;
гепаторенальний синдром – ниркова недостатність у пацієнтів із ЦП;
печінкова енцефалопатія – порушення функціонування мозку у пацієнтів із ЦП;
гепатопульмональний синдром – структурно-функціональні зміни легень у пацієнтів із ЦП;
варикозне расширення вен стравоходу – найбільш летальне ускладнення ЦП;
тромбоз портальної вени;
гепатоцелюлярна карцинома.

Асцит

Якщо збільшується живіт в об’ємі або загальна вага при відносно задовільному самопочутті (відсутність лихоманки, вираженої слабкості), є велика вірогідність розвитку такого ускладнення, як первинний епізод асциту. Слід звернутися до лікаря для дообстеження та призначення відповідного лікування сечогінними препаратами. Асцит може лікуватися як амбулаторно, так і стаціонарно залежно від відповіді на діуретичну терапію.

Спонтанний бактеріальний перитоніт

Якщо у Вас за наявності ЦП із асцитом підвищується температура тіла, має місце підвищення ЧСС, напруженість м’язів живота, наявна загальна слабкість та лихоманка, є велика вірогідність розвитку СБП. Слід негайно звернутися до лікаря, якщо Ви не перебуваєте на стаціонарному лікуванні.

Необхідне проведення бактеріологічного дослідження асцитичної рідини.

Лікування СБП проводять в умовах спеціалізованого гастроентерологічного стаціонару за допомогою призначення антибактеріальної терапії.

Гепаторенальний синдром (ГРС)

Якщо у Вас за наявності ЦП із асцитом без наявності в анамнезі захворювань нирок або застосування нефротоксичних препаратів знижується кількість добової сечі та зростає загальна слабкість, є велика вірогідність розвитку ГРС. Слід негайно звернутися до лікаря, якщо Ви не перебуваєте на стаціонарному лікуванні.

Необхідним є визначення креатиніну крові (> 133 мкмоль/л – ризик розвитку ГРС).

Лікування ГРС проводять в умовах стаціонару із призначенням агоністів рецепторів вазопресина, вазоконстрикторів і сечогінних препаратів, гемодіалізу або TIPS і МАRS-терапії. Найкращим радикальним лікуванням ГРС є трансплантація печінки.

Печінкова енцефалопатія (ПЕ)

Якщо у Вас за наявності ЦП зростає загальна слабкість, має місце порушення концентрації уваги, погіршення пам’яті, є велика вірогідність розвитку ПЕ. Слід негайно звернутися до лікаря, якщо Ви не перебуваєте на стаціонарному лікуванні.

Лікування ПЕ проводять в умовах спеціалізованого стаціонару за допомогою призначення препаратів лактулози, рифаксиміну та антибактеріальної терапії.

Трансплантація печінки залишається єдиним способом лікування ПЕ, що не піддається іншим методам терапії і обумовлює інші ризики для пацієнта.

Варикозне розширення вен стравоходу

Якщо у Вас за наявності ЦП зростає загальна слабкість, має місце потемніння випорожнень (чорний кал) або блювання у вигляді кавової гущі, є велика вірогідність розвитку кровотечі із ВРВ стравоходу або шлунка. Слід негайно звернутися до лікаря, якщо Ви не перебуваєте на стаціонарному лікуванні.

Лікування кровотеч проводять тільки в умовах спеціалізованого стаціонару за допомогою призначення відповідної гемостатичної терапії, а за необхідності – ендоскопічного та хірургічного лікування.

Подальше спостереження

Положення протоколу. Пацієнт із компенсованим ЦП або cACLD перебуває на обліку у лікаря загальної практики – сімейного лікаря, який веде необхідну медичну документацію, сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій фахівців та проводить моніторинг стану для попередження або запобігання прогресуванню КЗПГ.

Обґрунтування. Метою моніторингу пацієнта із компенсованим ЦП або cACLD з/без КЗПГ є попередження декомпенсації цирозу, своєчасне виявлення ускладнень задля зниження показників смертності.

Зниження/збільшення показника ЖП (LSM) ≥ 20% корелює із клінічно значущим покращенням/погіршенням відповідно.

Клінічно значуще зниження показника ЖП, яке асоційовано зі значним зниженням ризику декомпенсації та смерті, пов’язаної із захворюванням печінки, може бути визначене як зниження показника ЖП на ≥ 20% та відповідати показнику < 10 ЖП < 20 кПа.

Необхідні дії

Обов’язкові

Надавати пацієнтові рекомендації щодо способу життя та режиму харчування, підтримання індексу маси тіла (ІМТ) 18-29 кг/м2, лікування цукрового діабету та супутньої патології за їхньої наявності. У разі виникнення декомпенсації або підвищення ЖП > 20% у процесі спостереження негайно направити пацієнта до лікаря-гастроентеролога.
Всім пацієнтам із компенсованим ЦП або сACLD слід виконувати вимірювання ЖП (LSM) один раз на рік.
Надавати пацієнтам інформацію щодо методів спостереження за компенсованим ЦП або cACLD з метою підвищення прихильності до лікування.
Забезпечити записи в формі № 025/о щодо стану пацієнта та дотримання плану лікування і спостереження.

Спеціалізована медична допомога

Діагностика

Положення протоколу. Діагностичні заходи включають збір анамнезу, фізикальні, лабораторні, інструментальні методи, спрямовані на встановлення діагнозу компенсованого ЦП або cACLD та КЗПГ, диференціацію між cACLD без КЗПГ та cACLD із КЗПГ.

Обґрунтування. Компенсований ЦП або cACLD може запідозрити лікар будь-якої лікарської спеціальності під час виконання УЗД, магнітно-резонансної томографії (МРТ), комп’ютерної томографії (КТ) органів черевної порожнини на основі характерних змін печінки при виконанні візуалізуючих методик, при езофагогастродуоденоскопії (ЕФГДС) – за наявності варикозно розширених вен (ВРВ) стравоходу та шлунка, портосистемних коллатералей або гепатофугального кровоплину при виконанні доплерографії.

Діагноз компенсованого цирозу або cACLD та КЗПГ встановлює лікар-гастроентеролог на основі даних анамнезу, клінічного обстеження і даних транзиторної еластографії (ТЕ) або УЗ-еластографії, можливо, МРТ, КТ, ендоскопії, лабораторних досліджень. За необхідності для діагностики застосовують біопсію печінки і вимірювання градієнта тиску у печінковій вені (HVPG).

Для оцінювання ступеня ФП використовують неінвазивні шкали FIB‑4, APRI, FibroTest. Найбільш валідована неінвазивна система діагностики компенсованого ЦП або cACLD та КЗПГ базується на визначенні показника ЖП (LSM) за допомогою ТЕ і підрахунку кількості тромбоцитів.

Необхідні дії

Обов’язкові

Детальний збір анамнестичних даних включає оцінку специфічних скарг і розладів, ретельний об’єктивний огляд пацієнта, оцінку даних анамнезу і динаміки лабораторних та інструментальних даних.

Фізикальне обстеження включає загальний огляд пацієнта; визначення маси тіла та розрахунок ІМТ, оцінку кольору та змін шкіри; визначення форми, симетричності живота й утворень, що пальпуються; обстеження серцево-судинної системи, визначення пульсу, ЧСС, артеріального тиску (АТ); обстеження системи дихання.

Лабораторне обстеження включає загальний клінічний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, загальний аналіз сечі, С-реактивний білок (СРБ); печінкові проби – аспартатамінотрансфераза (АСТ), аланінамінотрансфераза (АЛТ), білірубін, гамма-глутамінтранспептидаза (ГГТП), лужна фосфатаза (ЛФ), коагулограма, альбумін, креатинін; калій, натрій, глюкоза натщесерце, а також специфічні дослідження для виявлення етіології, якщо вони не були виконані на попередніх етапах: HBsAg, cумарні антитіла до вірусу гепатиту С, антинуклеарні антитіла (ANA), антигладком’язові антитіла (SMA), антитіла до мікросом печінки та нирок (LKM‑1 та LKM‑3), антитіла до розчиненого печінкового антигену (SLA) та печінково-панкреатичного антигену (LP), антимітохондріальні антитіла М2 (AMA-M2), залізо, феритин, мідь, церулоплазмін, α-антитрипсин печінки.

Оцінку ступеня ФП проводять за допомогою неінвазивних шкал FIB‑4, APRI, FibroTest. Визначення показника ЖП (LSM) здійснюють за допомогою ТЕ і підрахунку кількості тромбоцитів Для діагностики cACLD, КЗПГ та визначення порогу, коли потрібно виконувати ЕФГДС, використовують правило «5» (10-15-20-25 кПа, див. розділ ІV). Індекс ЖП ≥ 10 потребує повторної перевірки в умовах голодування або може бути доповнений результатами встановлених сироваткових маркерів фіброзу (fibrosis‑4 ≥ 2,67, FibroTest ≥ 0,58 для алкогольної/вірусної хвороби печінки, FibroTest ≥ 0,48 для стеатотичної хвороби печінки, асоційованої з метаболічною дисфункцією.

Визначення показника жорсткості селезінки (SSM) при TE проводять для виключення/встановлення діагнозу КЗПГ (SSM < 21 кПа/ SSM > 50 кПа відповідно).

Пацієнтам, які не є кандидатами на призначення неселективних β-блокаторів (НСББ) (протипоказання/непереносимість) та згідно із критеріями Baveno VI (ЖП за ТЕ ≥ 20 кПа і кількість тромбоцитів ≤ 150 × 10⁹/л) потребують проведення ендоскопії, додаткова оцінка показника SSM ≤ 40 кПа дає змогу визначити пацієнтів із низькою ймовірністю варикозного розширення вен із групи високого ризику, у яких проведення ендоскопії можна уникнути.

Інші інструментальні дослідження:

ЕФГДС для скринінгу ВРВ виконують, коли ТЕ недоступна, або пацієнтам із компенсованим ЦП, які не є кандидатами на призначення неселективних НСББ (протипоказання/непереносимість) для профілактики декомпенсації, якщо ЖП за ТЕ становить ≥ 20 кПа та кількість тромбоцитів ≤ 150 × 10⁹/л; вимірювання градієнта тиску у печінковій вені (HVPG) для оцінки КЗПГ пацієнтів із cACLD за можливістю;
МРТ та/або КТ органів черевної порожнини для виявлення порушення структури печінки, ознак портальної гіпертензії, можливих вогнищевих уражень за необхідності;
біопсія печінки – коли діагноз неможливо встановити за допомогою неінвазивних методів дослідження.

Лікування

Положення протоколу. Метою лікування пацієнтів із компенсованим ЦП або cACLD та КЗПГ є попередження декомпенсації, а компенсованого ЦП або cACLD без КЗПГ –рекомпенсація ЦП.

Лікування передбачає застосування профілактичних заходів з оптимізації способу життя (адекватне харчування, нормалізація маси тіла, уникнення споживання алкоголю, інших гепатотоксичних речовин і лікарських засобів) та контроль коморбідних станів, а також застосування медикаментозних і немедикаментозних методів.

Пригнічення або лікування етіологічного фактора, оптимізація способу життя (адекватне харчування, нормалізація маси тіла, уникнення споживання алкоголю та інших гепатотоксичних речовин і лікарських засобів) і контроль коморбідних станів змінюють та повертають у зворотному напрямку прогресію хвороб печінки.

Первинна профілактика декомпенсації за допомогою ендоскопічного бандажного лігування може проводитися у пацієнтів із компенсованим ЦП або cACLD та КЗПГ, високим ризиком вариксів, які не можуть отримувати НСББ.

Обґрунтування. Усунення/пригнічення первинного етіологічного фактора включає стійку вірусологічну відповідь (СВВ) у пацієнтів із ВГС, пригнічення ВГВ за відсутності ко-інфекції ВГС у пацієнтів із хронічним ВГВ, а також тривале утримання від алкоголю у пацієнтів з алкоголь-асоційованим захворюванням печінки. Навіть усунення/пригнічення первинного етіологічного фактора в умовах надмірної маси тіла/ожиріння, декомпенсованого цукрового діабету та продовження вживання алкоголю є несприятливими прогностичними факторами, що підвищують показники смертності, пов’язаної з печінкою.

Усунення/пригнічення первинного етіологічного фактора, подальша відсутність/усунення КЗПГ призводять до потенційно значущого зниження HVPG у більшості пацієнтів і суттєво знижують ризик розвитку печінкової декомпенсації.

Пацієнти із компенсованим ЦП або cACLD та КЗПГ повинні отримувати НСББ для превенції декомпенсації, що усуває необхідність подальшого ендоскопічного скринінгу. Карведилол – найбільш доцільний НСББ при компенсованому ЦП, оскільки він ефективніше знижує HVPG. Рішення про лікування НСББ слід ухвалювати за наявності клінічних показань незалежно від можливості вимірювання HVPG. Відсутні показання для застосування НСББ у пацієнтів без КЗПГ.

Необхідні дії

Обов’язкові

Надати пацієнту рекомендації щодо корекції способу життя, дієти і режиму харчування, режиму праці та відпочинку відповідно до інформації (панель 1).
Пацієнтам із компенсованим ЦП або cACLD та КЗПГ слід призначити НСББ (пропранолол, карведилол; див. розділ IV).
Пацієнтам із компенсованим цирозом або cACLD та КЗПГ, високим ризиком вариксів та протипоказаннями до призначення або непереносимістю НСББ виконують ендоскопічне бандажне лігування.
У пацієнтів із ЦП В і С за Чайлдом – П’ю статини слід застосовувати в нижчих дозах (розувастатин не більше 5-10 мг/добу), за пацієнтами слід ретельно спостерігати щодо токсичності для м’язів і печінки.
Для вторинної профілактики печінкової енцефалопатії показаний рифаксимін. Рифаксимін слід розглянути для профілактики явної печінкової енцефалопатії у пацієнтів із попереднім епізодом печінкової енцефалопатії, яким показано проведення TIPS.
Пероральні антикоагулянти прямої дії (DOACs) настільки ж безпечні та ефективні для профілактики серцево-судинних подій у пацієнтів із ЦП за Чайлдом – П’ю класу А/В, як і у пацієнтів без ЦП. DOACs не рекомендовані пацієнтам із ЦП за Чайлдом – П’ю класу С.
За наявності коморбідних станів пацієнтам із компенсованим ЦП або cACLD призначають відповідне лікування.

Подальше спостереження

Положення протоколу. Пацієнт із компенсованим ЦП або cACLD перебуває на обліку у лікаря загальної практики – сімейного лікаря, лікаря-гастроентеролога (залежно від контрольованості захворювання) впродовж всього життя.

Обґрунтування. У пацієнтів із ЦП та його ускладненнями слід регулярно оцінювати загальний стан, контролювати формування ускладнень з метою ухвалення рішення щодо необхідності посилення лікування або можливості обережного зменшення його інтенсивності, коли захворювання стає контрольованим (панель 2).

Моніторинг пацієнта із компенсованим ЦП або cACLD з/без КЗПГ спрямований на попередження декомпенсації цирозу, своєчасне виявлення ускладнень задля зниження показників смертності.

Зниження/збільшення показника ЖП (LSM) ≥ 20% корелює з клінічно значущим покращенням/погіршенням відповідно.

Скринінгові ендоскопії необов’язкові у пацієнтів компенсованих або декомпенсованих, які отримують НСББ.

За недоступності ТЕ для діагностики КЗПГ та протипоказаннях і/ або непереносимості НСББ рекомендовано ендоскопічне спостереження всіх пацієнтів із цирозом.

Необхідні дії

Обов’язкові

Пацієнтам із компенсованим ЦП або cACLD необхідно провести оцінку показника ЖП:

1 раз на 2-3 роки при значенні показника LSM 5-10 кПа для моніторингу прогресії для верифікації cACLD з метою зменшення хибно позитивних результатів;
1 раз на рік серед пацієнтів із компенсованим цирозом або cACLD без КЗПГ, які потребують призначення НСББ або скринінгові ендоскопії, в поєднанні із кількістю тромбоцитів.

У разі коли показник LSM < 20 кПА та кількість тромбоцитів >150 × 10⁹/л (Baveno VI критерії), пацієнт повинен бути ідентифікований, він потрапляє до групи дуже низького ризику варикозів (скринінгові ендоскопії не показані) та потребує повторної оцінки 1 раз на рік.

Якщо визначення показника LSM недоступне, слід виконати ендоскопічне спостереження, доки не будуть знайдені додаткові сурогатні маркери портальної гіпертензії (ПГ).

Якщо ТЕ недоступна для діагностики КЗПГ і коли НСББ протипоказані або до них є непереносимість, рекомендовано ендоскопічне спостереження всіх пацієнтів із цирозом. Пацієнти із компенсованим цирозом або cACLD без варикозів на скринінговій ендоскопії повинні повторювати ендоскопічне дослідження кожні два (якщо ураження печінки триває або існують асоційовані стани, такі як ожиріння або вживання алкоголю) або три роки (якщо немає активного захворювання печінки, наприклад, після елімінації вірусу, алкогольної абстиненції).

Пацієнтам із компенсованим цирозом або cACLD без варикозів, у яких розвивається декомпенсація, потрібно виконувати ендоскопію під час розвитку декомпенсації.

Присутність варикозів будь-якого розміру має бути показанням для негайного призначення НСББ (за відсутності протипоказань).

Пацієнти із компенсованим цирозом та КЗПГ без варикозів, у яких є протипоказання або непереносимість НСББ, повинні проходити ендоскопічне обстеження кожні два роки при активному захворюванні печінки та кожні три роки, коли захворювання печінки контрольоване. Пацієнти із компенсованим цирозом та КЗПГ із варикозами, у яких не було кровотеч та є протипоказання або непереносимість НСББ, повинні проходити ендоскопічне обстеження кожен рік при активному захворюванні печінки та кожні два роки, коли захворювання печінки контрольоване.

Інші обстеження виконують згідно зі скаргами та даними фізикального обстеження.

На планових візитах під час спостереження надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування, фізичних навантажень, повної відмови від вживання алкоголю та спостереження за метаболічними показниками.

IV. Опис етапів медичної допомоги

Діагностика та диференційна діагностика

Збір анамнезу

Детальний збір анамнестичних даних включає оцінку специфічних скарг і розладів, ретельний об’єктивний огляд пацієнта, ретельну оцінку даних анамнезу і динаміки лабораторних та інструментальних даних. Специфічні скарги, які можуть бути пов’язані із захворюванням печінки, включають слабкість, швидку втомлюваність, нездужання, здуття, дискомфорт у черевній порожнині, шкірний свербіж.

Фізикальне обстеження

Фізикальне обстеження у разі підозри на компенсований ЦП або cACLD включає:

загальний огляд пацієнта;
оцінку кольору шкіри, наявність змін шкіри (сухість, блідість, синці, геморагічні висипання, розчухування);
оцінювання м’язової маси (зменшення), визначення форми, симетричності живота,
визначення утворень, що пальпуються;
обстеження серцево-судинної системи, визначення пульсу, ЧСС, АТ;
обстеження системи дихання, визначення маси тіла та розрахунок ІМТ.

Лабораторні дослідження

Загальні дослідження:

загальний клінічний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів;
СРБ;
печінкові проби (АЛТ, АСТ, білірубін, ГГТП, ЛФ), коагулограма (ПТІ) чи МНВ;
визначення рівнів альбуміну, креатиніну, калію, натрію;
глюкоза натщесерце;
загальний аналіз сечі.

Специфічні дослідження для виявлення етіології хронічного захворювання печінки включають HBsAg, cумарні антитіла до вірусу гепатиту С, антинуклеарні антитіла (ANA), антигладком’язові антитіла (SMA), антитіла до мікросом печінки та нирок (LKM‑1 та LKM‑3), антитіла до розчиненого печінкового антигену (SLA) та печінково-панкреатичного антигену (LP), антимітохондріальні антитіла М2 (AMA M2), залізо, феритин, мідь, церулоплазмін, α-антитрипсин печінки.

Неінвазивні шкали (сироваткові маркери) для визначення ступеня ФП: FIB‑4, APRI, FibroTest.

Інструментальні дослідження

Транзієнтна еластографія печінки:

для діагностики компенсованого цирозу або cACLD та КЗПГ використовують правило «5» (10-15-20-25 кПа).

Критерії виявлення cACLD відповідно до значення ЖП за даними ТЕ:

< 10 кПа за відсутності інших відомих клінічних/візуалізаційних ознак виключають cACLD;
від 10 до 15 кПа вказують на ймовірну/можливу cACLD;
> 15 кПа є дуже вірогідними для діагностування cACLD.

Критерії виявлення КЗПГ відповідно до значення ЖП за даними ТЕ та кількості тромбоцитів:

≤ 15 кПа в поєднанні із кількістю тромбоцитів ≥ 150 × 10⁹/л виключають КЗПГ,
від 20 до 25 кПа та кількість тромбоцитів < 150 × 10⁹ – ризик розвитку КЗПГ 60%,
від 15 до 20 кПа та кількість тромбоцитів < 110 × 10⁹ – ризик розвитку КЗПГ 60%,

≥ 25 кПа є достатнім для встановлення діагнозу КЗПГ;
УЗ-еластографія може використовуватись для діагностики компенсованого цирозу або cACLD та КЗПГ;
ЕФГДС для скринінгу варикозно розширених вен виконують, коли ТЕ недоступна, або пацієнтам із компенсованим ЦП, які не є кандидатами на призначення НСББ (протипоказання/непереносимість) для профілактики декомпенсації, якщо ЖП за ТЕ становить ≥ 20 кПа та кількість тромбоцитів ≤ 150 × 10⁹/л;
МРТ та/або КТ органів черевної порожнини;
біопсію печінки виконують, коли діагноз не можна поставити за допомогою неінвазивних методів дослідження;
вимірювання градієнта тиску в печінковій вені (HVPG) для оцінки КЗПГ у пацієнтів із cACLD проводять за можливості:

> 5 мм рт. ст. – портальна гіпертензія (ПГ);
> 10 мм рт. ст. – клінічно значуща портальна гіпертензія (КЗПГ);
вимірювання SSM за допомогою TE – для виключення і встановлення діагнозу КЗПГ (SSM < 21 кПа та SSM > 50 кПа відповідно).

Пацієнтам, що не є кандидатами на призначення НСББ (протипоказання/непереносимість), яким ендоскопія була б необхідна відповідно до критеріїв Baveno VI (ЖП за ТЕ ≥ 20 кПа або кількість тромбоцитів ≤ 150 × 10⁹/л), SSM ≤ 40 кПа за ТЕ може бути використана для виявлення пацієнтів із низькою ймовірністю ВРВ, у яких ендоскопії можна уникнути (табл. 1).

Таблиця 1. Прогностичні значення градієнта тиску у печінковій вені (HVPG) у пацієнтів із ЦП
Граничний рівень HVPG	Клінічне значення
≥ 10 мм рт. ст.	Ризик утворення варикозного розширення, вен клінічної декомпенсації, гепатоцелюлярної карциноми
≥ 12 мм рт. ст.	Ризик кровотечі з варикозно розширених вен
≥ 16 мм рт. ст.	Ризик смертності у декомпенсованих пацієнтів
≥ 20 мм рт. ст.	Ризик неуспішності лікування і смертності у пацієнтів із гострою кровотечею з варикозно розширених вен
≥ 22 мм рт. ст.	Ризик смертності упацієнтів із гострим алкогольним гепатитом

Лікування (табл. 2-3)

Таблиця 2. Терапевтичні мішені у лікуванні компенсованої прогресуючої хронічної хвороби печінки та клінічно значущої портальної гіпертензії
Мішень	Лікування
Етіологічна терапія	Противірусна терапія (HCV, HBV), імуносупресія (АІГ), алкогольна абстиненція та превенція рецидиву
Модифікація способу життя	Алкогольна абстиненція Регулярні помірні аеробні вправи Підтримка маси тіла (ІМТ – 1829 кг/м²) Адекватне вживання білка (> 1 г/кг на день), уникнення обробленої їжі, цукру, солоної їжі, продуктів із високим вмістом фруктози, куріння Нічні перекуси з високим вмістом білка
Лікування супутніх станів	Лікування цукрового діабету, артеріальної гіпертензії, дисліпідемії
Попередження декомпенсації, покращення загальної виживаності	Статини Низькі дози ацетилсаліцилової кислоти Антикоагулянти Рифаксимін Альбумін
Лікування КЗПГ, попередження декомпенсації	Неселективні βблокатори (НСББ)

Таблиця 3. Неселективні βблокатори у лікуванні портальної гіпертензії
Лікарський засіб	Механізм дії	Стартова доза	Титрування	Максимальна доза	Мета	Побічні дії	Підтримання
Пропранолол	Зменшення серцевого викиду; зменшення ЧСС та скоротливості внаслідок блокади β‑1 адренорецепторів	2040 мг двічі на день	Підвищувати дозу кожні 23 дні до досягнення максимальної	Без асциту: 320 мг/день; з асцитом: 160 мг/день	ЧСС 5560, якщо переноситься лікування; при спонтанному бактеріальному перитоніті (СБП) АТ потрібно підтримувати > 90 мм рт. ст.	Слабкість, брадикардія, диспное, ортостатична гіпотензія, закрепи	Невизначено тривало, або до TIPS, або трансплантації печінки Немає показань для рутинної ендоскопії
Карведилол	Плюс до перерахованого вище зниження інтрагепатичної судинної резистентності, викликаної антиальфаадренергічною активністю	6,25 мг один раз на день	Підвищувати по 6,25 мг двічі на день після 3х днів	12,5 мг/день (вищі дози можна розглядати для позапечінкових показань)	Немає межі ЧСС, якщо переноситься лікування; при СБП АТ потрібно підтримувати > 90 мм рт. ст.
Абсолютними протипоказаннями до лікування НСББ є наявність астми, 2 ст./3 ст. атріовентрикулярної блокади (за відсутності імплантованого пейсмекера); синдром слабкості синусового вузла; виражена брадикардія (<50 уд. на хв); відносними є наявність псоріазу, хвороби периферичних артерій, хронічного обструктивного захворювання легень; легенева гіпертензія (суперечливо); інсулінзалежний цукровий діабет, синдром Рейно.

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження цього уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні клінічних маршрутів пацієнта (КМП) необхідно перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, що включені до КМП, та відповідність призначення лікарських засобів Інструкції для медичного застосування лікарського засобу, затвердженій Міністерством охорони здоров’я України. Державний реєстр лікарських засобів України – за посиланням: http://www.drlz.kiev.ua/.

Кадрові ресурси

Первинна медична допомога: лікарі загальної практики – сімейні лікарі, інші медичні працівники, які беруть участь у наданні первинної медичної допомоги пацієнтам із ЦП.

Спеціалізована медична допомога: терапевт, гастроентеролог, лаборант, лікар з УЗД, ендоскопісти; за необхідності – хірург, онколог, ендокринолог, ревматолог, рентгенолог, кардіолог, дієтолог; інші фахівці та середній медичний персонал, які беруть участь у наданні спеціалізованої медичної допомоги пацієнтам із ЦП та його ускладненнями.

Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення): карведілол, пропранолол, рифаксимін, розувастатин.

Затверджено наказом МОЗ України 10 жовтня 2024 р. № 1734

Перегляд стандарту медичної допомоги заплановано на 2029 р.

Текст адаптовано та уніфіковано відповідно до стандартів Тематичного випуску Медичної газети «Здоров’я України».

Повний текст за посиланням: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2024/10/ykpmd_1734_10102024_dod_2.pdf

Тематичний номер «Гастроентерологія. Гепатологія. Колопроктологія» № 2 (76) 2025 р.