30 квітня, 2026

Ускладнення цирозу печінки: печінкова енцефалопатія

Уніфікований клінічний протокол первинної та спеціалізованої медичної допомоги

Печінкова енцефалопатія (ПЕ) – це клінічний синдром, що виникає внаслідок порушення функції печінки і супроводжується набутими когнітивними та поведінковими розладами, зумовленими накопиченням токсичних речовин, таких як аміак, у центральній нервовій системі. Це порушення може варіювати від незначних змін психічного стану до глибокої коми і часто трапляється у пацієнтів із хронічними захворюваннями печінки, такими як цироз печінки (ЦП), або гострою печінковою недостатністю. В уніфікованому клінічному протоколі первинної та спеціалізованої медичної допомоги (УКПМД) принципи діагностики, лікування та профілактики ПЕ в Україні викладено з позиції послідовності надання видів медичної допомоги. Основною метою є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам із ПЕ. Обґрунтування та положення протоколу засновані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у Настановах з менеджменту ЦП та його ускладнень Європейської асоціації з вивчення печінки 2018-2022 рр. Протокол розроблено на основі клінічної настанови «Цироз печінки», заснованої на доказах, з якою можна ознайомитись в Реєстрі медико-технологічних документів за посиланням https://www.dec.gov.ua/cat_mtd/galuzevi-standarti-ta-klinichni-nastanovi.

І. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

Діагноз: цироз печінки

Коди стану або захворювання

НК 025:2021 «Класифікатор хвороб і споріднених проблем охорони здоров’я»:

K74 Фіброз та цироз печінки

Протокол призначено: для керівників закладів охорони здоров’я (ЗОЗ); лікарів загальної практики – сімейних лікарів; терапевтів; гастроентерологів; хірургів; анестезіологів; фізичних осіб – підприємців, які провадять господарську діяльність із медичної практики; середнього медичного персоналу; інших медичних працівників, які беруть участь у наданні первинної та спеціалізованої медичної допомоги пацієнтам із ЦП.

Мета протоколу. Визначення і розроблення комплексу заходів із профілактики, ранньої та своєчасної діагностики і лікування ускладнень ЦП в осіб віком від 18 років, а також попередження та лікування ускладнень захворювання і покращення якості життя, координація та стандартизація медичної допомоги на основі сучасних принципів доказової медицини.

Коротка епідеміологічна інформація. Прихована енцефалопатія виникає у 30-70% пацієнтів із ЦП (деякою мірою залежно від методів аналізу та порогових значень) і пов’язана з низькою якістю життя, зниженим соціально-економічним потенціалом і, що найважливіше, підвищеним ризиком розвитку явної ПЕ з часом. Прихована ПЕ може вплинути на прогресування ЦП і загальну виживаність. Для розрахунку ризику ПЕ під час подальшого спостереження використовують генетичне оцінювання ризику, що поєднує попередні напади явної ПЕ, генетичний профіль та печінкову дисфункцію.

Розповсюдженість легких когнітивних порушень у пацієнтів віком понад 60 років становить до 20%. ПЕ може виникнути у 50% пацієнтів із ЦП після проведення транс’югулярного внутрішньопечінкового портосистемного стентування (TIPS). Частоту виникнення ПЕ можна суттєво знизити приблизно до 18% за допомогою стент-графтів, покритих політетрафторетиленом, розміром 8 мм.

ІІ. ЗАГАЛЬНА ЧАСТИНА

ПЕ є серйозним і часто важким ускладненням, що потребує екстреного лікування для запобігання погіршення стану пацієнта. Доцільність визначення ПЕ у пацієнтів із ЦП зумовлена необхідністю своєчасного виявлення та корекції когнітивних порушень, покращення прогнозу, оцінювання потреби в трансплантації печінки (ТП) та оптимізації лікування. Раннє виявлення ПЕ дає змогу покращити якість життя пацієнта і мінімізувати ризик розвитку серйозних ускладнень, пов’язаних із ЦП.

ІІІ. ОСНОВНА ЧАСТИНА

Первинна медична допомога

Профілактика

Положення протоколу. Профілактичні заходи спрямовані на раннє виявлення лікарем загальної практики – сімейним лікарем ознак прихованої ПЕ та своєчасне направлення пацієнта до гастроентеролога для встановлення діагнозу та призначення відповідного лікування.

Первинна профілактика передбачає уникнення факторів, що прискорюють або провокують розвиток ПЕ у пацієнтів із ЦП.

Обґрунтування. Доведено, що своєчасне виявлення, встановлення діагнозу та раннє призначення терапії з корекцією способу життя із залученням пацієнта та його родини підвищує його працездатність і запобігає ускладненням.

Ознаки прихованої ПЕ і легких когнітивних порушень з етіологією, що відрізняється від печінкової дисфункції, суттєво перетинаються. Легкі когнітивні порушення можуть проявлятися порушеннями пам’яті або розладами уваги, виконавчої функції, навчання, мови, сенсомоторного функціонування або соціальної когніції, які зазвичай помітні впродовж щонайменше 6 місяців на відміну від когнітивних порушень прихованої ПЕ, що часто змінюються. Корекція способу життя – обов’язковий складник лікування і профілактики розвитку ПЕ.

Необхідні дії

Обов’язкові

Своєчасне виявлення груп ризику щодо хронічних захворювань печінки – осіб, які мають загрозу розвитку ПЕ, – на підставі вивчення анамнезу для своєчасної діагностики та лікування прихованої (мінімальної) ПЕ.
Надання інформації пацієнтам стосовно факторів ризику, що прискорюють/провокують, впливають на виникнення та прогресування ПЕ: закрепу, шлунково-кишкової кровотечі, інфекцій, гіпонатріємії та зневоднення/передозування діуретиками.

Діагностика

Положення протоколу. Діагностичні заходи спрямовані на раннє виявлення лікарем загальної практики – сімейним лікарем ознак ПЕ і передбачають неінвазивні методи дослідження та направлення пацієнта до гастроентеролога для встановлення/підтвердження діагнозу.

Обґрунтування. Надзвичайно важливим є раннє виявлення ознак ПЕ із застосуванням доступних психометричних тестів, що дасть змогу своєчасно встановити діагноз ПЕ і призначити лікування.

До особливостей прихованої ПЕ належить дефіцит уваги, порушення концентрації, зорово-просторової орієнтації та координації, швидкості та точності моторних функцій. Тому існує ймовірний збіг у симптоматиці із легкими когнітивними порушеннями, однак є і деякі відмінності. Зокрема, у пацієнтів із прихованою ПЕ зберігається мовлення, як і пам’ять, а зміни, пов’язані зі швидкістю та точністю моторики, не є типовими для мінімальної когнітивної дисфункції. Легкі когнітивні порушення є проміжним станом між нормальним процесом старіння і деменцією. Оскільки супутні захворювання часто трапляються у пацієнтів із ЦП, особливо у літніх людей, патологічні результати психометричних тестів не можна інтерпретувати виключно як критерій прихованої ПЕ. Слід розглянути можливість перетину між собою супутніх захворювань, а діагноз прихованої ПЕ варто переглянути в контексті відповіді на терапію ПЕ.

Необхідні дії

Обов’язкові

У разі виявлення ознак ПЕ у пацієнта із встановленим діагнозом ЦП передбачено:

збір скарг (зокрема з’ясування наявності розладів сну, марення), анамнестичних даних щодо перебігу хронічного захворювання печінки та фізикальне обстеження;
лабораторні та інструментальні дослідження (див. розділ IV).

У пацієнтів із ЦП та відсутністю в анамнезі явної ПЕ скринінг на приховану ПЕ слід проводити за допомогою неінвазивних психометричних тестів (тест чисел, на найменування тварин).
Перед застосуванням будь-якого із психометричних тестів необхідно виключити наявність інших факторів, що впливають на центральну нервову систему: органічних захворювань головного мозку, психічних розладів, захворювань обміну речовин, деменції.

Бажані

Визначення рівня аміаку в крові (його рівень не завжди корелює з клінічними проявами ПЕ на ранніх стадіях).

Лікування

Положення протоколу. Лікування ПЕ у пацієнтів із ЦП призначає гастроентеролог та/або інші фахівці, які беруть участь в наданні медичної допомоги пацієнтам із ПЕ.

Лікарі загальної практики – сімейні лікарі можуть призначати заходи з корекції способу життя та усунення наявних факторів ризику прогресування ПЕ, симптоматичне лікування, контролювати виконання призначеного гастроентерологом лікування.

Обґрунтування. Своєчасне виявлення ознак ПЕ на стадії прихованої (мінімальної) та призначення комплексної немедикаментозної та медикаментозної терапії пацієнтам із ПЕ, дотримання лікування і динамічне спостереження стану пацієнта знижують темпи прогресування захворювання, ризик розвитку ускладнень і смертність.

Основним втручанням у пацієнтів із наявною ПЕ є пошук та корекція будь-яких факторів ризику. Це завжди передує специфічному лікуванню ПЕ, і до 90% пацієнтів можуть одужати від епізодичної маніфестної ПЕ завдяки корекції одного або декількох таких факторів.

Усі класичні ознаки декомпенсації ЦП, серед них і ПЕ, індивідуально та адитивно пов’язані з підвищеною смертністю, хоча найсильніший зв’язок саме з ПЕ.

Необхідні дії

Обов’язкові

Пацієнта з підозрою щодо ПЕ потрібно направити до ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу, для підтвердження діагнозу ПЕ і проведення відповідних лікувальних заходів.
У пацієнтів із ПЕ слід контролювати прогресування основного захворювання печінки, виявляти і контролювати фактори ризику.
Надати пацієнту рекомендації щодо корекції способу життя (відмова від вживання алкоголю, куріння, нормалізація маси тіла), режиму харчування (адекватне вживання білка, уникнення вживання переробленої їжі, цукрів, солодких напоїв із фруктозою, солоної їжі), режиму праці та відпочинку.
Сприяти тому, щоб пацієнт виконував план лікування, призначений гастроентерологом або іншим фахівцем залежно від характеру основних проявів захворювання та його ускладнень.

Подальше спостереження

Положення протоколу. Пацієнт із ЦП перебуває на обліку у лікаря загальної практики – сімейного лікаря, який веде необхідну медичну документацію, сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій фахівців і проводить моніторинг стану для попередження або запобігання прогресуванню захворювання.

Обґрунтування. Наявність портосистемних шунтів сприяє виникненню ПЕ та асоціюється з тяжчими формами. У разі виникнення епізоду ПЕ слід враховувати тяжкість психічних змін, наявність будь-яких факторів ризику і портосистемних шунтів, оскільки вони впливають на діагностику та лікування.

Необхідні дії

Обов’язкові

Надання пацієнтам інформації щодо тактики спостереження за перебігом ПЕ для підвищення прихильності до лікування.
Забезпечення належного документування стану пацієнта, дотримання плану лікування і спостереження.

Спеціалізована медична допомога

Діагностика

Положення протоколу. Діагноз ПЕ встановлює/підтверджує гастроентеролог на основі даних анамнезу та фізикального обстеження, неінвазивних психометричних тестів, інструментальних і біохімічних досліджень.

Обґрунтування. Наявність портосистемних шунтів сприяє виникненню ПЕ та асоціюється з тяжчими формами. Якщо виникає епізод ПЕ, слід урахувати тяжкість психічних змін, наявність будь-яких ідентифікованих факторів ризику і портосистемних шунтів, адже вони впливають на діагностичну точність і лікування.

Класифікація ПЕ базується на тяжкості основного захворювання печінки та/або наявності портосистемного шунтування, тяжкості та тривалості психічних змін і наявності будь-яких ідентифікованих факторів, здатних провокувати/прискорювати ПЕ.

ПЕ слід кваліфікувати як тип C у пацієнтів із ЦП. Явну ПЕ вважають рецидивною, якщо впродовж 6 місяців трапляються ≥ 2 напади, а персистуючою ПЕ вважають за умови, якщо між нападами показники пацієнта не вертаються до первинного рівня.

За ступенем тяжкості ПЕ поділяють на приховану (незначні ознаки/симптоми або їх відсутність, однак наявні відхилення від норми результатів нейропсихологічних та/або нейрофізіологічних тестів) та маніфестну (ступені II або вище згідно з критеріями West Haven). Критерії West Haven, наведені в таблиці 3 розділу IV, слід використовувати для стадіювання ПЕ, коли наявна принаймні тимчасова дезорієнтація (тобто за оцінкою West Haven ≥ 2). Для пацієнтів, у яких відсутні нейропсихіатричні порушення або вони легкі (тобто не відповідають критеріям діагностики ступеня ПЕ ≥ 2 на основі критеріїв West Haven), слід використовувати нейропсихологічне/нейрофізіологічне або терапевтичне тестування для діагностики прихованої ПЕ. У пацієнтів із критеріями ступеня III-IV за шкалою West Haven для оцінювання слід додати шкалу ком Глазго.

Диференційна діагностика ПЕ необхідна для виключення інших причин виявлених змін, викликаних інфекційними захворюваннями (інфекції сечовивідних шляхів, пневмонія), порушеннями перфузії (інсульт, інфаркт міокарда), неврологічними захворюваннями (субдуральна гематома) та деякими іншими.

Пацієнти з підозрою на ПЕ мають пройти таке ж стандартизоване діагностичне оцінювання, як і будь-які інші пацієнти зі зміненою свідомістю. Це обумовлено наявністю позапечінкових причин гострої енцефалопатії у 22% пацієнтів із захворюваннями печінки та підозрою на ПЕ. Окрім справжньої печінкової коми, спричиненої прогресуючим некрозом гепатоцитів печінки, можлива псевдопечінкова кома, яка виникає внаслідок гіповолемії. Відрізнити її від справжньої коми досить складно.

Необхідні дії

Обов’язкові

Збір анамнезу; фізикальне обстеження; оцінювання характерних симптомів, пов’язаних із прогресуючим захворюванням печінки; неспецифічних симптомів, що вказують на можливість розвитку ПЕ, та факторів, здатних прискорити/провокувати розвиток ПЕ.
Які лабораторні та інструментальні дослідження слід призначити – див. розділ IV.
Оцінювання ступеня астериксису здійснюють відповідно інформації, наведеної в таблиці 2 розділу IV.
Класифікацію ПЕ залежно від основного захворювання, ступеня тяжкості та за перебігом здійснюють відповідно до таблиці 1 розділу IV.
Визначення ступеня ПЕ здійснюють згідно із шкалою West Haven.
Конкуруючі критерії ISHEN, які протиставляють приховану та виражену ПЕ, наведено в таблиці 3 розділу IV.

Бажані

За необхідності пацієнта направляють на консультацію до невролога, кардіолога, пульмонолога, дієтолога, хірурга-трансплантолога, психіатра, анестезіолога у разі тяжкого перебігу ПЕ.

Лікування

Положення протоколу. Лікування ПЕ у пацієнтів із ЦП призначає гастроентеролог та інші фахівці, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам із ЦП. Воно передбачає поєднання медикаментозних, немедикаментозних засобів (заходи з корекції способу життя, симптоматичне лікування), хірургічного лікування (TIPS).

Обґрунтування. Прихована ПЕ є значним фактором ризику для розвитку маніфестної ПЕ та добре реагує на терапію, скеровану на ПЕ.

У пацієнтів, у яких заплановано нетермінову TIPS, слід ретельно оцінити наявність та/або наявність в анамнезі явної та прихованої ПЕ. Один епізод ПЕ не є абсолютним протипоказанням, особливо якщо він виникає внаслідок кровотечі.

Успіх специфічного лікування ПЕ залежить від лікування факторів ризику. Декілька з них, наприклад, інфекція та кровотеча, асоціюються з підвищеною смертністю, а їх ефективний менеджмент може покращити прогноз у пацієнтів із явною ПЕ.

У пацієнтів з маніфестною ПЕ в анамнезі з покращенням функції печінки та харчового статусу, в яких зазначені фактори перебували під контролем, можливість припинення анти-ПЕ-терапії слід розглядати індивідуально.

У пацієнтів з ПЕ не рекомендовано рутинне застосовування добавок із цинком. Пацієнти з ПЕ, у яких є ознаки або підозра на наявність вітамінної/мікроелементної недостатності, мають отримати її терапевтичну корекцію, оскільки вона може ускладнювати перебіг ПЕ.

Лікування супутніх станів, таких як інфекції, кровотечі в шлунково-кишковому тракті або порушення водно-електролітного балансу, є важливою частиною терапії. Пацієнти з ПЕ часто мають підвищену сприйнятливість до інфекцій.

Важливо швидко діагностувати і лікувати інфекції, оскільки вони можуть погіршити клінічний стан. Жоден маркер не може ідентифікувати пацієнтів, які отримають користь від лікування у відділенні інтенсивної терапії, таке рішення залежить від клінічного оцінювання.

Швидке видалення крові з шлунково-кишкового тракту і швидке усунення закрепів покращують одужання після епізоду маніфестної ПЕ.

Патофізіологія будь-якого ступеня ПЕ є однаковою. Різницю між незначними когнітивними порушеннями, виявленими клінічно (ступінь I), і порушеннями, що потребують проведення тестів для їх виявлення (мінімальні), часто складно встановити. Це може спонукати обидва стани розглядати як одне ціле (прихована ПЕ), зокрема щоб почати лікування.

Існують докази позитивного впливу анти-ПЕ-стратегій на нейропсихологічні та нейрофізіологічні характеристики пацієнтів. Однак немає надійних даних, які б свідчили, що лікування прихованої ПЕ також призводить до зниження ризику розвитку маніфестної ПЕ.

Обмеження споживання білка не має переваг щодо клінічного перебігу гострої ПЕ і може посилити катаболізм білка, що доводить важливість забезпечення його адекватного споживання у цих пацієнтів.

Необхідні дії

Обов’язкові

Лікування призначають з урахуванням визначеного типу ПЕ залежно від основного захворювання, ступеня тяжкості згідно зі шкалою West Haven та за перебігом. Воно передбачає застосування медикаментозної терапії, немедикаментозних методів (корекції способу життя, дієти та режиму харчування), хірургічного лікування й окремо, і у поєднанні.
Пацієнти з маніфестною ПЕ 3-го та 4-го ступеня мають ризик аспірації. Їх слід лікувати у відділенні інтенсивної терапії.
Пацієнту потрібно надати інформацію щодо можливих втручань та очікуваних ризиків лікування.
Надати рекомендації щодо корекції способу життя, режиму харчування, корегувати порушення харчування і підтримувати оптимальний рівень білка в раціоні, надавати перевагу молочно-рослинній дієті; не слід обмежувати споживання білка у пацієнтів із ЦП із мінімальною та І-ІІ стадією ПЕ.
Коли необхідно обмежити білок, використовують спеціалізовані амінокислотні добавки з розгалуженими боковими ланцюгами для підтримки належної функції організму.

Бажані

Пацієнтів із паркінсонізмом на фоні ЦП слід тестувати на терапію дофамінергічними лікарськими засобами.

Подальше спостереження

Положення протоколу. Пацієнт із ЦП перебуває на обліку у лікаря загальної практики – сімейного лікаря та/або гастроентеролога (залежно від контрольованості захворювання) впродовж усього життя.

Обґрунтування. У пацієнтів із ЦП та його ускладненнями слід регулярно оцінювати загальний стан, контролювати формування ускладнень для ухвалення рішення щодо необхідності посилення лікування або можливості обережного зменшення його інтенсивності, коли захворювання стає контрольованим.

Необхідні дії

Обов’язкові

Для ефективного моніторингу динаміки стану пацієнта необхідні огляди гастроентеролога залежно від ступеня тяжкості ПЕ.
У разі погіршення стану, пов’язаного з прогресуванням ПЕ, показана госпіталізація в спеціалізоване відділення ЗОЗ, що надають медичну допомогу пацієнтам із ПЕ.
Пацієнтам із ПЕ (прихованою, І-ІІ ступеня) не слід обмежувати споживання білка, за наявності ознак або підозри на вітамінну та/або мікроелементну недостатність проводити терапевтичну корекцію.
Вторинна медикаментозна профілактика ПЕ передбачає призначення:

лактулози після першого епізоду маніфестної ПЕ у добовій дозі, що забезпечує 2-3 м’яких випорожнень на добу;
рифаксиміну на фоні прийому лактулози за умови понад одного додаткового епізоду маніфестної ПЕ в межах 6 місяців після першого епізоду та за наявності попередніх епізодів ПЕ перед нетерміновим встановленням TIPS.

IV. ОПИС ЕТАПІВ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностика та диференційна діагностика

Збір анамнезу

Детальний збір анамнестичних даних включає оцінювання специфічних скарг і розладів, ретельний об’єктивний огляд пацієнта й оцінювання даних анамнезу і динаміки лабораторних та інструментальних даних. Специфічні скарги, які можуть бути пов’язані із ПЕ, включають слабкість, швидку втомлюваність, нездужання, зниження когнітивних можливостей (уваги, пам’яті), наявність чинників ризику (інфекції, кровотечі, закреп тощо), порушення свідомості, зміни особистості (апатія, роздратованість, нестриманість), порушення режиму сну – сонливість удень, неадекватну поведінку, виявлення дезорієнтації та астериксису.

Фізикальне обстеження у разі підозри на ПЕ включає:

загальний огляд пацієнта (характер поведінки, тремор, мимовільні рухи пальців, птоз повік, порушення мови та зору);
огляд шкірних покривів (стан і колір);
огляд та пальпацію передньої черевної стінки, визначення утворень, що пальпуються;
обстеження серцево-судинної системи, визначення пульсу, частоти серцевих скорочень, артеріального тиску, температури тіла;
перкусію та аускультацію органів дихання і серця;
перкусію та пальпацію печінки, визначення маси тіла і розрахунок її індексу маси.

Також фізикальне обстеження передбачає оцінювання таких параметрів:

клінічних симптомів (порушення свідомості до коми, загальмованість, дезорієнтація, астериксис);
порушень моторної функції (гіпертонус, гіперрефлексія, позитивний рефлекс Бабінського);
глибинні сухожильні рефлекси можуть бути зменшені та навіть зникати у разі коми, хоча пірамідні симптоми залишаються;
зрідка може спостерігатися транзиторна локальна неврологічна симптоматика;
екстрапірамідних проявів: гіпомімії, напруженості м’язів, брадикінезії, гіпокінезії, монотонності та уривання мови, тремору в разі хвороби Паркінсона та дискінезії зі зниженою кількістю свідомих рухів.

Лабораторні обстеження включають:

загальний клінічний аналіз крові;
загальний аналіз сечі; СРБ; печінкові проби (аланінова амінотрасфераза, аспарагінова амінотрансфераза, білірубін, гамма- глутамілтранспептидаза, лужна фосфатаза;
коагулограму, протромбіновий індекс, білок та фракції, креатинін;
специфічні дослідження для виявлення етіології, якщо їх не виконали на попередніх етапах.

Діагностичне обстеження може включати також:

аналізи крові на глюкозу, електроліти, на маркери запалення (СРБ);
аналіз на рівень алкоголю;
аналіз на рівень аміаку в крові (особливо у пацієнтів із делірієм та енцефалопатією);
визначення тиреотропного гормону;
візуалізацію головного мозку;
скринінг на психоактивні речовини.

Інструментальні дослідження:

за необхідності для виключення менінгіту або енцефаліту провести люмбальну пункцію;
електроенцефалограма для виключення несудомних нападів;
комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія головного мозку (у разі діагностичних сумнівів або відсутності відповіді на лікування);
неінвазивні психометричні тести (тест на портосистемну енцефалопатію, що складається з п’яти письмових субтестів для оцінювання швидкості когнітивної і психомоторної діяльності та візуально-моторної координації – «психометричний тест ПЕ»: тест зв’язку чисел, на найменування тварин, «цифра – символ», повторення ліній, зміни почерку);
шкали West Haven і Глазго;
шкала Child Turcotte Pugh;
шкала MELD;
тест Струпа (протиставлення зорового та логічного сприйняття кольору).

Бажано провести оцінювання пацієнтів із підозрою на ПЕ за додатковими тестами:

на критичну частоту;
тест на час безперервної реакції передбачає повторну реєстрацію моторної реакції (натискання кнопки) у відповідь на стимули (через навушники);
інгібіторного контролю – комп’ютеризований тест для оцінювання уповільнення реакцій і короткочасної пам’яті;
SCAN – комп’ютеризований тест, що дає змогу виміряти швидкість і точність виконання складного завдання на розпізнавання цифр.

Потрібно враховувати супутні розлади, які можуть проявлятися як симптоми, характерні для ПЕ, а також фактори, що здатні провокувати виникнення ПЕ:

інфекції;
гіпонатріємія;
порушення функції нирок;
гіпо- або гіперглікемія;
зловживання алкоголем або наркотичними засобами;
внутрішньочерепна кровотеча;
дефіцит тіаміну;
недоїдання;
гіпотиреоз.

Диференційний діагноз ще важливіший у контексті негативної або часткової відповіді на терапію ПЕ.

Найхарактернішим неврологічним симптомом при ПЕ є ляскальний тремор, відомий також як астериксис (табл. 1-3).

Таблиця 1. Класифікація ПЕ (Рекомендації European Association for the Study of the Liver – EASL, 2022)
Параметр класифікації	Характеристика
Залежно від основного захворювання	· тип А (гостра печінковоклітинна недостатність) · тип В (наявність портосистемного шунтування без значного захворювання печінки) · тип С (цироз печінки з портосистемним шунтом або без нього)
За ступенем тяжкості ПЕ	· прихований (незначні ознаки/симптоми або їх відсутність, але відхилення в нейропсихологічних та/або нейрофізіологічних тестах) · явний (ступінь II або вище відповідно до критеріїв West Haven).
За перебігом	· епізодична · рецидивна (більш ніж один епізод протягом 6 місяців) · стійка (відсутність повернення до нормального/первинного нейропсихіатричного стану між епізодами)

Таблиця 2. Оцінювання астериксису
Ступінь	Астериксис
0	Немає
1	Нечастий ляскальний тремор (12 рухи за 30 с)
2	Нерегулярний тремор (34 рухи за 30 с)
3	Частий тремор (510 рухів за 30 с)
4	Майже постійний ляскальний тремор

Таблиця 3. Ступені ПЕ згідно зі шкалою West Haven і конкуруючі критерії ISHEN, які протиставляють приховану та виражену ПЕ
Критерії WestHaven, зокрема МПЕ	Критерії ISHEN	Опис	Запропоновані критерії
Печінкової енцефалопатії немає		Відсутність енцефалопатії, відсутність історії хвороби	За результатами тестування пацієнт здоровий
Мінімальна	Прихована	Психометричні чи нейропсихологічні порушення без клінічних змін ментального статусу	Абнормальні зміни у разі проведення психометричних тестів без клінічних проявів
Клас І	Прихована	Зазвичай втрата обізнаності Ейфорія або тривога Знижена концентрація уваги	Порушення функції додавання чи віднімання Порушення сну Хоча пацієнт орієнтується в часі і просторі, у нього наявні деякі поведінкові/ когнітивні розлади
Клас ІІ	Наявна	Млявість і апатія Дезорієнтація в часі Очевидні поведінкові зміни Неадекватна поведінка Диспраксія Астериксис	Дезорієнтація в часі (принаймні три з наведених нижче критеріїв пацієнт вказує неправильно: день місяця, день тижня, місяць, пора року чи рік) ± інший із вказаних вище симптомів
Клас ІІІ		Від сомноленції до напівступору Відповідь на стимули Сплутаність свідомості Повна дезорієнтація Дивна поведінка	Дезорієнтація також у просторі (принаймні три з наведених нижче критеріїв пацієнт вказує неправильно: країна, область, місто чи село) ± інші зазначені вище критерії
Клас IV		Кома	Пацієнт не відповідає навіть на больові подразники

Пацієнтів із ПЕ не потрібно класифікувати з урахуванням етіології основного захворювання печінки. Однак такі етіологічні фактори, як алкоголь, токсичне ураження печінки (наприклад, передозування парацетамолом), вірусні гепатити В та С, метаболічно-асоційована стеатотична хвороба печінки, можуть впливати на функціонування головного мозку через механізми, відмінні від безпосередньо пов’язаних із печінковою недостатністю. До того ж такі фактори, як цукровий діабет і вік, можуть підвищити ризик розвитку ПЕ.

Маніфестну ПЕ поділяють на епізодичну, рецидивну (більше ніж один епізод упродовж 6 місяців) або персистуючу (нейропсихічні показники не повертаються до показників норми/первинних значень між епізодами).

За основу класифікації ПЕ, наведену в таблиці 1, узято розлади свідомості, що проявляються періодичними станами ступору, сопору та подальшою комою. Перед переходом у кому спостерігаються певні зміни у психіці пацієнта, такі як збудження або депресія, неадекватна поведінка, тремор, мимовільні рухи пальців, атаксія мімічних м’язів, птоз повік, випадання язика з рота. Рідше виникають розлади сну, марення, порушення мови та зору.

Лікування

Корекція способу життя, дієти і режиму харчування

Слід зменшити інтервал між прийомами їжі (три-п’ять на день) і рекомендувати пізній вечірній перекус для поліпшення загального балансу білка в організмі.
Не слід обмежувати споживання білка у пацієнтів із цирозом із ПЕ, оскільки це посилює катаболізм білка. Добова квота білка має становити 1-1,5 г/кг маси тіла.
Можна замінити тваринний білок рослинним і молочним за умови, що загальне споживання білка не порушується у пацієнтів із рецидивною/ персистуючою ПЕ.
У пацієнтів із ЦП, які не переносять білок, слід застосовувати перорально рослинні білки або амінокислоти з розгалуженими бічними ланцюгами із розрахунку 0,25 г/кг маси тіла на добу для забезпечення достатнього рівня споживання білка впродовж тривалого часу (до 12 міс.).
Не рекомендовано рутинне застосовування добавок із цинком.
За наявності ознаки або підозри на недостатність вітамінів або мікроелементів необхідна їх терапевтична корекція.

Медикаментозна терапія

Пацієнтам із прихованою ПЕ слід призначити лактулозу та/або рифаксимін.

Лактулоза рекомендована як вторинна профілактика після першого епізоду маніфестної ПЕ, та її дозу слід титрувати до досягнення 2-3 випорожнень на добу.

Рифаксимін як допоміжний засіб до лактулози призначають для вторинної профілактики після понад одного додаткового епізоду явної ПЕ в межах 6 місяців після першого епізоду.

Рифаксимін призначають також як засіб для профілактики ПЕ у пацієнтів із ЦП та попередніми епізодами ПЕ перед нетерміновим встановленням TIPS.

Альбуміновий діаліз полегшує перебіг ПЕ у пацієнтів із печінковою недостатністю та маніфестною ПЕ, його можна розглянути як варіант лікування.

Пацієнтам із запланованою нетерміновою TIPS слід ретельно оцінити наявність і/або наявність в анамнезі явної та прихованої ПЕ. Один епізод ПЕ не є абсолютним протипоказанням, особливо якщо він виникає внаслідок кровотечі.

Хірургічне лікування

Облітерацію доступних портосистемних шунтів у пацієнтів із ЦП та рецидивною або постійною ПЕ (незважаючи на адекватне лікування) можна розглядати для стабільних пацієнтів з оцінкою < 11 за шкалою MELD.

Трансплантація печінки:

пацієнти з рецидивною або персистуючою ПЕ – кандидати для ТП, а з першим епізодом маніфестної ПЕ мають бути направлені до центру трансплантації для визначення показань;
пацієнти з термінальною стадією захворювання печінки та рецидивною або стійкою ПЕ, які не відповідають на інші методи лікування, мають пройти оцінювання щодо ТП;
пацієнти з печінковою мієлопатією потребують якомога швидшого проведення ТП, оскільки немає іншого варіанта лікування.

V. РЕСУРСНЕ ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ ВИКОНАННЯ ПРОТОКОЛУ

На момент затвердження цього УКПМД засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. Під час розроблення і застосування клінічних маршрутів пацієнта (КМП) необхідно перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, включених до КМП, і відповідність призначення лікарських засобів інструкції для медичного застосування лікарського засобу, затвердженій Міністерством охорони здоров’я України. Державний реєстр лікарських засобів України – за посиланням http://www.drlz.com.ua/.

Первинна медична допомога

Кадрові ресурси: лікарі загальної практики – сімейні лікарі, інші медичні працівники, які беруть участь у наданні первинної медичної допомоги пацієнтам із ЦП за наявності ПЕ.

Спеціалізована медична допомога

Терапевт, гастроентеролог, лікар-лаборант, лікар з ультразвукової діагностики, ендоскопіст; за необхідності – хірург, онколог, ендокринолог, ревматолог, рентгенолог, кардіолог, дієтолог; інші фахівці та середній медичний персонал, які беруть участь у наданні спеціалізованої медичної допомоги пацієнтам із ЦП за наявності ПЕ.

Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення): альбумін, лактулоза, рифаксимін.

VІ. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

1. Наявність у лікаря загальної практики – сімейного лікаря КМП із ПЕ.

Дані надають лікарі загальної практики – сімейні лікарі ЗОЗ, розташованих на території обслуговування, до структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

2. Наявність у гастроентеролога КМП із ПЕ.

Дані надають гастроентерологи ЗОЗ, розташованих на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

3. Відсоток пацієнтів, для яких отримано інформацію щодо медичного стану впродовж звітного періоду.

Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначають для запобігання викривленню реальної ситуації.

Дані надають ЗОЗ, де отримують медичну допомогу пацієнти із ПЕ, розташовані на території обслуговування, до структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.

Затверджено Наказом Міністерства охорони здоров’я України 13 березня 2026 р. № 315

Дата наступного перегляду: 2030 р.

Текст подано скорочено, адаптовано і уніфіковано відповідно до стандартів Тематичного випуску Медичної газети «Здоров’я України».

Повний текст – за посиланням: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2026/03/dn_315_13032026_dod_3.pdf

Електронну версію документа можна завантажити з офіційного сайту Міністерства охорони здоров’я України (http://www.moz.gov.ua) та з Реєстру медико-технологічних документів (https://www.dec.gov.ua/cat_mtd/galuzevi-standarti-ta-klinichni-nastanovi/).

Тематичний номер «Гастроентерологія. Гепатологія. Колопроктологія» № 1 (79) 2026 р.