14 грудня, 2024
Первинний скринінг і диференційна діагностика полінейропатій
У межах заходу, що відбувся 13-14 листопада в онлайн-форматі, було розглянуто сучасні методи профілактики, діагностики та лікування неврологічної і психіатричної патології. Професор кафедри пропедевтики внутрішньої медицини № 2 Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця (м. Київ), доктор медичних наук Сергій Геннадійович Сова у своїй доповіді розповів про корисні діагностичні інструменти, які слід використовувати лікарям для вчасного виявлення полінейропатій (ПНП) та ефективного надання медичної допомоги пацієнтам із цією патологією.
Полінейропатія – це системне захворювання зі специфічною реалізацією патологічного процесу на рівні периферичної нервової системи (ПНС). ПНП уражає від 2,4% населення, а в людей віком ≥65 років її поширеність сягає 8%. Основними проявами ПНП є чутливі, рухові, вегетотрофічні порушення за периферичним поліневритичним типом [1].
Етіологія та патогенез ПНП
Сергій Геннадійович зауважив, що навіть у спеціалізованих клініках кожна п’ята ПНП є ідіопатичною; 37% випадків – це набуті ПНП, серед них ≈50% – діабетична ПНП, частка спадкових ПНП – 32% [2]. Найчастішими чинниками виникнення ПНП є токсичні, інфекційно-токсичні, запальні, дефіцитно-аліментарні, паранеопластичні, дисметаболічні, спадкові, а також дія фізичних факторів. Ретельно зібраний анамнез дозволяє правильно обрати напрям діагностичного пошуку.
Уражатися можуть різні структури периферичного нерва. Розрізняють аксонопатії, ураження шваннівських клітин, мієліну, оболонок нерва (епіневрію, периневрію, ендоневрію), судин нерва, ганглію спинномозкового корінця, нейрона переднього рогу, вегетативних гангліїв. Патоморфологічні зміни залежать від етіологічного чинника [1, 3] (табл.).
|
Таблиця. Морфологічна структура різних патогенетичних типів ПНП |
|
|
Тип ПНП |
Морфологічна структура ураження |
|
Інфекційні / токсичні |
Всі структури периферичного нерва |
|
Автоімунні |
Ураження мієліну, аксону і ганглію спинномозкового корінця, нейрона переднього рогу, вегетативних гангліїв |
|
Васкулітні |
Оболонки та судини нерва |
|
Метаболічні / нутритивні |
Переважно аксон, шваннівська клітина, ганглій спинномозкового корінця, нейрон переднього рогу, |
|
Спадкові / нейродегенеративні |
Здебільшого аксон, шваннівська клітина, ганглій спинномозкового корінця, нейрон переднього рогу, |
Скринінг пацієнтів із ПНП за клінічними ознаками та диференційна діагностика
Підозра на ПНП виникає, коли в пацієнта є ознаки периферичних сенсорних, вегетативних або рухових розладів. Гостра ПНП триває <4 тиж, підгостра – 4-8 тиж, а хронічна >8 тиж. ПНП може бути симетричною чи асиметричною. У випадку підгострої асиметричної ПНП можливою причиною є васкуліт. Симетрична ПНП найчастіше виникає за хронічної запальної демієлінізувальної ПНП. Симетрична ПНП тривалістю >8 тиж – це переважно сенсорна, спричинена токсичними чи нутритивними факторами, діабетом, алкоголем, крім того, можливі криптогенні нейропатії дрібних волокон, а також симетрична сенсомоторна ПНП зі стопою Фрідрейха, спадкові нейропатії. Криптогенні сенсорні нейропатії дрібних волокон найчастіше індуковані хіміотерапевтичними препаратами та токсичними чинниками [1].
Доповідач акцентував, що основним диференційно-діагностичним методом наразі є електронейроміографія (ЕНМГ). Для визначення типу, рівня та ступеня ураження слід проводити як стимуляційну, так і голкову ЕНМГ.
Під час огляду визначають, які клінічні симптоми переважають у пацієнта, крім того, оцінюють зміни чутливої, рухової, вегетативної сфер, їхню симетричність, час виникнення; важливо зрозуміти, ураження є проксимальним або дистальним, це моно- чи множинне ураження. Супутня симптоматика та наявність факторів ризику допомагають обрати напрям діагностичного пошуку [2]. В пацієнтів із ревматологічними захворюваннями (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, хвороба Шегрена, спондилоартрит, хвороба Бехчета) виникають запальні й автоімунні ураження ПНС (можливі також і токсичні внаслідок імуносупресивної терапії).
Після клінічного неврологічного обстеження проводять рутинні аналізи й ЕНМГ. Дуже важливим є індивідуальний і сімейний анамнез. Слід пам’ятати про орфанні ПНП, зокрема хронічну запальну ПНП, хворобу Шарко – Марі – Тута [4].
Ураження дрібних волокон частіше виникають унаслідок метаболічних або токсичних впливів. Уражаються волокна, які проводять повільну больову чутливість, температурну чутливість.
Щоб зрозуміти, яким є діаметр ураженого нервового волокна, а також виявити етіопатогенетичний механізм, ураховують сукупність симптомів, дані анамнезу, результати клінічного обстеження.
Лабораторно-інструментальний скринінг
У пацієнта з підозрою на патологію ПНС на первинній ланці проводиться базовий скринінг: загальний та біохімічний аналізи крові (оцінка функції печінки та нирок), протеїнограма, імунофіксація, визначення білка Бенс-Джонса і С-реактивного протеїна, показників тиреотропного гормона, глікованого гемоглобіну, вітаміну B 12. Наступним кроком є інструментальне обстеження – УЗД нервів, МР-нейрографія, біопсія нерва [1].
Для встановлення причини ПНП проводиться низка лабораторних обстежень на вторинному та третинному рівнях надання медичної допомоги залежно від типу ПНП [2].
У загальній практиці також використовують валідовані опитувальники нейропатичного болю, зокрема DN 4 (його чутливість становить 83%, а специфічність – 90%) [5].
Принципи лікування ПНП
Доповідач наголосив, що лікування пацієнтів із ПНП насамперед базується на етіотропному принципі, що полягає у нівелюванні чи зменшенні впливу етіологічних чинників. Дотримання патогенетичного принципу полягає у застосуванні методів і засобів, що впливають на основні ланки патогенезу ураження ПНС (комплекси вітамінів групи В, α-ліпоєва кислота, засоби, що покращують мікроциркуляцію, нуклеотиди). У веденні таких пацієнтів необхідно врахувати і симптоматичний підхід – лікування нейропатичного болю, проявів периферичної вегетативної недостатності.
В арсеналі лікарів для лікування пацієнтів із ПНП серед ад’ювантних засобів, які впливають на нервову провідність і мієлінізацію, є нуклеотиди. Доведено, що ефективність препаратів на основі нуклеотидів залежить від їхньої дози, моно- чи комбінованого складу та необхідної тривалості прийому [14, 16, 17].
Препарат Нуклео ЦМФ Форте містить високі дози нуклеотидів: цитидину монофосфату (ЦМФ), уридину трифосфату (УТФ), уридину дифосфату (УДФ), уридину монофосфату (УМФ). Дія препарату забезпечується двома основними шляхами – метаболічним (за рахунок стимуляції метаболічного процесу в шваннівській клітині посилюються її регенеративні можливості), а також сигнальним – опосередкованим через ядерні рецептори (проліферація, міграція, адгезія шваннівських клітин до місця ушкодження периферичного нервового волокна і ремієлінізація) [18].
Наявна достатня кількість досліджень щодо ефективності комбінації нуклеотидів (Нуклео ЦМФ форте), зокрема в пацієнтів із синдромом зап’ястного каналу позитивний вплив верифікований за допомогою ЕНМГ (значуще зменшення болю через 6 міс) [19]. Патогенетичні механізми дії препарату підтверджені експериментальними даними – через піримідинові рецептори УДФ і УТФ забезпечують посилення низхідної модуляції больового контролю, тобто зменшення нейропатичного болю, а також профілактують хронізацію болю [20-22].
Ефективність використання комплексу нуклеотидів: ЦМФ, УМФ, УДФ, УТФ – при різних варіантах ураження ПНС продемонстрована результатами подвійного сліпого рандомізованого порівняльного дослідження [23].
Капсули Нуклео ЦМФ Форте приймають 3 р/добу, тривалість курсу визначається індивідуально. За гострої патології, зокрема при компресійно-ішемічних нейропатіях, для зменшення нейропатичного болю, профілактики хронізації, покращення ремієлінізації можливе призначення ін’єкційного курсу препарату до 10-12 діб – 1 ампула внутрішньом’язово 1 р/добу.
Професор підсумував, що найважливішим у веденні пацієнтів із ПНП є установлення етіопатогенетичного діагнозу. В такому разі можливий ефективний вплив, є імовірність одужання або тривалої ремісії.
Список літератури знаходиться в редакції.
Підготувала Наталія Горбаль
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 21 (583), 2024 р
