18 вересня, 2021
Лімфедема на прийомі в лікаря первинної ланки: як розпізнати та лікувати
Лімфостаз (лімфедема, лімфатичний набряк) – вроджене чи набуте захворювання, що характеризується стійким набряком, який супроводжується ущільненням шкіри, помітним потовщенням кінцівок і згодом спричиняє утворення виразок, а також розвиток слоновості. Причиною виникнення лімфостазу є порушення балансу між утворенням лімфи та її відтоком від капілярів і периферичних лімфатичних судин у тканинах кінцівок і органів до основних лімфатичних колекторів і грудної протоки.
Згідно із клінічною класифікацією Міжнародної спільноти лімфологів (The International Society of Lymphology) розрізняють стадії тяжкості лімфостазу (табл.).
За етіологією виокремлюють первинний і вторинний лімфостаз: первинний може бути ідіоматичним або обумовленим вадами розвитку лімфатичної системи (аплазія/атрезія, гіпо-/гіперплазія, відсутність лімфатичних судин чи вузлів, фіброз лімфатичних вузлів); причинами вторинного лімфостазу є пухлини лімфатичної системи, травми (механічні ушкодження, опіки тощо), що супроводжуються ушкодженням лімфатичних судин і лімфовузлів, малорухливий спосіб життя (переважно це лежачі хворі), хронічні захворювання, що зумовлюють розвиток венозної недостатності та лімфостаз кінцівок, посттромбофлебітичний синдром, стафілококові й паразитарні інфекції, бешиха нижніх кінцівок, ожиріння, синдром Кліппеля – Треноне, мікросудинні порушення на тлі інших захворювань. Крім того, слід диференціювати лімфатичний набряк з набряками при хронічній венозній недостатності, венозному тромбозі, а також нефротичними та кардіальними набряками, суглобовими й ортостатичними набряками, набряками вагітних.
Затримка лімфи в тканинах зустрічається при таких захворюваннях, як:
- серцева недостатність;
- тривале зниження рівня білків у крові;
- хронічна венозна недостатність;
- варикозна хвороба;
- патологія нирок;
- артеріовенозні свищі та ін.
Якщо лімфатичні судини не здатні забезпечити повноцінний відтік, починають утворюватися лімфатичні набряки. Також набряк тканин може виникати в результаті надмірного вироблення організмом тканинної рідини. У такому стані відбувається розширення лімфатичних судин, що спричиняє зниження їхнього тонусу, а в довготривалій перспективі призводить до розвитку недостатності клапанів лімфатичних судин.
Можуть розвинутися ускладнення, як-от лімфангіт, що найчастіше відбувається внаслідок потрапляння бактерій через тріщини шкіри, котрі утворилися між пальцями ніг на фоні грибкової інфекції, або через порізи на руках. Найчастіше лімфангіт зумовлюється стрептококами, що призводять до запалення, іноді – стафілококами. Уражена кінцівка стає гарячою за відчуттям і на доторк, можуть з’явитися тяжі червоного кольору проксимально від місця ураження, може розвинутися лімфаденопатія. Рідко спостерігається розтріскування шкіри.
Поява ускладнень частіше відбувається при таких захворюваннях, як:
- бешиха (інфекційне запалення);
- гіперкератоз (патологічне розростання рогового шару шкіри);
- папіломатоз (утворення множинних вірусних папілом);
- лімфорея (витікання лімфатичної рідини на поверхню або в тканини).
Симптоми вторинної лімфедеми включають скарги на болючий дискомфорт і відчуття тяжкості та розпирання в ділянці набряку. Останній найчастіше унілатеральний, може збільшуватися в теплу погоду, перед менструацією, а також після тривалого перебування кінцівки в опущеному положенні. У разі периартикулярного розташування набряк може обмежувати обсяг рухів кінцівки. Може уражатися будь-яка частина кінцівки (ізольовано проксимальна чи дистальна) або ж уся кінцівка. Лімфедема, особливо та, що виникла в результаті медикаментозного чи хірургічного лікування, може призводити до суттєвого обмеження працездатності та до емоційного стресу.
Часто мають місце шкірні зміні, що включають гіперкератоз, гіперпігментацію, бородавки, папіломи та грибкові інфекції. У поодиноких випадках уражена кінцівка надзвичайно збільшується в розмірах, а гіперкератоз стає настільки вираженим, що шкіра нагадує шкіру слона (слоновість). Такий прояв більш характерний для филяріозу, ніж для інших причин лимфедеми.
Для лімфатичного набряку характерними є локалізація (тильна поверхня стопи та гомілка), поступове збільшення щільності набряку за мірою прогресування захворювання, блідість шкірних покривів у ділянці набряку без трофічних змін та ознак варикозного розширення вен. На ранніх стадіях лімфедеми набряк зменшується (однак повністю не зникає) у ранковий час; на пізніх стадіях така динаміка відсутня. В разі первинної лімфедеми набряк розвивається зазвичай у віці до 35 років; за вторинної – у віці >40 років.
Лікування лімфедеми здійснюється хірургічними та консервативними методами: хірургічні спрямовані на відновлення нормального лімфовідтоку завдяки реконструктивним операціям, зокрема із формуванням лімфовенозних і лімфолімфатичних анастомозів, колатеральних шляхів лімфовідтоку, а консервативне лікування передбачає:
- механічні методи (лікувальна гімнастика, масаж, компресійна терапія, контроль за масою тіла, кінезіотейпування);
- фізичні методи (застосування фізичних факторів реабілітації – ампліпульс, електрофорез, електростимуляція, пневмокомпресія, баротерапія, ультрафіолетове опромінення крові, бальнеотерапія);
- фармакотерапію.
Медикаментозні методи – призначення лікарських засобів, здатних стимулювати лімфодренажну функцію та впливати на тонус вен.
На експериментальних моделях і за допомогою клінічних досліджень було продемонстровано, що бензопірони – ефективні засоби в лікуванні набряків різної етіології (особливо білкових набряків), що пов’язано насамперед зі здатністю препаратів цієї групи посилювати протеоліз у тканинах. Окрім того, бензопірони можуть стимулювати лімфатичний транспорт і знижувати надмірну капілярну проникність. Найбільшого поширення в клінічний практиці набули представники бензопіронів, об’єднаних у групу флавоноїдів (гідросмін, рутозди, діосмін тощо).
Гідросмін, що являє собою оригінальну розробку компанії Faes Farma (Іспанія), за хімічною структурою належить до групи флавоноїдів, але являє собою суміш 5,3-моно-О-(β-гідроксіетил)-діосміну та 5,3-ді-О-(β-гідроксіетил)-діосміну. В результаті модифікації структури отримана водорозчинна молекула діосміну із суттєво кращою абсорбцією в кишечнику. Така технологія дає можливість отримати найбільшу ефективність водночас зі зменшенням дозування. Гідросмін створює відповідні умови для поліпшення циркуляції лімфи, викликає дилатацію лімфатичних протоків і збільшує швидкість лімфатичної течії, таким чином покращуючи лімфатичний відтік.
Для вивчення ефективності гідросміну в лікуванні лімфатичних набряків різної етіології групою іспанських науковців на чолі з А. Хіменесом Коссіо було проведено дослідження з первинним і вторинним лімфостазом. Середній вік учасниць випробування становив 42,8±21,5 року (від 10 до 75 років). До дослідження не залучали пацієнтів з лімфатичними набряками паразитарної етіології (філяріатоз, мікоз тощо) та набряками, спричиненими іншими захворюваннями (кардіальна й ниркова патологія, гіпопротеїнемічні набряки тощо).
Схема лікування передбачала прийом гідросміну в добовій дозі 1200 мг (по 400 мг 3 р/день – перед сніданком, обідом і вечерею) щодня протягом 3 міс. Пацієнти не приймали ніяких інших вазоактивних, діуретичних і лімфоактивних препаратів. Водночас були виключені в будь-якому вигляді компресійна терапія та лімфодренажний масаж.
Ефективність та безпеку лікування оцінювали на основі динаміки таких показників:
- об’єм обох кінцівок в см3;
- суб’єктивна оцінка набряку дослідниками (загальний коефіцієнт відповідно до шкали, що включала такі параметри: тяжкість набряку – від 0 до 3 балів, його щільність – 1 або 2 бали, біль – 0 чи 1 бал, функціональна здатність – 0 або 1 бал, трофічні зміни – 0 чи 1 бал);
- суб’єктивна оцінка ефективності лікування самим пацієнтом відповідно до шкали (0 балів – немає ефекту; 1 – почуваюся краще, але зберігаються серйозні труднощі, пов’язані з захворюванням; 2 – стан покращився, але спостерігаються помірні труднощі; 3 – почуваюся значно краще);
- всі підозрілі ефекти були зібрані та каталогізовані як побічні реакції на лікування.
Об’єм ураженої кінцівки зменшився з 2785±972 см3 на початку дослідження до 2597±819 см3 після курсу лікування гідросміном (упродовж 3 міс), тобто середній об’єм ураженої кінцівки зменшився приблизно на 187±270 см3, що у відсотковому співвідношенні становило 5,8±9,0%. Це зменшення було статистично значимим (p=0,008) і корелювало із суб’єктивними оцінками пацієнтів.
Загальний коефіцієнт оцінки клінічних параметрів склав 4,2±1,4 пункту через 1 міс після початку експерименту та 3,5±1,5 пункту після закінчення лікування. Відмінності в оцінці клінічних параметрів на початку та наприкінці лікування також були статистично значимими (p<0,05).
Переносимість гідросміну дослідники оцінили на відмінно; не було виявлено ніяких побічних ефектів у жодного з учасників дослідження.
Висновки
З огляду на поєднання клінічних ознак і симптомів набряку дослідники відзначили поліпшення наприкінці курсу лікування тривалістю 3 міс у більшості пацієнтів (особливо щодо ступеня вираженості та щільності набряку). Гідросмін добре переносився; в жодного із хворих не було виявлено побічних ефектів, незважаючи на його застосування в максимальних дозах. Автори дослідження вважають, що гідросмін є важливим терапевтичним рішенням у лікуванні хронічного лімфостазу.
Підготував В’ячеслав Килимчук
