18 вересня, 2020
Особливості лікування дитячих офтальмологічних хвороб: проблеми та їх вирішення в сучасних умовах
11-12 червня за підтримки Національної медичної академії післядипломної освіти (НМАПО) ім. П.Л. Шупика та ГО «Асоціація дитячих офтальмологів та оптометристів України» в м. Києві відбулася онлайн-трансляція VIII Науково-практичної конференції дитячих офтальмологів й оптометристів України з міжнародною участю «Своє дитинство треба бачити ’2020», у якій узяли участь понад 30 спеціалістів із Києва, Харкова, Одеси, Вінниці, Дніпра, Чернігова, Рубіжного, Алма-Ати та Риги.
Завідувач кафедри офтальмології НМАПО ім. П. Л. Шупика (м. Київ), доктор медичних наук, професор Сергій Олександрович Риков виступив із доповіддю «Проблема глаукоми дитячого віку в Україні».
Глаукома – це хронічна прогресивна оптична нейропатія, що характеризується екскавацією диска зорового нерва (ДЗН) і зниженням світлочутливості сітківки; вона не є лише захворюванням, пов’язаним із підвищенням внутрішньоочного тиску (ВОТ) і порушенням відтоку водянистої вологи. У середньому вроджена глаукома трапляється з частотою 1 випадок на 10-20 тис. новонароджених. У нозологічній структурі первинної інвалідності зору в дітей в Україні за 2018 рік серед основних причин сліпоти та слабобачення питома вага глаукоми становила 2,9%.
Доповідач наголосив на основних причинах підвищення ВОТ у дітей. Це насамперед гоніодисгенез (затримка в розвитку та диференціювання кута передньої камери –КПК) – вроджений, спричинений аномалією прикріплення райдужної оболонки, закриттям КПК мезодермальною тканиною, що не розсмокталася, інтратрабекулярними й інтрасклеральними змінами; набутий унаслідок іридокорнеальних та іридолентикулярних зрощень, органічної блокади КПК, що пов’язана з неоваскулярним процесом, неадекватною технікою хірургічних втручань, перенесеними увеїтами тощо. Виражені анатомічні зміни при КПК за глаукоми в дитячому віці пояснюють найчастіші труднощі під час компенсації ВОТ, причому як медикаментозними засобами, так і хірургічними методиками; вони належать до рефрактерних видів глауком (стійкі до традиційних видів терапевтичного та хірургічного лікування). Саме тому, беручи до уваги анатомічні особливості очей дітей із патологією ВОТ й особливості процесів загоєння, основним методом лікування є хірургічний.
Первинна вроджена глаукома (ПВГ) маніфестує у віці до 2 років і є рідкісним захворюванням, яке суттєво впливає на розвиток дитини та якість її подальшого життя. Етіологічним чинником ПВГ є дисгенез КПК (неповний розвиток трабекулярної сітчастої структури), що генетично детермінований за рецесивним типом спадковості (порушення на хромосомах 1p36 і 2q212). Патогенез зумовлений значним підвищенням ВОТ через зниження відтоку внутрішньоочної рідини (дуже часто спричиняє тяжку інвалідність за зором). Рання діагностика та відповідна терапія можуть значно покращити зір і запобігти довічній інвалідності. Клінічна картина супроводжується постійним невгамовним плачем, фотофобією, сльозотечею, блефароспазмом і тертям очей. Відзначаються набряк рогівки (набряк епітеліального та стромального шарів унаслідок розриву десцеметової мембрани) та збільшення передньо-задніх розмірів ока (через підвищений ВОТ). У разі несвоєчасної діагностики в украй тяжких випадках спостерігається надзвичайне збільшення очного яблука – т. зв. буфтальм (бичаче око). Характерною ознакою пізньої стадії ПВГ є екскавація центрального заглиблення голівки зорового нерва (ЗН). При нормалізації ВОТ можливий зворотний перебіг симптомів із боку ЗН. Майже в усіх випадках ПВГ рекомендована відновлювальна ініціальна хірургія – гоніотомія чи трабекулотомія, за невдалого проведення котрої показана фільтраційна хірургія чи циклоабляція (як проміжна чи додаткова процедура). Медикаментозне лікування у вигляді пероральних інгібіторів карбоангідрази може призначатися лише в період підготовки до операції; в інших випадках воно неефективне та не може бути тривалим. У тяжких випадках і при вторинній глаукомі (особливо афакічній) може виникнути потреба в проведенні хірургічної імплантації дренажних пристроїв. Для випадків пізньої маніфестації оперативне лікування має сприятливіші наслідки.
Первинна інфантильна глаукома (ПІГ) (2-10 років) наслідується рецесивно; патогенетичним механізмом розвитку ПІГ є дисгенез КПК і підвищення ВОТ. Відкритокутову глаукому (ВКГ) виявляють у молодшому дитинстві та ранньому ювенальному періоді (етіологія аналогічна ПВГ). Характерними клінічними ознаками ВКГ є відсутність збільшення розмірів очного яблука, вроджених очних аномалій і синдромів за наявності відкритого КПК, підвищеного ВОТ, змін ДЗН і поля зору. Перебіг ВКГ є безсимптомним до прогресивного звуження полів зору. Лікування ВКГ корегується відповідно до первинної аномалії та механізму підвищення ВОТ.
Первинна ювенільна глаукома (11-35 років) пов’язана з порушенням хромосоми-1 і TIGR (гени MYOC і CYP1B1) за домінантним типом, а її патомеханізм – із трабекулопатією та/або гоніодисгенезом. Розміри очного яблука не змінюються, перебіг захворювання є безсимптомним до появи змін полів зору, можуть спостерігатися підвищення ВОТ, дифузні зміни ДЗН і шару нервових волокон сітківки, широкий КПК; вроджені аномалії відсутні.
До вторинної дитячої глаукоми (ВДГ) належить така, що пов’язана зі вродженими офтальмологічними аномаліями, системними захворюваннями чи синдромами (хромосомні розлади, факоматози, захворювання сполучної тканини, порушення обміну речовин), набутими захворюваннями (увеїт, травма, пухлини, прийом стероїдів). ВДГ також є частим серйозним ускладненням після операції з видалення катаракти в ранньому дитинстві та складно піддається лікуванню, часто потребує імплантації дренажних пристроїв.
.jpg)
Професор кафедри офтальмології НМАПО ім. П. Л. Шупика, доктор медичних наук Ірина Василівна Шаргородська виступила з доповіддю «Мистецтво діагностики червоного ока в дітей. Відомі «ноу-хау» та «лайфхаки» метрів офтальмології».
Термін синдрому червоного ока об’єднує групу очних захворювань, які супроводжуються характерною клінічною ознакою – гіперемією кон’юнктиви. Об’єднання низки очних захворювань за наявності лише однієї ознаки в цьому випадку виправдане необхідністю ранньої діагностики та застосування своєчасного, а іноді й невідкладного лікування. Для розуміння того, який патологічний процес зумовив синдром червоного ока, найважливішим методом діагностики в клініці є збір анамнезу; саме від його якості залежить результат призначеного лікування. До цих патологічних процесів належать травма, глаукома, кератит, ірит, іридоцикліт, кон’юнктивіт, хвороба сухого ока (ХСО). Ознаками ХСО в дітей є негативна реакція на закапування крапель, погана переносимість вітру, кондиціонованого повітря, диму, зменшення чи відсутність на краях повік слізних менісків, місце яких займає набрякла та потьмяніла кон’юнктива, що наповзає на вільний край повіки. Частота ХСО при вродженій глаукомі становить 73%, цукровому діабеті – 100%.
Вітальне забарвлення очної поверхні може застосувати кожен практичний офтальмолог; його проведення не є складним. Як барвник використовують 0,1% розчин флюоресцеїну натрію, котрий слід закапати в кон’юнктивальний мішок. Гідрофільний барвник легко поглинається клітинами епітелію рогівки, що перебуває в процесі розшарування з ушкодженими мембранами та зміненим глікокаліксом. Саме тому найзабарвленішими стають ті ділянки рогівки, де відсутні епітеліальні клітини (пунктована епітеліальна ерозія). Найкращий результат спостерігається при використанні методу мікроінстиляції. Тест оцінюється як позитивний у разі виявлення в епітелії рогівки точкових дефектів. Для оцінки результатів користуються різними шкалами: Оксфордська, NEI (National Eye Institute), міжнародна шкала Шегрена SICCA, Бейлор. Окрім цього, можна використовувати розу бенгальську чи лісаміновий зелений 3%.
Для діагностики ХСО та запалень слизової поверхні ока важливою є проба Норна чи час розриву слізної плівки. Після інстиляції в положенні на 12 год у кон’юнктивальну порожнину однієї краплі 0,1-0,2% розчину флюоресцеїну натрію (за допомогою щілинної лампи та кобальтового фільтра) сканують рогівку в горизонтальному напрямі та вимірюють час, який минув від моменту останнього мигання до появи першого розриву (перших чорних плям) у забарвленій слізній плівці. Цей тест показує ураження ліпідної складової сльози. Значення нормальних показників залежать від віку: в дітей молодшого віку – 9,9±0,9 с, підліткового – 15,6±0,8 с, в осіб віком 16-35 років – 21,1±2,0 с, 60-80 років – 11,6±1,9 с.
У рутинній практиці та без особливої підготовки для оцінки передньої поверхні ока може бути використаний тест LIPCOF – виявлення й оцінка вираженості паралельних нижній повіці кон’юнктивальних складок після попереднього закапування 1% розчину флюоресцеїну натрію. Градація тесту така: стадія 0 – відсутні складки, стадія 1 (+) – поодинокі малі складки до 1 мм, стадія 2 (++) – більш ніж 2 складки 1,4-1,6 мм, стадія 3 (+++) – множинні великі складки 1,8-2,0 мм.
Тест Ширмера – визначення величини сумарної сльозопродукції; ґрунтується на рефлекторній стимуляції сльозопродукції та на здатності фільтрувального паперу поглинати рідину, що потрапляє до кон’юнктивальної порожнини. Тест проводиться за допомогою смужки фільтрувального паперу, котру поміщають у нижнє кон’юнктивальне склепіння; очі залишаються закритими наступні 5 хв. Розрізняють тест Ширмера І та ІІ. Перший метод проводиться без знеболення (оцінює функціональний стан основної слізної залози), другий – з анестезією (визначає функціональність додаткових слізних залоз). Нормативний показник довжини зволоженої частини паперу при першому методі становить >15 мм, при другому – >10. Тест Ширмера визначає кількісну характеристику сльози.
Завідувачка лабораторії розладу бінокулярного зору ДУ «Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В. П. Філатова НАМН України» (м. Одеса), доктор медичних наук Віра Іванівна Сердюченко виступила з доповіддю «Акомодація як фактор адаптації до аномалій рефракції та методи її покращення».
Із клінічної практики відомо: якщо пацієнт з аномалією рефракції демонструє нормальну некореговану гостроту зору для короткої та далекої відстані, має бінокулярний зір, у нього відсутні скарги та запальний процес повік і кон’юнктиви, його можна вважати повністю адаптованим до цієї аномалії рефракції. Адаптація до сферичної гіперметропії здійснюється рівномірним посиленням акомодації, що дає змогу досягти нормальної гостроти при бінокулярному зорі; до астигматизму – двома механізмами: нерівномірною акомодацією в різних меридіанах і постійними флюктуаціями оптичних елементів ока, завдяки чому на сітківці з’єднуються то передня, то задня фокальні лінії.
Порушення адаптації до аномалій рефракції може бути виявлено монокулярною та бінокулярною дезадаптаціями. Одноразове визначення обсягу абсолютної акомодації (ОАА) методом проксиметрії, що легко проводиться в амбулаторних умовах, набуває великого практичного значення в дітей. Цей метод полягає у вимірюванні найближчої та найдальшої точок ясного зору. Проте цим методом неможливо провести вимірювання ОАА в різних меридіанах ока. Для вирішення цієї проблеми І. А. Взовським і В. І. Сердюченко запропоновано пристрій, який збільшує точність виявлення ОАА та дає змогу досліджувати її в різних меридіанах. Робота пристрою ґрунтується на принципі Шейнера, але замість двох точкових отворів пацієнту пропонується дивитися через решітку.
У дослідженні В. І. Сердюченко й І. М. Кужди з 2004 по 2008 рік було обстежено 123 здорових і 326 дітей з аномаліями рефракції (гіперметропія, гіперметропічний і змішаний астигматизм). Результати дослідження показали, що вдосконалена за допомогою нового пристрою методика вперше отримала в дітей дошкільного віку т. зв. «висхідне коліно» ОАА, що збільшувалося з 3 до 7 років. Далі ОАА хвилеподібно знижувався. Також було встановлено, що в 98% дітей спостерігався прямий астигматизм; при ньому була наявна симетрична й асиметрична акомодація. Отже, можна вважати, що чим більше виражена дезадаптація до астигматизму, тим нижче некорегована гострота зору для короткої та далекої відстані; з іншого боку, чим більше ступінь часткової адаптації, тим вища гострота зору. Ці дані узгоджуються з пропозицією низки авторів (Tsukamoto M., Nakajima K., Nishino J. et al., 2000, 2001) про можливу в пацієнтів з астигматизмом іррегулярну акомодацію, котра може траплятися при самокорекції аметропії й астигматизму. Проте порушення регуляторної функції адаптаційного апарату ока, нерівномірний спазм акомодації посилюють ступінь аметропії й астигматизму, що несприятливо впливає на роздільну здатність очей.
Професор В. І. Сердюченко розказала також про лікування порушень акомодації при сферичній гіперметропічній рефракції з послабленням акомодаційної здатності, вказавши на вправи за методом В. В. Коваленка (пред’явлення змінних сферичних лінз), але з «більшим кроком» (через 0,5 Д). Додатково можливі тренування акомодації за методом Аветисова-Мац, електростимуляція циліарного м’яза, КЕМ-стимуляція, магнітотерапія. Лікування порушень акомодації при гіперметропічному та змішаному астигматизмі проводиться за розробленою новою методикою, що передбачає тренування акомодаційної здатності за допомогою змінних позитивних і негативних зростальної сили циліндричних лінз, які чергуються, для спрямування їх активної сили на меридіан із найслабшою акомодацією. Запропонована методика лікування є простою, доступною для використання в дітей різних вікових груп, починаючи з 4-5 років, не потребує складного обладнання й може застосовуватися в дитячих очних кабінетах, очних санаторіях і навіть у домашніх умовах.
Старший науковий співробітник лабораторії розладу бінокулярного зору ДУ «Інститут очних хвороб і тканинної терапії ім. В. П. Філатова НАМН України», доктор медичних наук Ірина Михайлівна Бойчук виступила з доповіддю «Диплопія. Етіологія, діагностика та лікування».
Диплопія – це неможливість бачити єдиний образ предметів, які перебувають у полі зору. Двоїння предметів навколишнього світу є вельми неприємним відчуттям, яке спричиняє запаморочення та дезорієнтацію в просторі. Ймовірними причинами розвитку диплопії можуть бути катаракта, дислокація кришталика, зміна форми рогівки, астигматизм, отруєння спиртами, струс головного мозку тощо. Розрізняють монокулярну та бінокулярну диплопію. При бінокулярній диплопії спостерігається відхилення одного ока від вісі фіксації. Найпоширеніші причини: парез або параліч конвергенції, ІІІ, IV або VI пар черепно-мозкових нервів. Параліч окорухового (ІІІ) нерва зі збереженням фотореакції відбувається в результаті центрального ішемічного інфаркту моторного ядра в середньому мозку без ураження периферичних парасимпатичних волокон або діабетичної нейропатії (ДНП); з ураженням фотореакції – в результаті периферичного ураження нерва внаслідок новоутворень, судинних уражень, травми, хвороби Лайма. Причиною ураження блокового (IV) нерва найчастіше є травма. Ізольований параліч відвідного (VI) нерва можливий при ДНП, підвищенні рівня внутрішньочерепного тиску, ураженні кавернозного синуса аневризмою, пухлиною, травмою.
Періодична диплопія є однією з ознак міастенії гравіс і розсіяного склерозу, ботулізму, дифтерії. Для уточнення характеру порушення та стану пацієнта можуть бути рекомендовані офтальмологічний огляд і консультація невролога, МРТ/КТ. Неврологічний анамнез включає повний огляд і визначення неврологічного статусу, де звертається увага на черепно-мозкові нерви, рефлекси (особливо прямий і співдружний зіничні рефлекси), ністагм; також проводяться нейрофізіологічні методи обстеження (наприклад, електроміографія). У разі підозри інфекції, аневризми чи гострого інсульту (<3 год) візуалізація проводиться невідкладно. Офтальмологічний огляд й обстеження, крім визначення гостроти зору, співдружного руху очей або його відсутності, аномалій кришталика та сітківки, має включати дослідження зорових функцій, ортоптичні методи, а саме пробу з прикриванням, визначення найближчої точки конвергенції, полів зору, стереопсис, електрочутливості та лабільності ЗН за фосфеном, проведення електроокулографії. Завдяки спільній роботі співробітників Інституту інформаційних технологій та Інституту мікрохірургії ока (м. Київ) була запропонована технологія, що надала змогу виготовити набори вітчизняних призм, які зменшують оптичні аберації та призначені для вимірювання кута косоокості від 0,5 до 30 ПД. За допомогою цього набору проводиться страбометрія методом альтернувальної проби з прикриванням. Така методика дає змогу впродовж 2-3 хв визначити величину видимої девіації (гетеротропії) разом із латентною (гетерофорією). Проте через короткочасність тесту гетерофорія може проявитися не повною мірою. Саме тому для повного виявлення гетеротропії та гетерофорії застосовується призмова адаптаційна проба за методикою R. Richards (1991).
Лікування диплопії інфекційного, неврологічного чи офтальмологічного походження передбачає терапію основного захворювання. Якщо диплопія являє собою самостійну патологію, то пацієнта скеровують до невролога чи нейрохірурга. Якщо причиною є травма, то хірург-офтальмолог здійснює резекцію чи пластику м’язів, що допускається через 6-12 міс після травми. Хірургічні операції загалом спрямовані на послаблення (міотомії, рецесії, тенотомії), посилення (резекції, тенорафії), перешиття м’язів; ортоптичне лікування – на розвиток фузії, бінокулярного зору та стереопсису. Консервативна терапія диплопії передбачає введення ботулотоксину в м’яз, носіння призматичних окулярів, функціональне лікування вправами.
Співробітник науково-практичного центру лазерних методів лікування Київської міської клінічної офтальмологічної лікарні «Центр мікрохірургії ока», лікар-ретинолог Ігор Миколайович Зінченко виступив із доповіддю «Постнатальний рівень людського хоріонічного гонадотропіну (ЛХГ) у недоношених дітей і взаємозв’язок із розвитком задньої агресивної ретинопатії недоношених (ЗАРН)».
За сучасними уявленнями, ретинопатія недоношених (РН) – це судинно-проліферативне ураження сітківки, що виникає переважно в дітей із масою тіла при народженні <1500 г і в низці випадків зумовлює незворотну сліпоту. Проблема РН є актуальною в усіх країнах без винятку, в т. ч. в Україні; причиною 10-15% випадків дитячої сліпоти є РН. Із них у 2% випадків розвивається атипова ЗАРН. У середньому у 20% недоношених дітей розвивається РН, із них у 5-7% виникає сліпота. На сьогодні є 3 основні фактори ризику РН: гестаційний вік <29 тиж, маса при народженні <1200 г і тяжка внутрішньоутробна гіпоксія.
Тяжкою формою РН, яка рідко трапляється та швидко прогресує, є ЗАРН; її характерні особливості – локалізація в задньому полюсі широкої аваскулярної зони, відсутність вираженості та стадійності, що присутня в класичній РН. На зображеннях очного дна недоношених дітей із РН можна побачити, що судини закінчуються біля макулярної ділянки, наявна досить сильна звивистість судин, спостерігається дуже велика різниця їх калібрів і велика аваскулярна зона (це ознаки ЗАРН із синдромом «+» хвороби).
Васкуляризація сітківки починається з 14-16-го тижня внутрішньоутробного розвитку дитини та закінчується в середньому на 32-34-36-му тижні. Весь цей проміжок розподіляється на 2 періоди – ангіогенез і васкулогенез, коли спочатку утворюються великі судини, а потім безпосередньо від них відгалужується дрібна капілярна мережа, що охоплює всю сітківку. У цьому процесі бере участь велика кількість різних цитокінів, які можуть як посилювати васкуляризацію, так і пригнічувати її. При передчасних пологах у сітківці не встигає сформуватися повноцінна судинна мережа. Розвиток РН відбувається у 2 стадії: гіпероксична (завдяки реанімаційним заходам і постнатальному догляду дитина отримує достатньо високі рівні кисню) та гіпоксична (коли припиняються реанімаційні заходи, а недостатня васкуляризація сітківки спричиняє її гіпоксію). На різних стадіях РН цитокіни можуть продовжувати свій вплив на перебіг патологічних процесів у сітківці.
Однією з біологічно активних речовин, які впливають на ангіогенез, є ЛХГ, причому він чинить проангіогенну дію на рецептори на сітківці ока. У дослідах генетично модифіковані новонароджені миші без будь-яких рецепторів CG, вирощені в ідентичних нормоксичних умовах для немодифікованих, мають 15% зниження концентрації VEGF в оці зі значним зниженням щільності судин сітківки. Під час вагітності плацента виробляє достатньо велику кількість ЛХГ, але внаслідок передчасних пологів дитині перекривається доступ до материнського ЛХГ. Нирки плода також здатні виробляти ЛХГ, однак у дуже малих концентраціях, які не можуть бути зафіксовані за допомогою більшості діагностичних приладів.
Для вивчення зв’язку між рівнем ЛХГ і розвитком РН було проведено дослідження, до якого залучили 125 недоношених дітей (до 30 тиж гестаційного віку, вага при народженні – до 1200 г). У результаті дослідження був достовірно доведений зв’язок низької концентрації ЛХГ у сироватці крові та виникнення РН. У дітей із ЗАРН достовірно значно нижчі рівні ЛХГ від самого початку на 1-му тижні життя. Ще більше знижується його рівень у віці 4 тиж постнатального розвитку незадовго до того, як починають проявлятися ознаки захворювання на сітківці.
Золотим стандартом у лікуванні РН (у т. ч. ЗАРН) залишається лазерна коагуляція аваскулярної зони сітківки, хоча з’являються умови для застосування анти-VEGF-препаратів для зниження продукування VEGF і запобігання судинній проліферації. ЗАРН досить складно виявити вчасно, а після встановлення діагнозу операція має проводитися впродовж наступних 48 год.
Поза сумнівом, восьма за рахунком Науково-практична конференція дитячих офтальмологів й оптометристів України стала однією з найяскравіших подій у професійному житті вітчизняних фахівців цього профілю. Сподіваємося, отримані в рамках заходу знання дадуть змогу покращити якість допомоги маленьким пацієнтам, адже діти мають право насолоджуватися життям сповна й у всіх кольорах веселки.
Підготував Зія Меліков
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 13-14 (481-482), 2020 р.
