Застосування інтратекальної ін’єкції нусінерсену з передпроцедурним УЗД при тяжкій деформації хребта на тлі спінальної м’язової атрофії

Стаття у форматі PDF

Спінальна м’язова атрофія (СМА) – ​це переважно автосомно-рецесивне генетичне захворювання, що характеризується м’язовою слабкістю внаслідок дегенерації переднього рогу спинного мозку. Нусінерсен нещодавно був схвалений як інтратекальний (ІТ) препарат для лікування СМА. Розглянемо ефективність та безпеку серії ІТ-ін’єкцій нусінерсену при СМА 2-го типу й деформації хребта з використанням ультразвукового дослід­жен­ня (УЗД) на прикладі клінічного випадку. Результати розміщені у виданні JA Clinical Reports (2020; 6: 61).

СМА – ​прогресувальне захворювання, що характеризується різним ступенем тяжкості. Виділяють п’ять типів СМА залежно від початку та найвищої моторної функції: від типу 0 – ​найтяжчої форми з обмеженою тривалістю життя, до типу 4 – ​найлегшої форми, яку зазвичай діагностують у дорослому віці [1].

Нусінерсен, нещодавно схвалений лікарський засіб при СМА, не проникає крізь гематоенцефалічний бар’єр, тому його потрібно вводити шляхом повторних ІТ-ін’єкцій, щоб запобігти прогресуванню хвороби [2]. У нормальних осіб ІТ-доступ зазвичай ініціюють із використанням методики анатомічних орієнтирів.

Пацієнти зі СМА страждають на тяжкий сколіоз і часто мають встановлені металеві конструкції у хребті [3‑5]. У таких хворих може бути важко ідентифікувати анатомічні орієнтири для ІТ-­доступу. Було показано, що одержати доступ до ІТ-простору допомагає пункція під контролем рентгеноскопії та КТ у реальному часі [6, 7]. Спінальна анестезія або пункція за допомогою УЗД є передопераційними процедурами, що передбачають менший вплив радіації, ніж рентгеноскопія або пункція під контролем КТ у реальному часі.

Розглянемо випадок пацієнтки зі СМА та тяжкою деформацією хребта, якій вводили повторні інтратекальні ін’єкції нусінерсену шляхом люмбальної пункції з передпроцедурним УЗД.

Клінічний випадок

Пацієнтка віком 21 рік зі СМА 2-го типу. Неврологи, що спостерігали за жінкою, склали план для отримання нусінерсену, який потрібно було вводити ІТ-шляхом регулярно, можливо, до кінця життя.

В анамнезі пацієнтки була хірургічна операція з імплантації зростального стрижня у віці шести років; стрижень збільшився втричі та був вилучений за чотири роки після хірургічного втручання через інфекцію. У жінки була тяжка деформація хребта зі сколіозом та ротацією хребців.

Для передпроцедурного дослід­жен­ня було одержано КТ-дані та рентгенівські знімки в одній проєкції (рис. 1). На КТ-знімку виявлено щільну губчасту кісткову тканину в задньому сегменті відносно нижніх грудних хребців до L3. Кут Кобба становив 60° (T5-L5). Через ці ускладнювальні чинники пацієнтку скерували в анестезіологічне відділення для отримання ІТ-ін’єкції нусінерсену. Щоб уникнути надмірного впли ву радіації, було заплановано пункцію з передпроцедурним УЗД замість КТ з урахуванням віку жінки.

Рис. 1. А – передньозадній рентгенівський знімок хребців у одній проєкції; Б – тривимірний реконструйований КТ-знімок; на виді ззаду показано ротацію хребців та зрощення заднього сегмента

Процедуру проводили у стандартній операційній. Під седацією мідазоламом у дозі 1 мг пацієнтці надали положення лежачи на лівому боці. Ані остистий відросток, ані інші час­тини хребта в цій позицій не пальпувалися. Передпроцедурне УЗД виконували з використанням конвексного датчика 3‑8 МГц (LOGIQ e Premium; GE Healthcare, Японія), щоб знайти можливий доступ до ІТ-простору в сегментах L3-L4 і L4-L5 (рис. 2). 

Рис. 2. УЗД-знімок, одержаний безпосередньо перед пункцією, коли датчик було поміщено в парамедіанну сагітальну косу площину

Після інфільтрації місцевого анестетика спінальну голку Квінке калібром 25 G було введено під кутом 45° до остистого відростка (парамедіанний підхід) (рис. 3). Під час другої спроби після невеликої зміни курсу порівняно з першою кінчик голки було успішно поміщено в ІТ-простір із підтверд­жен­ням зворотного відтоку спинномозкової рідини. Далі приблизно протягом 120 с відбувалося введення нусінерсену (в дозі 12 мг/5 мл).

Рис. 3. Введення спінальної голки

Жодних ускладнень під час або після процедури не відзначали. Пізніше пацієнтку було виписано з лікарні. Станом на 31 травня 2020 р. жінка успішно отримала три ІТ-ін’єкції у такий самий спосіб без будь-яких проблем (другу та третю ін’єкції було виконано через 1 і 3 місяці після першої). Планується, що ІТ-введення нусінерсену відбуватиметься що півроку протягом усього життя пацієнтки.

Обговорення

У цьому звіті про клінічний випадок описане успішне встановлення ІТ-доступу за допомогою передпроцедурного УЗД. Оскільки спінальну анестезію із високим відсотком успіху виконують з використанням методики анатомічних орієнтирів, у рутинній клінічній практиці УЗД з цією метою застосовують нечасто. Проте нещодавно опубліковані звіти про клінічні випадки показали, що методика передпроцедурного УЗД зменшує кількість спроб та знижує частоту ускладнень [8]. За даними систематичного огляду досліджень, використання діагностичних люмбальних пункцій із передпроцедурним УЗД у відділеннях невідкладної допомоги асоціювалося з вищим показником успіху, менш травматичними люмбальними пункціями та нижчими витратами часу на процедуру [9].

Park et al. повідомили про скорочення кількості ходів голкою під час спінальної анестезії передпроцедурним УЗД у пацієнтів із переважно легким сколіозом і деяких осіб з помірним та тяжким сколіозом [10]. Chin et al. також виявили зменшення кількості ходів голкою при використанні передпроцедурного УЗД у хворих з ожирінням, помірним і тяжким сколіозом та раніше перенесеними операціями на хребті [11].

КТ та рентгенівські знімки показують, як виглядає хребет і де розміщений можливий прохід в інтратекальний простір. Проте ці зображення можуть бути неінформативними, коли пацієнт перебуває у положенні для виконання ІТ-пункції. УЗД безпосередньо перед пункцією, коли хворого поміщено в положення для виконання процедури, має поліпшити розуміння анатомії, допомогти зменшити кількість ходів голкою та ймовірні ускладнення. Це особливо важливо, якщо пацієнтам, можливо, доводиться повторно виконувати спінальні пункції.

ІТ-доступ не обмежується поперековим відділом хребта. У деяких медичних закладах для ІТ-ін’єкцій нусінерсену застосовували пункції шийки матки [3, 12]. Також нещодавно описано успішні пункції шийки матки з передпроцедурним УЗД для введення нусінерсену підліткам із тяжким сколіозом і спинномозковою металевою конструкцією в поперековому відділі хребта [4]. Однак пункції шийки матки проводять рідко, оскільки вони пов’язані з потенційним ризиком пошкод­жен­ня спинного мозку й неврологічних ускладнень. Натомість люмбальні пункції виконують набагато частіше, до того ж вони значно безпечніші. Тому варто спочатку спробувати виконувати їх за допомогою УЗД, навіть якщо доступ здається надзвичайно важким.

У розглянутому клінічному випадку процедуру під УЗД-конт­ролем у реальному часі не проводили через технічні складнощі. У дослід­жен­ні, в якому вивчали можливість спінальної анестезії під УЗД-контролем у реальних умовах, автори показали зменшення труднощів у пацієнтів, яким було заплановано операцію на нижніх кінцівках [13]. Пункція під УЗД-контролем у реальному часі має можливі переваги в осіб із тяжким сколіозом, оскільки передпроцедурне УЗД забезпечує тільки точку введення та кут, які оператор повинен запам’ятати. Однак можливість використання УЗД-контролю в рутинній практиці у пацієнтів із тяжким ско­ліозом ще належить вивчити.

Висновки

На прикладі клінічного випадку розглянуто серію успішних ІТ-ін’єкцій нусінерсену з передпроцедурним УЗД у пацієнтів із тяжкою деформацією хребта внаслідок СМА. Було глибше обґрунтовано функціональність додаткового використання УЗД тоді, коли ІТ-пункція потрібна хворим з ускладненим ІТ-доступом. Слід зауважити, що це перший звіт, у якому методику передпроцедурного УЗД застосовували для ін’єкції нусінерсену шляхом люмбальної пункції пацієнтам із тяжкою деформацією хребта. Таким чином, використання передопераційного УЗД настійно рекомендоване для лікування, яке потребує повторного ІД-доступу.

Список літератури знаходиться в редакції

CP-264554

Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 4 (59) 2021 р.