Застосування інтратекальної ін’єкції нусінерсену з передпроцедурним УЗД при тяжкій деформації хребта на тлі спінальної м’язової атрофії

27.01.2022

Стаття у форматі PDF

Спінальна м’язова атрофія (СМА) – ​це переважно автосомно-рецесивне генетичне захворювання, що характеризується м’язовою слабкістю внаслідок дегенерації переднього рогу спинного мозку. Нусінерсен нещодавно був схвалений як інтратекальний (ІТ) препарат для лікування СМА. Розглянемо ефективність та безпеку серії ІТ-ін’єкцій нусінерсену при СМА 2-го типу й деформації хребта з використанням ультразвукового дослід­жен­ня (УЗД) на прикладі клінічного випадку. Результати розміщені у виданні JA Clinical Reports (2020; 6: 61).

СМА – ​прогресувальне захворювання, що характеризується різним ступенем тяжкості. Виділяють п’ять типів СМА залежно від початку та найвищої моторної функції: від типу 0 – ​найтяжчої форми з обмеженою тривалістю життя, до типу 4 – ​найлегшої форми, яку зазвичай діагностують у дорослому віці [1].

Нусінерсен, нещодавно схвалений лікарський засіб при СМА, не проникає крізь гематоенцефалічний бар’єр, тому його потрібно вводити шляхом повторних ІТ-ін’єкцій, щоб запобігти прогресуванню хвороби [2]. У нормальних осіб ІТ-доступ зазвичай ініціюють із використанням методики анатомічних орієнтирів.

Пацієнти зі СМА страждають на тяжкий сколіоз і часто мають встановлені металеві конструкції у хребті [3‑5]. У таких хворих може бути важко ідентифікувати анатомічні орієнтири для ІТ-­доступу. Було показано, що одержати доступ до ІТ-простору допомагає пункція під контролем рентгеноскопії та КТ у реальному часі [6, 7]. Спінальна анестезія або пункція за допомогою УЗД є передопераційними процедурами, що передбачають менший вплив радіації, ніж рентгеноскопія або пункція під контролем КТ у реальному часі.

Розглянемо випадок пацієнтки зі СМА та тяжкою деформацією хребта, якій вводили повторні інтратекальні ін’єкції нусінерсену шляхом люмбальної пункції з передпроцедурним УЗД.

Клінічний випадок

Пацієнтка віком 21 рік зі СМА 2-го типу. Неврологи, що спостерігали за жінкою, склали план для отримання нусінерсену, який потрібно було вводити ІТ-шляхом регулярно, можливо, до кінця життя.

В анамнезі пацієнтки була хірургічна операція з імплантації зростального стрижня у віці шести років; стрижень збільшився втричі та був вилучений за чотири роки після хірургічного втручання через інфекцію. У жінки була тяжка деформація хребта зі сколіозом та ротацією хребців.

Для передпроцедурного дослід­жен­ня було одержано КТ-дані та рентгенівські знімки в одній проєкції (рис. 1). На КТ-знімку виявлено щільну губчасту кісткову тканину в задньому сегменті відносно нижніх грудних хребців до L3. Кут Кобба становив 60° (T5-L5). Через ці ускладнювальні чинники пацієнтку скерували в анестезіологічне відділення для отримання ІТ-ін’єкції нусінерсену. Щоб уникнути надмірного впли ву радіації, було заплановано пункцію з передпроцедурним УЗД замість КТ з урахуванням віку жінки.

Рис. 1. А – передньозадній рентгенівський знімок хребців у одній проєкції; Б – тривимірний реконструйований КТ-знімок

Рис. 1. А – передньозадній рентгенівський знімок хребців у одній проєкції; Б – тривимірний реконструйований КТ-знімок; на виді ззаду показано ротацію хребців та зрощення заднього сегмента

 

Процедуру проводили у стандартній операційній. Під седацією мідазоламом у дозі 1 мг пацієнтці надали положення лежачи на лівому боці. Ані остистий відросток, ані інші час­тини хребта в цій позицій не пальпувалися. Передпроцедурне УЗД виконували з використанням конвексного датчика 3‑8 МГц (LOGIQ e Premium; GE Healthcare, Японія), щоб знайти можливий доступ до ІТ-простору в сегментах L3-L4 і L4-L5 (рис. 2). 

Рис. 2. УЗД-знімок, одержаний безпосередньо перед пункцією

Рис. 2. УЗД-знімок, одержаний безпосередньо перед пункцією, коли датчик було поміщено в парамедіанну сагітальну косу площину

 

Після інфільтрації місцевого анестетика спінальну голку Квінке калібром 25 G було введено під кутом 45° до остистого відростка (парамедіанний підхід) (рис. 3). Під час другої спроби після невеликої зміни курсу порівняно з першою кінчик голки було успішно поміщено в ІТ-простір із підтверд­жен­ням зворотного відтоку спинномозкової рідини. Далі приблизно протягом 120 с відбувалося введення нусінерсену (в дозі 12 мг/5 мл).

Рис. 3. Введення спінальної голки

Рис. 3. Введення спінальної голки

 

Жодних ускладнень під час або після процедури не відзначали. Пізніше пацієнтку було виписано з лікарні. Станом на 31 травня 2020 р. жінка успішно отримала три ІТ-ін’єкції у такий самий спосіб без будь-яких проблем (другу та третю ін’єкції було виконано через 1 і 3 місяці після першої). Планується, що ІТ-введення нусінерсену відбуватиметься що півроку протягом усього життя пацієнтки.

Обговорення

У цьому звіті про клінічний випадок описане успішне встановлення ІТ-доступу за допомогою передпроцедурного УЗД. Оскільки спінальну анестезію із високим відсотком успіху виконують з використанням методики анатомічних орієнтирів, у рутинній клінічній практиці УЗД з цією метою застосовують нечасто. Проте нещодавно опубліковані звіти про клінічні випадки показали, що методика передпроцедурного УЗД зменшує кількість спроб та знижує частоту ускладнень [8]. За даними систематичного огляду досліджень, використання діагностичних люмбальних пункцій із передпроцедурним УЗД у відділеннях невідкладної допомоги асоціювалося з вищим показником успіху, менш травматичними люмбальними пункціями та нижчими витратами часу на процедуру [9].

Park et al. повідомили про скорочення кількості ходів голкою під час спінальної анестезії передпроцедурним УЗД у пацієнтів із переважно легким сколіозом і деяких осіб з помірним та тяжким сколіозом [10]. Chin et al. також виявили зменшення кількості ходів голкою при використанні передпроцедурного УЗД у хворих з ожирінням, помірним і тяжким сколіозом та раніше перенесеними операціями на хребті [11].

КТ та рентгенівські знімки показують, як виглядає хребет і де розміщений можливий прохід в інтратекальний простір. Проте ці зображення можуть бути неінформативними, коли пацієнт перебуває у положенні для виконання ІТ-пункції. УЗД безпосередньо перед пункцією, коли хворого поміщено в положення для виконання процедури, має поліпшити розуміння анатомії, допомогти зменшити кількість ходів голкою та ймовірні ускладнення. Це особливо важливо, якщо пацієнтам, можливо, доводиться повторно виконувати спінальні пункції.

ІТ-доступ не обмежується поперековим відділом хребта. У деяких медичних закладах для ІТ-ін’єкцій нусінерсену застосовували пункції шийки матки [3, 12]. Також нещодавно описано успішні пункції шийки матки з передпроцедурним УЗД для введення нусінерсену підліткам із тяжким сколіозом і спинномозковою металевою конструкцією в поперековому відділі хребта [4]. Однак пункції шийки матки проводять рідко, оскільки вони пов’язані з потенційним ризиком пошкод­жен­ня спинного мозку й неврологічних ускладнень. Натомість люмбальні пункції виконують набагато частіше, до того ж вони значно безпечніші. Тому варто спочатку спробувати виконувати їх за допомогою УЗД, навіть якщо доступ здається надзвичайно важким.

У розглянутому клінічному випадку процедуру під УЗД-конт­ролем у реальному часі не проводили через технічні складнощі. У дослід­жен­ні, в якому вивчали можливість спінальної анестезії під УЗД-контролем у реальних умовах, автори показали зменшення труднощів у пацієнтів, яким було заплановано операцію на нижніх кінцівках [13]. Пункція під УЗД-контролем у реальному часі має можливі переваги в осіб із тяжким сколіозом, оскільки передпроцедурне УЗД забезпечує тільки точку введення та кут, які оператор повинен запам’ятати. Однак можливість використання УЗД-контролю в рутинній практиці у пацієнтів із тяжким ско­ліозом ще належить вивчити.

Висновки

На прикладі клінічного випадку розглянуто серію успішних ІТ-ін’єкцій нусінерсену з передпроцедурним УЗД у пацієнтів із тяжкою деформацією хребта внаслідок СМА. Було глибше обґрунтовано функціональність додаткового використання УЗД тоді, коли ІТ-пункція потрібна хворим з ускладненим ІТ-доступом. Слід зауважити, що це перший звіт, у якому методику передпроцедурного УЗД застосовували для ін’єкції нусінерсену шляхом люмбальної пункції пацієнтам із тяжкою деформацією хребта. Таким чином, використання передопераційного УЗД настійно рекомендоване для лікування, яке потребує повторного ІД-доступу.

Список літератури знаходиться в редакції

CP-264554

 

Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 4 (59) 2021 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Неврологія

29.02.2024 Неврологія Комбінована терапія розувастатином та езетимібом у пацієнтів із дисліпідемією та ризиком серцево-судинних і цереброваскулярних захворювань

Серцево-судинні захворювання (ССЗ) залишаються основною причиною смерті у світі. За оцінками Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), щорічні втрати від них сягають понад 17 млн осіб (близько 30% загальної смертності); серед причин смерті лідирують ішемічна хвороба серця (ІХС) та цереброваскулярна патологія (WHO, 2021). Одним із чинників ризику ССЗ є дисліпідемія, що потребує ретельного контролю параметрів ліпідного обміну, передусім рівня холестерину ліпопротеїдів низької щільності (ХС ЛПНЩ). ...

28.02.2024 Неврологія Швидке полегшення, тривалий ефект: новий підхід до управління стресом

Стрес виникає тоді, коли вплив довкілля, фізичні та/або психологічні вимоги перевищують наявні ресурси для того, щоб відповісти на ситуацію, що виникла. Запропоновано застосовувати двокомпонентну модель стресу, яка включає реактивність – період максимальної потужності стресової реакції, що спостерігається одразу чи невдовзі після впливу основних стресорних чинників, а також відновлення – період повернення до початкового стану після завершення стресової реакції (Smyth J.M. et al., 2023). Стрес асоціюється із дисбалансом гормонів та низкою розладів (рис. 1)....

20.02.2024 Неврологія Розширення терапевтичних можливостей реабілітації пацієнтів із перенесеним ішемічним інсультом

Глобальний тягар інвалідності після інсульту зростає попри терапевтичні досягнення. Інсульт залишається другою провідною причиною інвалідності в усьому світі. Кожна четверта доросла людина має інсульт; ≈63% цих випадків трапляється до 70 років. 87% інвалідності, пов’язаної з інсультом, припадає на країни з низьким і середнім рівнем доходу, де доступ до втручань у разі гострого інсульту часто обмежений. Це робить ефективну реабілітацію потенційно найкращим доступним втручанням для сприяння відновленню після інсульту, а також є глобальним пріоритетом охорони здоров’я [1, 2]....

20.02.2024 Неврологія Останні тенденції сучасної епілептології – повернення на межу неврології та психіатрії?

Щороку в світі вперше діагностують епілепсію в ≈2,4 млн людей. В Україні зафіксовано ≈100 000 людей із цією хворобою. Хоча, за оцінками фахівців, цифра є заниженою, оскільки багато випадків досі не діагностовано. На VIII щорічній науково-практичній конференції з актуальною темою щодо проблем епілепсії виступив лікар-невролог, психіатр, доктор медичних наук, професор Андрій Євгенійович Дубенко. Доповідач висвітлив питання епілептичних нападів, нових міжнародних критеріїв визначення цього стану та наголосив на невирішених питаннях....