2 червня, 2026
Хвороба Кавасакі: стандарт медичної допомоги
Наказ Міністерства охорони здоровʼя України від 13.03.2026 № 318
|
Розробники |
|
|
Степановський
|
доцент кафедри педіатрії, імунології, інфекційних та рідкісних захворювань Міжнародного Європейського Університету, заступник голови робочої групи із клінічних питань (за згодою)
|
|
Бондаренко Анастасія Валеріївна |
завідувач кафедри педіатрії, імунології, інфекційних та рідкісних захворювань Міжнародного Європейського Університету (за згодою)
|
|
Гільфанова
|
доцент кафедри педіатрії, імунології, інфекційних та рідкісних захворювань Міжнародного Європейського Університету (за згодою)
|
|
Марушко
|
професор кафедри педіатрії, дитячої кардіології, ревматології та кардіохірургії Національного університету охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика
|
|
Муквіч
|
головний науковий співробітник відділення імунозалежних станів у дітей ДУ «Всеукраїнський центр материнства та дитинства НАМН України»
|
|
Авраменко
|
доцент кафедри пропедевтики педіатрії та медичної генетики ДНП «Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького»
|
|
Палатна
|
доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб Національного медичного університету імені О.О. Богомольця
|
|
Руденко Надія Миколаївна
|
заступник генерального директора ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії Міністерства охорони здоров’я України», завідувач кафедри дитячої кардіології та кардіохірургії Національного університету охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика
|
|
Климишин
|
лікар-кардіолог дитячий ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України»
|
|
Лебідь
|
головний науковий співробітник ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України»
|
|
Таммо Раад
|
лікар-рентгенолог ДУ «Науково- практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України»
|
|
Мальська
|
доцент кафедри пропедевтики педіатрії та медичної генетики ДНП «Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького»
|
Перелік скорочень
|
АКА |
аневризма коронарної артерії |
|
АПФ |
ангіотензинперетворювальний фермент |
|
АСЛ-О |
титр антистрептолізину О |
|
АСК |
ацетилсаліцилова кислота |
|
ВВЛІГ |
внутрішньовенний людський імуноглобулін |
|
в/в |
внутрішньовенний |
|
ГГТ |
гамма-глутамілтрансфераза |
|
ГКС |
глюкокортикостероїди |
|
ДНК |
дезоксирибонуклеїнова кислота |
|
ЕКГ |
електрокардіограма |
|
ЕхоКГ |
ехокардіографія (трансторакальна) |
|
ЗАК |
загальний аналіз крові |
|
ЗОЗ |
заклад охорони здоров’я |
|
ІМ |
інфаркт міокарда |
|
ІМзп-ST |
інфаркт міокарда з підйомом сегмента ST |
|
ІФА |
імуноферментний аналіз |
|
КА |
коронарна артерія / коронарні артерії |
|
КМП |
клінічний маршрут пацієнта |
|
КТ |
комп’ютерна томографія |
|
КТА |
комп’ютерна томографічна ангіографія |
|
МНВ |
міжнародне нормалізоване відношення |
|
МРТ |
магнітно-резонансна томографія |
|
НМГ |
низькомолекулярні гепарини |
|
НПЗЗ |
нестероїдні протизапальні засоби |
|
ОКТ |
оптична когерентна томографія |
|
ПЛР |
полімеразна ланцюгова реакція |
|
ПОАК |
прямі оральні антикоагулянти |
|
РА |
реакція аглютинації |
|
РНГА |
реакція непрямої гемаглютинації |
|
п/ш |
підшкірно |
|
СРБ |
С-реактивний білок |
|
ШОЕ |
швидкість осідання еритроцитів |
|
ЧКВ |
черезшкірне коронарне втручання |
|
ХК |
хвороба Кавасакі |
|
CD25 |
розчинний рецептор α до інтерлейкіну‑2 |
|
COVID‑19 |
коронавірусна інфекція 2019 року |
|
IgM |
імуноглобулін М |
|
LAD |
ліва передня низхідна коронарна артерія |
|
MIS-с |
мультисистемний запальний синдром при COVID‑19 |
|
NFAT |
ядерний фактор активованих Т-клітин |
|
TNF |
фактор некрозу пухлини |
|
SARS-CoV‑2 |
коронавірус 2, пов’язаний із тяжким гострим респіраторним синдромом |
|
WBC |
лейкоцити |
|
Форма № 025/о |
форма первинної облікової документації № 025/о «Медична карта амбулаторного хворого № _» та інструкція з її заповнення, затверджена наказом МОЗ України від 14.02.2012 № 110, зареєстрованим у Міністерстві юстиції України 28.04.2012 за № 661/20974 |
|
Форма № 003/о |
форма первинної облікової документації № 003/о «Медична карта стаціонарного хворого № _» та інструкція з її заповнення, затверджена наказом МОЗ України від 14.02.2012 № 110, зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 28.04.2012 за № 661/20974 |
Загальна частина
Назва діагнозу: Хвороба Кавасакі.
Коди стану або захворювання відповідно до НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»: М30.3 – Слизово-шкірний синдром лімфатичних вузлів (Кавасакі).
Стандарт медичної допомоги «Хвороба Кавасакі» (далі – СМД) розроблено відповідно до Методики розробки і впровадження медичних стандартів медичної та реабілітаційної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров’я України від 28.11.2012 № 751 «Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної та реабілітаційної допомоги в системі Міністерства охорони здоров’я України», зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 за № 2001/22313. СМД розроблено на основі клінічної настанови «Хвороба Кавасакі», що ґрунтується на принципах доказової медицини, з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, у якій наведено всі можливі методи та засоби лікування і подальшого ведення пацієнтів із ХК, ефективність яких доведено (ознайомитися можна за посиланням www.dec.gov.ua/cat_mtd/galuzevi-standarti-taklinichni-nastanovi).
На момент розробки даного СМД у інструкціях для медичного застосування деяких лікарських засобів, що затверджені Міністерством охорони здоров’я України, відсутні показання для лікування пацієнтів із ХК (або існують обмеження щодо їх використання у дітей).
Відповідно до статті 44 Закону України «Основи законодавства України про охорону здоров’я», незареєстровані лікарські засоби або зареєстровані за показаннями, не зазначеними в інструкції для медичного застосування чи короткій характеристиці препарату, можуть використовуватися в інтересах вилікування особи лише за умови отримання письмової згоди пацієнта або його законного представника.
Стосовно осіб віком до 14 років (малолітніх осіб), зазначені лікарські засоби можуть використовуватися за наявності письмової згоди батьків (або одного з них) чи інших законних представників (законного представника), а стосовно осіб віком від 14 до 18 років – за їхньою письмовою згодою та письмовою згодою батьків (або одного з них) чи інших законних представників (законного представника). При отриманні згоди на застосування таких лікарських засобів особі та/або її законному представнику має надаватися повна інформація про цілі, методи, побічні ефекти, можливий ризик та очікувані результати від застосування цих препаратів, наявність чи відсутність альтернативних варіантів лікування.
Розділ I. Організація надання медичної допомоги при лікуванні дітей із хворобою Кавасакі
- Положення стандарту медичної допомоги
Лікарі різних спеціальностей мають бути обізнані щодо початкових симптомів ХК у дітей із метою її раннього виявлення та негайного призначення лікування.
Медична допомога дітям із ХК забезпечується у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу дітям, потребує міждисциплінарної співпраці та інтегрованого ведення пацієнтів мультидисциплінарною командою фахівців, бажано із досвідом діагностики та лікування ХК. Мультидисциплінарна команда може включати: лікаря-педіатра, лікаря-інфекціоніста дитячого, лікаря-імунолога дитячого, лікаря-кардіолога дитячого, лікаря-кардіоревматолога дитячого, лікаря ультразвукової діагностики, лікарів інших спеціальностей за потребою.
Подальше спостереження за пацієнтами із ХК здійснюється лікарями-педіатрами, лікарями загальної практики – сімейними лікарями, лікарями-кардіологами дитячими, лікарями-кардіоревматологами дитячими, лікарями-кардіологами.
- Обґрунтування
ХК – гостре системне запальне захворювання, васкуліт, що вражає переважно дітей віком до п’яти років та характеризується запаленням судин середнього калібру, зокрема коронарних артерій (КА). ХК є основною причиною набутої патології серця в дітей у розвинених країнах, випереджаючи ревматичну гарячку. Захворювання має потенційно тяжкий перебіг із ризиком розвитку аневризм коронарних артерій (АКА), що підвищує ризик інфаркту міокарда (ІМ), ішемічної хвороби серця та передчасної смерті в дитячому чи дорослому віці.
Своєчасне виявлення, діагностика та початок лікування ХК, зокрема призначення внутрішньовенного (в/в) людського імуноглобуліну (ВВЛІГ) у перші 10 днів від початку гарячки, є критичними для зниження ризику ускладнень. Затримка у встановленні діагнозу, особливо у випадках неповної або атипової форми ХК, значно підвищує ймовірність розвитку коронарної патології.
Налагоджена міждисциплінарна взаємодія між фахівцями, а також доступ до сучасних методів діагностики та ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, є необхідними передумовами для оптимального ведення пацієнтів із ХК.
Освітні кампанії, спрямовані на підвищення обізнаності медичних працівників щодо ХК, сприяють кращому розпізнаванню хвороби, скороченню часу її діагностики та вчасного призначення лікування, а також підвищенню якості медичної допомоги.
Моніторинг перебігу ХК ґрунтується на оцінюванні клінічної динаміки, лабораторних показників запалення, ехокардіографічного (ЕхоКГ) обстеження стану КА пацієнтів, включно з аналізом Z-scores, що дозволяє своєчасно виявляти та попереджати розвиток коронарних ускладнень.
- Критерії якості медичної допомоги при хворобі Кавасакі
Обов’язкові
Існують локально узгоджені письмові документи – клінічні маршрути пацієнтів (КМП), що регламентують взаємодію між усіма рівнями надання медичної допомоги та забезпечують своєчасне виявлення, скерування, діагностику, лікування та подальше спостереження за пацієнтами із ХК.
Для дітей із ХК розробляється індивідуальний план медичної допомоги, узгоджений з батьками або законними представниками та доступний мультидисциплінарній команді. Індивідуальний план, ґрунтуючись на інформацїї щодо клінічного діагнозу та результатах ЕхоКГ, має включати призначене лікування, заходи із профілактики ускладнень та алгоритм подальшого спостереження з урахуванням результатів оцінювання Z-scores КА.
Батьки дитини або законні представники забезпечуються у доступній формі інформацією щодо діагнозу, обґрунтуванням цілей лікування, потреби у спостереженні та контролі серцево-судинної системи. Надається інформація щодо розпізнавання тривожних симптомів, важливості дотримання індивідуального плану, а також контакти для отримання невідкладної або планової консультації.
Перед випискою батьки дитини або законні представники отримують інформацію щодо особливостей імунопрофілактики після введення високої дози ВВЛІГ.
Надавачі медичних послуг розміщують інформаційні матеріали щодо ХК, її клінічних проявів, ускладнень та важливості ранньої діагностики у доступних місцях ЗОЗ, а також на офіційних вебсайтах ЗОЗ та сторінках у соціальних мережах.
Розділ ІІ. Діагностика ХК у дітей
- Положення стандарту медичної допомоги
Діагностичні заходи спрямовані на своєчасне виявлення лікарем загальної практики – сімейним лікарем, лікарем-педіатром, лікарем-інфекціоністом дитячим, лікарем-імунологом дитячим чи іншим фахівцем характерних початкових клінічних ознак та симптомів ХК, особливо у дітей перших п’яти років життя, для негайного скерування пацієнта до стаціонарного відділення ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу дітям, для подальшого обстеження та призначення відповідного лікування.
ХК залишається клінічним діагнозом, для якого не існує патогномонічного діагностичного тесту та встановлюється на основі сукупності клінічних ознак, лабораторних показників та результатів інструментальних обстежень з оцінювання стану серця та коронарних судин.
За наявності критеріїв повної або неповної форми ХК пріоритет слід надавати початку лікування, а не очікуванню результатів діагностики щодо інших захворювань, з якими проводиться диференційна діагностика.
- Обґрунтування
Без лікування у близько 25% пацієнтів розвивається дилатація КА або АКА. Вкрай важливо встановити діагноз ХК протягом 10 днів від початку гарячки – бажано на 4‑5-й день захворювання у пацієнтів із повною формою ХК та якомога раніше (але також не пізніше 10 днів) у разі підозри на неповну ХК. Лікування, розпочате впродовж перших 10 днів від початку гарячки, є критично важливими для профілактики незворотних коронарних ушкоджень.
Неповні форми найчастіше трапляються у немовлят віком до шести місяців та у старших дітей/підлітків. Такі пацієнти знаходяться в зоні підвищеного ризику щодо коронарних уражень через затримку в діагностиці. До груп ризику щодо формування уражень КА у пацієнтів із ХК відносять дітей віком ≤6 місяців, тих, в яких вже на момент встановлення діагнозу до 10-го дня гарячки Z-scores КА становило ≥2,5 (проксимальні відділи), а також пацієнтів із дуже високими показниками запалення, наприклад С-реактивним білком (СРБ) ≥130 мг/л, або певними етнічними факторами ризику (як-от азійська раса). Ідентифікація пацієнтів із високим ризиком розвитку АКА вже на момент встановлення діагнозу є дуже важливою та дає змогу посилити початкову протизапальну терапію, що може покращити результати лікування.
ЕхоКГ є основним методом візуалізації коронарних судин при ХК. Це є неінвазивне обстеження, що має високу просторову і часову роздільну здатність та забезпечує швидку візуалізацію аномалій проксимальних сегментів КА за допомогою Z-scores КА, порівнюючи діаметр артерії пацієнта із ХК з очікуваними показниками у здорових дітей того ж віку, статі та розміру тіла. Z-scores понад 2,5 вказує на наявність у дитини АКА.
У пацієнтів із ХК та наявністю АКА є високий ризик виникнення ІМ, особливо впродовж перших 2‑3 місяців після початку захворювання. Після двох років від початку хвороби ймовірність ІМ знижується, але в осіб із великими або гігантськими АКА зберігається постійний ризик ішемії впродовж усього життя. Симптоми гострого коронарного синдрому в пацієнтів із ХК можуть відрізнятися від класичних проявів ІМ у дорослих з атеросклерозом. У немовлят та дітей раннього віку симптоматика часто неспецифічна: погано локалізований біль, незрозумілий плач, занепокоєння, незвична блідість, пітливість. У старших дітей можуть спостерігатися: біль у грудях, руці або животі, задишка, блювання, зміна забарвлення шкіри. Для діагностики проводяться лабораторні та інструментальні дослідження.
- Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
Діагноз ХК може бути запідозрено у випадку наявності фебрильної гарячки не менш ніж 4‑5 днів (або й раніше), особливо у дітей віком до п’яти років, якщо є клінічні ознаки, виявлені при фізикальному обстеженні.
Повна (класична) форма ХК (≥4 із 5 основних клінічних ознак):
- двобічний неексудативний кон’юнктивіт (ін’єкція судин кон’юнктиви, склер без гнійних виділень), зазвичай бульбарний із периферичним просвітленням навколо лімба;
- зміни слизової оболонки рота і губ: яскрава дифузна еритема ротоглотки, потріскані, сухі яскраво-червоні губи (інколи з «вишневим» відтінком), «полуничний» язик (гіперемія язика із виразною гіпертрофією сосочків);
- поліморфна висипка на тілі (переважно макулопапульозна, нерідко найбільш виражена в паховій ділянці; зазвичай без везикул, бул чи виразок);
- зміни кінцівок: почервоніння (еритема) долонь і підошов, набряк кистей та стоп, індурація (ущільнення) долонь/підошов у гострому періоді; у підгострому періоді (через 2‑3 тижні від початку лихоманки, інколи раніше) – характерне лущення шкіри навколо нігтів;
- шийна лімфаденопатія: збільшення ≥1 лімфатичного вузла шиї діаметром ≥1,5 см, найчастіше однобічне (без виразного нагноєння або сильної болючості).
Оцінювання та ведення пацієнтів із повною (класичною) формою ХК наведено у додатку 1 до цього Стандарту.
2. Оцінювання пацієнта при неповній (атиповій) формі ХК слід проводити відповідно до у додатку 2 до цього Стандарту.
3. У випадку підозри ХК проводиться комплекс лабораторних досліджень:
- загальний аналіз крові із визначенням швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та СРБ (кількісне визначення);
- біохімічний аналіз крові (альбумін, аланінамінотрансфераза, гамма-глутамілтрансфераза (ГГТ);
- загальний аналіз сечі.
Також необхідно виконати інструментальні дослідження, як-от:
- електокардіографія (ЕКГ);
- трансторакальна ЕхоКГ: не пізніше 10-го дня від початку хвороби (бажано в момент встановлення діагнозу / підозри на нього, до початку терапії ВВЛІГ) для оцінювання стану КА; проте відсутність позитивних результатів ЕхоКГ не має бути перешкодою для лікування у випадку стійких ознак ХК;
- ЕхоКГ може проводитися більш ніж двічі на тиждень, якщо уже в гострому періоді виявляються АКА (Z-scores ≥2,5) до стабілізації процесу; всі результати ЕхоКГ (Z-scores КА, наявність/відсутність АКА) мають бути зафіксовані у формі первинної облікової документації № 003/о;
- за необхідності проводяться повторні ЕхоКГ через 1‑2 дні від попередньої, навіть якщо перший результат у межах норми, але підозра на ХК залишається високою;
- повторну ЕхоКГ слід провести приблизно через два тижні від першої ще під час гострого/підгострого періоду;
- у разі повторної гарячки протягом тижня після виписки пацієнта зі стаціонарного відділення ЗОЗ, необхідно терміново провести ЕхоКГ, якщо немає чіткого альтернативного діагнозу;
- у дітей перших років життя під час проведення трансторакальної ЕхоКГ може бути застосована седація із залученням лікаря-анестезіолога дитячого, якщо візуалізація серця і коронарних судин утруднена через неспокій дитини;
- стандарти візуалізації для ЕхоКГ під час підготовки пацієнта, технічні стандарти до оцінювання КА та кількісне оцінювання ЕхоКГ-знахідок наведені у додатку 3 до цього Стандарту.
4. Під час обстеження дітей із підозрою на ХК проводиться диференційна діагностика з іншими захворюваннями дитячого віку, що супроводжуються гарячкою та мають схожі клінічні прояви відповідно до додатку 4 до цього Стандарту.
5. Визначення категорії ризику пацієнтів щодо пошкодження КА та формувань АКА проводиться на основі розрахунку Z-scores. Для інтерпретації пошкодження КА має використовуватися один і той же калькулятор розрахунку Z-scores для першої та наступних ЕхоКГ. Точні вимірювання маси тіла та зросту пацієнта є критичними для уникнення пере- або недооцінювання Z-scores КА.
6. У випадку різкого погіршення стану дитини слід виключити ймовірність розвитку шоку, гострого ІМ і синдрому активації макрофагів (вторинного гемофагоцитарного лімфогістіоцитозу, ознаки якого наведено у додатку 5 до цього Стандарту).
7. У складних випадках діагностики проводиться мультидисциплінарний консиліум за участю: лікаря-імунолога дитячого, лікаря-інфекціоніста дитячого, лікаря-ревматолога, лікаря-кардіолога дитячого, лікаря-хірурга, лікаря відділення інтенсивної терапії, інших фахівців.
Розділ ІІІ. Лікування хвороби Кавасакі у гострому періоді
- Положення стандарту медичної допомоги
Лікування дітей із гострою фазою ХК проводиться в умовах стаціонарного відділення у ЗОЗ (як-от педіатричне, інфекційне, інше відділення залежно від того, куди буде госпіталізований пацієнт зважаючи на широку клінічну маніфестацію захворювання), що надають спеціалізовану медичну допомогу дітям. Метою терапії є швидке пригнічення запального процесу та запобігання ураженню коронарних артерій.
- Обґрунтування
Лікування ХК починається із розпізнавання пацієнтів зі стандартним та високим рівнем ризику пошкодження КА вже на етапі встановлення діагнозу.
Розрізняють: початкову терапію гострої фази ХК, лікування у випадку резистентності до ВВЛІГ, інтенсифікацію початкової терапії у пацієнтів із високим ризиком та додаткові підходи до лікування в осіб із рефрактерною ХК. Застосування ВВЛІГ у гострому періоді здатне знизити частоту аневризм у кілька разів.
Пацієнти зі стандартним ризиком мають отримувати терапію ВВЛІГ та ацетилсаліциловою кислотою (АСК). Особи із ХК та високим ризиком розвитку АКА (базовий Z-scores АКА ≥2,5 до 10-го дня гарячки, немовлята віком <6 місяців, СРБ понад 130 мг/л) або тяжким перебігом потребують інтенсифікації лікування за допомогою додаткової протизапальної терапії та застосування глюкокортикостероїдів (ГКС) для зниження ризику розвитку АКА при рефрактерній ХК.
ГКС при ХК використовуються у двох основних ситуаціях: первинно – у пацієнтів із високим ризиком тяжкого перебігу та вторинно – у випадку резистентності до ВВЛІГ.
Найкращий результат досягається при ранній діагностиці ХК (на 4‑5-й день гарячки) та негайному початку терапії, але не пізніше 10-го дня гарячки. Якщо із різних причин діагноз встановлено пізніше (після 10-го дня), ВВЛІГ все одно призначається, якщо процес активний (лихоманка, підвищені СРБ кількісне значення / ШОЕ), особливо коли є коронарні зміни. Відсутність гарячки та показники запалення в нормі після 10-го дня вказують на згасання гострого процесу. В таких випадках ВВЛІГ можна не застосовувати, проте рішення щодо використання ВВЛІГ приймають індивідуально.
Для лікування дітей із ХК також застосовується симптоматична та патогенетична терапія (наприклад, антикоагулянтна терапія, лікування зневоднення, міокардиту тощо) відповідно до категорії ризику пацієнта.
Лікування резистентної форми ХК включає другу лінію терапії: повторний ВВЛІГ, високі дози ГКС та/або інфліксимаб; вибір залежить від клінічної ситуації.
- Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
1. Початкова терапія у гострій фазі ХК передбачає введення першої дози 2 г/кг ВВЛІГ, впродовж 8‑12 год не пізніше 10-го дня захворювання, одразу після діагностики (за можливості – на 4‑7-й день гарячки). Слід брати до уваги, що після інфузії ВВЛІГ збільшується ШОЕ, тому цей показник не є надійним маркером активного запалення після інфузії.
2. У гострому періоді ХК також призначається АСК (у дозі 30‑80 мг/кг, розділеній на чотири приймання на добу) як протизапальну і жарознижувальну терапію до нормалізації температури тіла протягом 48‑72 год. Після цього переходять на низькі дози АСК (3‑5 мг/кг/добу) для забезпечення антиагрегантного ефекту після зниження температури та продовжують приймати до 6‑8 тижнів від початку захворювання навіть за відсутності змін КА.
3. Якщо через >36 год після введення ВВЛІГ температура тіла не нормалізувалася, зберігаються маркери запалення та клінічні прояви ХК – повторно вводиться ВВЛІГ та/або призначається інша/додаткова протизапальна терапія. Такі пацієнти мають підвищений ризик розвитку АКА порівняно із тими, хто відповів на лікування ВВЛІГ. У разі резистентності додатково до ВВЛІГ застосовуються ГКС: преднізолон в/в у дозі 2 мг/кг/добу, розділено на кожні 8 год протягом п’яти діб (максимум – 60 мг/добу) під час госпіталізації, потім – преднізолон перорально в дозі 2 мг/кг/добу, розділено на кожні 8 год; необхідне повільне зниження дози протягом 15 днів (максимум – 30 мг/дозу) після нормалізації рівня СРБ.
4. Для пацієнтів із хворобою ХК високого ризику (Z-scores КА ≥2,5 при первинному обстеженні до 10-го дня гарячки, немовлята віком <6 місяців, пацієнти із СРБ понад 130 мг/л) може бути корисною інтенсифікація початкового лікування (подвійна терапія) шляхом додавання іншої протизапальної терапії.
5. Ведення пацієнтів залежно від розмірів аневризми слід проводити відповідно до додатку 6 до цього Стандарту.
6. ХК, що супроводжується зниженим артеріальним тиском, недостатньою перфузією або дисфункцією міокарда, описується як синдром шоку при ХК. Для цієї форми характерна вища частота виявлення збільшеного вмісту СРБ, гіпоальбумінемії та тромбоцитопенії порівняно із ХК без шоку. Гемодинамічна нестабільність зазвичай швидко зменшується після введення ВВЛІГ. З огляду на підвищений ризик резистентності до ВВЛІГ та ураження КА, доцільно розглядати інтенсифікацію початкової терапії ВВЛІГ шляхом додавання другого протизапального засобу. Лінії протизапальної терапії при ХК наведено у додатку 7 до цього Стандарту.
7. Не слід відміняти АСК у перші 6‑8 тижнів без рекомендації лікаря-кардіолога дитячого (за винятком ускладнень, наприклад синдрому Рея).
8. У випадку різкого погіршення стану дитини (збільшенні розмірів АКА, появі нових симптомів або ознак ішемії, шоку, синдрому активації макрофагів / вторинного гемофагоцитарного лімфогістіоцитозу), виявленні симптомів ІМ – пацієнтові проводиться консультація лікаря-кардіохірурга або лікаря-кардіолога інтервенційного.
9. Усім дітям ≥6 місяців, які отримують АСК, необхідно в сезон грипу виконати вакцинацію проти грипу (інактивованою вакциною), бажано до виписки зі стаціонару
10. Введення живих вакцин – проти кору, паротиту, краснухи та вітряної віспи – слід відтермінувати на 11 місяців після застосування ВВЛІГ, оскільки пасивно введені антитіла можуть знижувати ефективність вакцинації.
11. Виписка зі стаціонару ЗОЗ здійснюється за наступних умов: відсутність лихоманки, стабільна гемодинаміка та наявність ознак стабілізації чи нормалізації показників ЕхоКГ.
Розділ ІV. Лікування ускладнень хвороби Кавасакі. Особливості ведення пацієнтів із транзиторними, стабільними та прогресуючими аневризмами
- Положення стандарту медичної допомоги
Лікування ускладнень ХК спрямоване на профілактику тромбоутворення, запобігання ішемічним ускладненням, зменшення прогресування АКА, а також поліпшення довгострокового прогнозу та якості життя пацієнтів.
Тактика ведення пацієнтів визначається типом АКА (як-от транзиторні, стабільні або прогресуючі) та ступенем ризику згідно із класифікацією категорій ризику, що наведена у додатку 8 до цього Стандарту.
- Обґрунтування
АКА – головне ускладнення ХК, що визначає ризик тромбоутворення, стенозу, ІМ та раптової смерті. Поява та прогресування АКА може виникати в гострому/підгострому періоді або через певний час після хвороби.
Тривале антиагрегантне або антикоагулянтне лікування знижує ризик коронарних тромбозів і пов’язаної з ними смертності.
Прогресуючі та гігантські АКА мають високий ризик тромбозу навіть при нормалізації клінічного стану. Рання інтенсифікація антитромботичної терапії, контроль за станом КА за допомогою ЕхоКГ, комп’ютерно-томографічної (КТА) або магнітно-резонансної ангіографії та індивідуальний підбір лікування забезпечують зниження частоти несприятливих подій.
Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
1. При швидкому розширенні великих/гігантських АКА слід призначати одночасно АСК та антикоагулянт ще протягом перших 6‑8 тижнів захворювання. Контроль ефективності антикоагулянтної терапії варто проводити не менше ніж раз на тиждень на початковому етапі та надалі не рідше ніж раз на місяць відповідно до додатку 9 до цього Стандарту.
2. Через 6‑8 тижнів від початку захворювання та за відсутності АКА слід відмінити низькодозову АСК (після проведення контрольної ЕхоКГ на 4‑6-му тижні).
3. Частота спостережень та довгострокове лікування наведені у додатку 9 до цього Стандарту.
Бажані
1. Доцільно розглянути можливість застосування прямих оральних антикоагулянтів (апіксабан) у дітей старшого віку замість варфарину за наявності досвіду їх використання.
2. У підлітків та молодих осіб принаймні раз на два роки слід перевіряти ліпідний профіль та рівень глюкози, щоб вчасно скорегувати дисліпідемію чи інші фактори ризику.
3. За можливості, пацієнтам з АКА >5 мм призначають статини в підлітковому/дорослому віці з метою покращення ендотеліальної функції та запобігання атеросклерозу.
Розділ V. Подальше спостереження та контроль стану серця й КА після перенесеної ХК
- Положення стандарту медичної допомоги
Судинні зміни внаслідок ХК можуть призводити до тяжких ускладнень: ішемічної хвороби серця, аритмій, ІМ та раптової смерті дітей та молодих пацієнтів. Тому для всіх дітей, які перенесли ХК із будь-якими ураженнями КА (включно з тими, що повністю регресували), необхідне тривале спостереження, яке проводить лікар-кардіолог дитячий, лікар-кардіолог.
Ведення дітей із тяжкими ураженнями серця після ХК має здійснюватися у спеціалізованих кардіологічних центрах із можливістю залучення мультидисциплінарної команди для пацієнтів з гігантськими аневризмами, до якої входять: лікар-кардіолог, лікар-кардіолог дитячий, лікар-кардіохірург, лікар-кардіолог інтервенційний, фахівці з візуалізації, лікар інтенсивної терапії та фахівці з реабілітації.
Основними цілями довготривалого спостереження є профілактика тромбозів та ІМ. Методи обстеження можуть включати КТ-ангіографію із низьким рівнем опромінення, МРТ або інвазивну ангіографію.
- Обґрунтування
Частота клінічних оглядів лікарем-кардіологом та інструментальних обстежень пацієнтів із ХК визначається категорією ризику та стадією захворювання.
Тривалість спостереження залежить від ступеня ураження КА, з урахуванням максимального Z-scores на момент обстеження. Основним критерієм для віднесення пацієнта до певної категорії ризику та визначення подальшої тактики спостереження (ризик-стратифікація за даними ЕхоКГ) є максимальне значення Z-scores, досягнуте впродовж хвороби. У деяких пацієнтів збільшення діаметра КА може тривати до шести тижнів після захворювання, а в особливо тяжких випадках (рідко) – навіть понад два місяці.
- Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
1. Для кожного пацієнта із ХК та коронарними змінами категорія ризику має переглядатися при кожному контрольному обстеженні відповідно до додатків 8, 9 до цього Стандарту.
2. Добове моніторування ЕКГ необхідне в усіх пацієнтів після перенесеного ІМ або у випадку появи шлуночкових аритмій для визначення потреби в антиаритмічній терапії чи імплантації кардіовертера-дефібрилятора.
3. У разі виникнення нових симптомів або позитивних результатів неінвазивних тестів слід негайно провести інвазивну коронарографію для вирішення питання щодо інтервенційного лікування.
4. Пацієнтам з АКА (категорії ризику 4‑5) впродовж першого року після хвороби проводиться розширене оцінювання коронарного русла за допомогою інвазивної КТ-ангіографії з низькою дозою опромінення або МРТ-ангіографії для оптимального планування подальшого спостереження та лікування.
5. Інвазивний контроль коронарного русла доцільно проводити раз на 2‑3 роки у разі наявності значних залишкових змін.
6. Слід надати батькам або законним представникам пацієнта план спостереження із детальним поясненням щодо важливості регулярних обстежень і дотримання призначеної терапії.
Індикатори якості медичної допомоги
Перелік індикаторів якості медичної допомоги
Наявність у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам дитячого віку із ХК, клінічного маршруту пацієнта (далі – КМП).
Відсоток дітей із вперше встановленою ХК, яким було призначено ВВЛІГ до 7‑10-го дня від початку захворювання.
Паспорти індикаторів якості медичної допомоги
1. Наявність у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам дитячого віку із ХК, КМП. Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги. Індикатор ґрунтується на положеннях цього СМД.
Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (КМП) у регіоні. Якість надання медичної допомоги дітям із ХК, відповідність надання медичної допомоги вимогам КМП, відповідність КМП чинному СМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запровадження КМП у ЗОЗ.
Бажаний рівень значення індикатора:
- 2025 р. – 70%;
- 2026 р. – 90%;
- 2027 р. та подальший період – 100%.
Інструкція з обчислення індикатора. Організація, яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.
Дані надаються ЗОЗ, що здійснюють спеціалізовану медичну допомогу дітям із ХК, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Дані надаються поштою, зокрема електронною.
Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу дітям із ХК, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
Знаменник індикатора складає загальна кількість ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу дітям із ХК, зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію щодо кількості ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу дітям із ХК, зареєстрованих на території обслуговування.
Чисельник індикатора складає загальна кількість ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу дітям із ХК, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності КМП з ХК. Джерелом інформації є КМП, наданий лікарем, який забезпечує спеціалізовану медичну допомогу дітям із ХК.
Значення індикатора наводиться у відсотках.
2. Відсоток дітей із вперше встановленою ХК, яким було призначено ВВЛІГ до 7‑10-го дня від початку захворювання. Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги. Індикатор ґрунтується на положеннях цього СМД.
Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих пацієнтів із ХК, які були скеровані до ЗОЗ вдруге впродовж звітного періоду.
У первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, виконання обов’язкових діагностичних процедур, визначених у СМД, зокрема ЕхоКГ, а також наявність або відсутність повторних проявів та ускладнень захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора.
Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження СМД не визначається заради запобігання викривлення реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.
Інструкція з обчислення індикатора. ЗОЗ, що має обчислювати індикатор: лікар, який надає медичну допомогу дітям із ХК; структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Дані надаються лікарями, які здійснюють медичну допомогу дітям із ХК, зареєстрованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Дані надаються поштою, зокрема електронною.
Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх лікарів, які надають медичну допомогу дітям із ХК, зареєстрованими на території обслуговування.
Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
Знаменник індикатора складає загальна кількість дітей із вперше діагностованою ХК, які лікувалися у ЗОЗ впродовж звітного періоду та яким було призначено лікування ВВЛІГ. Джерелом інформації є: форма № 025/о, № 003/о.
Чисельник індикатора складає кількість дітей із вперше діагностованою ХК, які лікувалися у ЗОЗ впродовж звітного періоду та яким було призначено ВВЛІГ до 8‑10-го дня із початку захворювання. Джерелом інформації є: форма № 025/о, форма № 003/о.
Значення індикатора наводиться у відсотках.
Оригінальний текст документа читайте на сайті www.dec.gov.ua
Тематичний номер «Кардіологія. Ревматологія. Кардіохірургія» № 2 (105) 2026 р.
