24 квітня, 2021
Удаление внутриглазной гемангиомы у пациентки с синдромом Стердж-Вебера
Синдром Стердж-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – редкое врожденное заболевание, поражающее мозг, кожу и глаза. Данный синдром не передается по наследству, а возникает исключительно спорадически как у мужчин, так и у женщин, у всех рас и этнических групп. Поражает примерно 1 из 20 000-50 000 новорожденных. Характеризуется возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило, в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (пламенеющий невус, «винное пятно», «поцелуй ангела») (рис. 1).
В 1879 г. W. Sturge впервые объединил изменения на коже в виде «винных пятен» с имеющимися у пациентов неврологическими симптомами, а в 1922 г. F. Weber описал рентгенологические особенности заболевания, включая внутричерепные кальцификаты у пациента с телеангиэктатическим невусом, буфтальмом и гемипарезом. Термин «синдром Стердж-Вебера» был введен Х. Бергстрандтом в 1935 г. в дань уважения двум исследователям.
При синдроме Стердж-Вебера достаточно часто встречаются такие глазные патологии: глаукома, гетерохромия радужки, отслоение сетчатки, косоглазие, гомонимная гемианопсия, пигментно-сосудистый факоматоз, неоваскуляризация радужки и хориоидеи, вывих хрусталика, а также гемангиома сосудистой оболочки, о чем и пойдет далее речь.
Гемангиома хориоидеи – доброкачественное медленно развивающееся сосудистое новообразование, которое чаще локализуется в заднем полюсе глаза и нередко сопровождается развитием экссудативной отслойки сетчатки со снижением зрительных функций (рис. 2). Данные новообразования не угрожают жизни пациента, однако зачастую сопровождаются снижением зрения, а также могут стать причиной развития серьезных осложнений, таких как вторичная отслойка сетчатки, гемофтальм и развитие вторичной неоваскулярной глаукомы, что в последующем может привести к удалению глаза как органа.
Клинический случай
В ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова НАМН Украины» обратилась пациентка Т. 1996 года рождения с синдромом Стердж-Вебера (на правой части лица отмечался пламенеющий невус) с жалобами на низкое зрение на правом глазу и появление пелены: Vis OD = 0,04 sph + 2,5 = 0,08. Vis OS = 1,0. При офтальмоскопии определялась плюс-ткань на уровне сосудистой оболочки в нижненаружном квадранте. По данным ультразвукового сканирования: на 7-8 ч в 3,4 мм от диска зрительного нерва пристеночно определяется средней эхогенности объемное образование. Максимальное выстояние – 5,5 мм, протяженность основания – 16,0 на 12,0 мм. Передний край образования расположен в 4,0 мм от угла передней камеры (рис. 3).
По результатам флюоресцентной ангиографии в хориоидальной фазе отмечалась гиперфлюоресценция по всей площади новообразования, что свидетельствует о накоплении флюоресцеина в сосудах новообразования хориоидеи (рис. 4).
Гиперфлюоресценция продолжала нарастать до артерио-венозной фазы и сохранялась на 15-минутном снимке.
С учетом анамнеза (а также по данным всех проведенных исследований) был установлен предварительный диагноз: доброкачественное новообразование сосудистой оболочки (гемангиома хориоидеи) правого глаза.
Пациентка прошла курс противовоспалительной, рассасывающей, дегидратационной терапии, после которого наблюдала незначительное улучшение остроты зрения. Наблюдалась в динамике. В следующий свой приезд пациентка отмечала снижение остроты зрения и увеличение пелены перед правым глазом. По данным ультразвукового сканирования, гемангиома увеличилась в размерах (выстояние в стекловидное тело увеличилось практически на 1,0 мм), наросла экссудативная отслойка сетчатки, что могло привести к развитию вторичной неоваскулярной глаукомы с последующей энуклеацией правого глаза (рис. 5).
Известные методы лечения, такие как фотодинамическая терапия, лазерная фотокоагуляция, транспупиллярная термотерапия либо брахитерапия в нашем случае были бы неэффективны из-за больших размеров новообразования. Кроме того, некроз внутриглазного новообразования таких размеров после воздействия лучевых методов лечения мог привести к развитию тяжелого токсического воспаления (увеита), что также могло привести к потере глазного яблока. Немаловажен также косметический эффект, так как девушка молодая и мы беспокоились о ее психологическом здоровье. Учитывая вышеизложенное, было принято решение провести уникальную операцию по удалению внутриглазной гемангиомы.
В нашем случае такой метод лечения возможен благодаря авторской методике бимануальной техники операции с использованием высокочастотной электросварки биологических тканей для гемостаза, разработанной совместно с НИИ «Институт электросварки им. Е. О. Патона НАН Украины» (ими же был разработан необходимый инструментарий для проведения вмешательства.
Операцию провел заведующий отделом патологии сетчатки и стекловидного тела ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В. П. Филатова НАМН Украины», заведующий группой по разработке новых технологий в витреоретинальной хирургии, доктор медицинских наук Николай Николаевич Уманец.
Новообразование удалось удалить полностью в пределах здоровых тканей и избежать интраоперационных осложнений, таких как, например, кровотечение, благодаря использованию высокочастотной электросварки биологических тканей. Глаз тампонирован силиконовым маслом.
В ходе операции ткань гемангиомы была взята на патоморфологическое исследование. Результат: фиброзно-волокнистая ткань с многочисленными сосудами капиллярного типа и единичными – кавернозного типа (рис. 6). Вывод: капиллярная гемангиома.
Следует отметить, что граница гемангиомы проходила в непосредственной близости от центральной зоны сетчатки, что существенно для остроты зрения, но даже с учетом этого зрение правого глаза после операции было 0,02 (рис. 7).
Таким образом, удаление внутриглазной гемангиомы с использованием для гемостаза высокочастотной электросварки биологических тканей позволяет радикально удалить опухоль и избежать интраоперационных геморрагических осложнений, а также сохранить глаз как орган и, в зависимости от локализации, получить остаточное зрение.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 6 (499), 2021 р.
