Эхокардиографическая диагностика обструкции выносящего тракта левого желудочка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) определяется как утолщение стенок левого желудочка (ЛЖ), которое нельзя объяснить его перегрузкой объемом или давлением, и диа­гностируется у 0,02-0,23% взрослого населения. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, чаще регистрируется у мужчин в возрасте старше 25 лет. Диагноз ГКМП базируется на выявлении утолщения стенок ЛЖ ≥1,5 см в одном или нескольких сегментах с помощью любых методов визуализации (эхокардиографического исследования (ЭхоКГ), спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии сердца) при отсутствии перегрузки ЛЖ.
ГКМП может проявляться как асимметричным утолщением определенных зон миокарда ЛЖ (­например, межжелудочковой перегородки – МЖП,  верхушки), так и тотальной концентрической его гипертрофией. В случае локализации утолщенного сегмента в базальных отделах МЖП может возникнуть препятствие току крови из ЛЖ в аорту – обструкция выносящего тракта. В зависимости от ее наличия и выраженности различают две основные формы ГКМП – обструктивную и необструктивную.
Обструкция выносящего тракта ЛЖ возникает вследствие переднесистолического движения створок митрального клапана и выявляется у трети ­пациентов в состоянии покоя и еще у трети – при физиологической провокации (проба Вальсальвы, пробы с дозированной физической нагрузкой – ДФН) – динамическая обструкция. Диагностичес­ким критерием обструкции выносящего тракта является повышенный градиент давления на выносящем тракте ЛЖ >30 мм рт. ст. в состоянии покоя или при физиологической провокации, при этом клинически значимым он становится при его увеличении >50 мм рт. ст.
Большое количество пациентов являются бессимп­томными, и заболевание обнаруживается во время скрининга. Важность диагностики обструктивной формы ГКМП, особенно динамической, связана с ее влиянием на клиническое течение и прогноз у пациентов. Выраженность обструкции выносящего тракта ЛЖ может уменьшаться на фоне медикаментозной терапии; в некоторых случаях показана хирургичес­кая коррекция (септальная миотомия, алкогольная абляция утолщения стенки ЛЖ). Уменьшение градиента на выносящем тракте ЛЖ способствует улучшению состояния пациента, уменьшению симп­томов заболевания.
Таким образом, важность диагностирования ГКМП и выявления обструкции, особенно динамической, является очевидной для выбора дальнейшей тактики лечения. Приводим описание клинического случая динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при ГКМП.

Клинический случай
Пациент М., мужчина, 67 лет, направлен в экспертный лечебно-диагностический центр миокардита и кардиомиопатий ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины с жалобами на одышку смешанного характера при подъеме на 2 лестничных пролета, ощущение «перебоев» в работе сердца, общую слабость, которые появились в течение месяца и имели постепенно нарастающий характер.
Анамнез заболевания: После обследования у семейного врача и проведения ЭхоКГ была выявлена гипертрофия ЛЖ, и с подозрением на ГКМП пациент госпитализирован в отделение некоронарных болезней сердца и ревматологии ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины 25.01.2016 г. для дообследования и верификации диагноза.
Анамнез жизни: Курит около 20 лет, 15-20 сигарет в сутки. В течение 2 лет отмечает бессимптомное повышение уровня артериального давления (АД) до 150/90-95 мм рт. ст., регулярно антигипертензивную терапию не принимал.
Объективно: общее состояние удовлетворительное, правильного телосложения, индекс массы тела 29,4 кг/м². Кожные покровы, периферичес­кие лимфатические узлы – без особенностей. Границы относительной сердечной тупости: ­верхняя – III межреберье по левой парастернальной линии, правая – по правому краю грудины, левая – по среднеключичной линии. При аускультации выслушивается регулярный ритм сердца с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 78 уд/мин, над всей зоной относительной сердечной тупости – мягкий систолический шум максимально во II межреберье по правой парастернальной линии и на верхушке. АД на обеих руках 155/90 мм рт. ст. Грудная клетка симметрично участвует в акте дыхания. Над легкими перкуторно определяется легочный звук, при аускультации выслушивается везикулярное дыхание. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.
При обследовании в общем, биохимическом анализах крови, общем анализе мочи патологических изменений не обнаружено.

На ЭКГ, записанной при поступлении, зарегистрирован регулярный синусовый ритм с ЧСС 67-70 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево, признаки гипертрофии ЛЖ не определяются (рис. 1).
По результатам суточного мониторинга ЭКГ на фоне синусового ритма со средней ЧСС 68 уд/мин (минимальная ЧСС составила 54 уд/мин, максимальная – 102 уд/мин) отмечалась редкая желудочковая эктопическая активность, представленная тремя куплетами. В течение 96% времени мониторинга ЭКГ наблюдалось увеличение корригированного интервала QT >450 мс.
При выполнении ЭхоКГ в клинике было выявлено утолщение МЖП в среднем и базальном отделах – 1,8-2,1 см с сужением диаметра выносящего тракта ЛЖ до 1,5 см. Пиковый градиент давления на выносящем тракте ЛЖ составил 16 мм рт. ст. Отмечалась легкая дилатация левого предсердия (индекс объема левого предсердия – 35 мл/м²), с легкой митральной недостаточностью, диастолическая дисфункция ЛЖ I типа (Е/А 0,6; DecT 280 мс). Полость ЛЖ не увеличена, конечно-диастолический объем ЛЖ составил 99 мл. Сократительная функция ЛЖ удовлетворительная: фракция выброса 70%.
При проведении пациенту пробы Вальсальвы (­сопротивление выдоху или натуживание) градиент на выносящем тракте ЛЖ увеличился до 75,1 мм рт. ст. (рис. 2).

Пациенту был установлен диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Редкая парная желудочковая экстрасистолия (по данным суточного мониторинга ЭКГ). Сердечная недостаточность I ст. II функционального класса по NYHA.
Больному был назначен бисопролол в суточной дозе 2,5 мг, через трое суток доза была увеличена до 5 мг. Через неделю состояние пациента улучшилось: расширился объем физической активности – одышка появлялась при подъеме на 3-4-й этаж, перестали беспокоить перебои в работе сердца. На ЭКГ на фоне приема 5 мг бисопролола – синусовая брадикардия 53 в минуту, ритм регулярный. Электрическая ось сердца отклонена влево. Графика желудочковых комплексов была идентична таковой при исходной ЭКГ. При проведении ЭхоКГ в покое на фоне приема 5 мг бисопролола градиент давления на выносящем тракте ЛЖ уменьшился до 12 мм рт. ст.
С целью определения функционального резерва на фоне приема бисопролола в дозе 5 мг/сут пациенту была выполнена стресс-ЭхоКГ в положении лежа на велоэргометре Angio (Lode, Голландия). Использовали стандартный протокол проведения теста с ДФН, критериями прекращения нагрузки при котором является достижение 85% от максимальной ЧСС или появление симптомов, требующих отмены ДФН. Тест начинали с нагрузки 25 Вт, каждая следующая ступень превышала предыдущую на 25 Вт; продолжительность каждой ступени составила 3 мин. В процессе исследования проводили постоянный мониторинг ЭКГ в 12 отведениях с записью видеопетель на 3-й минуте ступени в 25 и 75 Вт и на пиковой нагрузке. В конце 3-й минуты каждой ступени измеряли уровень АД.
Расчетная нагрузка составила 110 Вт, ЧСС – 130 уд/мин.
Пациент выполнил нагрузку в 100 Вт (5,7 МЕТ) в течение 2 мин 14 с, достиг АД 150/80 мм рт. ст., ЧСС 89 уд/мин, ДП 116 усл. ед. Проба была прекращена по просьбе пациента из-за возникновения одышки, усталости в ногах. На ЭКГ ишемически значимого смещения сегмента ST не зарегистрировано. ЭхоКГ ­
не выявила зон нарушения локальной сократимости, при этом градиент давления на выносящем тракте ЛЖ увеличился с 11,1 мм рт. ст. в состоянии покоя лишь до 15,6 мм рт. ст. на пике нагрузки (рис. 3).

При выписке пациенту разъяснены риски, связанные с курением, необходимость поддержания нормального индекса массы тела. Больному рекомендовано избегать интенсивной физической активности, осуществлять ежегодный контроль ЭКГ, ЭхоКГ, показан постоянный прием бисопролола в дозе 5-7,5 мг/сут под контролем ЧСС.
Патофизиологическое объяснение феномена динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ со временем претерпело изменения. Согласно исходной гипотезе утолщенная базальная часть МЖП во время систолы ЛЖ могла приводить к обструкции выносящего тракта, создавая эффект Вентури – «засасывание» митрального клапана в просвет выносящего тракта ЛЖ. Однако последующие исследования показали, что ускоренный парасептальный кровоток оказывал, скорее, «тянущий» эффект на вытянутый и смещенный митральный клапан, что толкало створки в выносящий тракт ЛЖ, вызывая явления его обструкции. Применение препаратов с отрицательным хронотропным и инотропным эффектами уменьшает скорость парасептального кровотока, таким образом, обусловливая снижение выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ.
Описанный клинический случай демонстрирует важность проведения пробы Вальсальвы при подозрении на динамическую обструктивную форму ГКМП, а также эффективность оптимального медикаментозного лечения в снижении степени ­обструкции выносящего тракта ЛЖ. Бета-­блокаторы являются препаратами первого выбора для ­пациентов с наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ (или без нее), которые имеют симптомы одышки или недостаточную переносимость физических нагрузок. Бета-блокаторы снижают сократимость ЛЖ, ­уменьшают градиент на выносящем тракте ЛЖ, уме­ньшают потребность миокарда в кислороде и выраженность ишемии миокарда.
В рассматриваемом клиническом случае даже непродолжительный прием бисопролола в средней суточной дозе привел к нормализации максимального градиента давления на выносящем тракте при нагрузке, что способствовало расширению физичес­кой активности пациента, уменьшению одышки, улучшению общего самочувствия.
Следует отметить, что нередко для выявления динамической обструкции проводится нагрузка в виде приседаний, однако такой подход является неинформативным в диагностике обструкции выносящего тракта ЛЖ. Это, вероятно, связано со сложностью поиска оптимального ультразвукового окна сразу после выполнения нагрузки, а также диагностически непродолжительным приростом градиента давления на выносящем тракте, что может привести к получению ложноотрицательных результатов.
Согласно современным руководствам всем пациентам с ГКМП рекомендовано проведение 2D и допплеровского ЭхоКГ-исследования как в состоянии покоя, так и при проведении пробы ­Вальсальвы.

Список литературы находится в редакции.