Саркоми м’яких тканин кінцівок та тулуба

Стандарт медичної допомоги 

Саркоми м’яких тканин (СМТ) – це група злоякісних новоутворень, які виникають у м’язах, сухожиллях, жировій і сполучній тканині та за особливостями росту, клінічним перебігом і прогнозом належать до найбільш злоякісних і рідкісних пухлин людини. Як зазначають науковці, глобальна захворюваність на СМТ становить близько 3-5 на 100 000 населення на рік. Стандарт медичної допомоги регламентує організацію діагностики, лікування та подальшого спостереження пацієнтів із СМТ кінцівок і тулуба (окрім позаскелетних остеосарком та саркоми Юїнга – примітивної нейроектодермальної пухлини, НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»: С49 – злоякісні новоутворення м’яких тканин).

Розділ І. Організація надання медичної допомоги пацієнтам із СМТ

Положення стандарту медичної допомоги. Пацієнти з підозрою на СМТ мають бути направлені до закладів охорони здоров’я (ЗОЗ), що надають спеціалізовану медичну допомогу, з метою подальшої діагностики та лікування.

Обґрунтування. Медична допомога пацієнтам із СМТ надається лише у спеціалізованих ЗОЗ та потребує мультидисциплінарного підходу шляхом взаємодії багатопрофільної команди фахівців, які приймають узгоджені клінічні рішення відповідно до конкретних потреб пацієнта, що є найважливішим фактором для забезпечення ефективного лікування.

Обізнаність лікарів різних спеціальностей щодо основних факторів ризику та клінічних проявів онкологічних захворювань, ефективна міжпрофільна комунікація сприяють ранньому виявленню СМТ і швидкому направленню пацієнтів до спеціалізованого ЗОЗ.

Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

1. Наявні локально узгоджені письмові документи, що координують та інтегрують медичну допомогу для забезпечення своєчасного направлення, діагностики та лікування пацієнтів із СМТ.
2. Надання лікарям загальної практики – сімейної медицини інформації щодо можливих причин, проявів і симптомів СМТ кінцівок та тулуба для негайного направлення пацієнта з такими ознаками до ЗОЗ, що забезпечує спеціалізованою медичною допомогою пацієнтів із СМТ.
3. Організація надання медичної допомоги пацієнтам між курсами спеціального лікування та після завершення спеціального лікування.
4. Пацієнти та за згодою члени сім’ї/особи, які здійснюють догляд, забезпечуються у доступній формі інформацією щодо стану пацієнта, плану обстеження та лікування, подальшого спостереження, навчання навичкам, необхідним для поліпшення результатів медичної допомоги, контактів для отримання додаткової інформації та консультацій.
5. При виписуванні зі стаціонару пацієнтам із СМТ надаються рекомендації щодо подальшого спостереження та профілактики рецидивів.
6. Забезпечення пацієнтів із прогресуючим захворюванням після завершення спеціального лікування адекватним знеболенням, проведення інших заходів з паліативної допомоги, а також симптоматичного лікування відповідно до галузевих стандартів у сфері охорони здоров’я.

Розділ ІІ. Діагностика та стадіювання саркоми м’яких тканин

Положення стандарту медичної допомоги. Наявність злоякісного новоутворення м’яких тканин може бути запідозрена лікарем будь-якої спеціальності на основі виявлення у пацієнта характерних скарг і клінічних ознак.

Остаточний діагноз СМТ встановлюють у спеціалізованому ЗОЗ на підставі гістологічного висновку за результатами морфологічного дослідження після біопсії новоутворення або хірургічного втручання з видалення пухлини. Рання діагностика та початок лікування пацієнтів з СМТ сприяють його вищій ефективності, дають змогу запобігти ускладненням та покращити якість життя пацієнтів. Заходи з раннього (своєчасного) виявлення цього виду злоякісних пухлин дозволяють істотно поліпшити стан пацієнта.

Обґрунтування. У зв’язку з відсутністю специфічної профілактики СМТ надзвичайно важливою є рання діагностика та своєчасний початок лікування, що сприяє вищій його ефективності, уникненню погіршення клінічного стану та покращує шанси пацієнтів на виживання. Необхідно інформувати лікарів загальної практики – сімейної медицини та спеціалістів, які надають первинну медичну допомогу, щодо основних факторів ризику розвитку та початкових симптомів СМТ для поліпшення своєчасної діагностики й унеможливлення її затримок.

Діагноз СМТ може бути запідозрений у разі наявності поверхневого новоутворення м’яких тканин діаметром більше 5 см або глибоко розташованої маси будь-якого розміру, інтенсивне збільшення розміру пухлини, біль і набряк у ділянці пухлинного утворення. Нещодавні травми не виключають діагноз злоякісної пухлини і не повинні перешкоджати відповідним діагностичним заходам.

Біопсію має виконувати за направленням у спеціалізованих ЗОЗ лікар-хірург або досвідчений лікар-радіолог. Біопсія має забезпечити достатню кількість матеріалу для виконання традиційного гістологічного, імуногістохімічного та молекулярно-біологічного дослідження.

Діагноз СМТ встановлюють лише у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, на підставі результатів морфологічного дослідження біоптату пухлинного утворення із зазначенням нозологічної форми, гістологічного підтипу СМТ та стадії захворювання. Обов’язковим є визначення поширення пухлинного процесу та стадії захворювання, оскільки це впливає на вибір методів спеціального лікування. Стадіювання здійснюється відповідно до критеріїв, наведених у таблиці 1.

Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

1. Проводять ретельний збір скарг та анамнестичних даних з урахуванням основних факторів ризику розвитку СМТ, у тому числі спрямованих на виявлення пухлинного утворення, причин та умов його виникнення.
2. Фізикальне обстеження спрямоване на оцінювання розміру, консистенції утворення, місцевої температури, наявності збільшених регіонарних лімфатичних вузлів, судинного малюнку у зоні набряку, функції кінцівки, обводу (об’єму) кінцівки над місцем ураження.
3. Загальний стан пацієнта оцінюють за допомогою шкал Карновського та Східної об’єднаної групи онкологів (ECOG), що наведені у таблиці 2.
4. Інструментальні дослідження: 

• для первинного обстеження ураженої ділянки м’яких тканин проводять ультразвукове дослідження (УЗД);
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) ураженої ділянки з парамагнетиком;
• спіральна комп’ютерна томографія (КТ) грудної клітки, черевної порожнини та малого таза для виявлення метастазів.

5. Біопсія для підтвердження діагнозу СМТ має передувати призначенню лікування. Біопсію має проводити лікар-хірург або досвідчений лікар-радіолог (можна виконувати під контролем КТ або УЗД). Біопсія повинна забезпечити достатню кількість матеріалу для традиційного гістологічного, імуногістохімічного досліджень. Місце біопсії має бути позначене, оскільки слід завжди знати шлях біопсії.

6. Стадіювання здійснюється відповідно до критеріїв класифікації TNM/AJCC (табл. 1).

7. Необхідні лабораторні дослідження проводяться перед оперативним втручанням, початком та під час хіміотерапії (ХТ).

8. Лабораторні дослідження перед оперативним втручанням включають загальний та біохімічний аналіз крові; коагулограму; визначення групи крові, резус-фактора; тести на вірус імунодефіциту людини та сифіліс.

Бажані

За можливості та необхідності призначають біопсію наявних вузликів, у сумнівних випадках – КТ грудної клітки та позалегеневих ділянок будь-яких вторинних локалізацій.

Розділ ІІІ. Лікування СМТ

Положення стандарту медичної допомоги. Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів із СМТ здійснюється лише у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, та передбачає мультидисциплінарний підхід. План лікування пацієнта з СМТ призначає консиліум фахівців, до складу якого входять лікарі-онкологи, лікарі-хірурги-онкологи, лікарі-радіологи, лікарі з променевої терапії та інші фахівці, які беруть участь у наданні медичної допомоги; а також визначається стадією захворювання, розташуванням пухлини, гістологічним підтипом, віком і загальним станом пацієнта.

Обґрунтування. Спеціальне лікування пацієнту з СМТ призначають відповідно до результатів морфологічного дослідження біопсії пухлинного утворення та після встановлення нозологічної форми, гістологічного підтипу СМТ, стадії захворювання. Воно полягає у застосуванні комбінації системної хіміотерапії та місцевого лікування – хірургічного втручання та/або променевої терапії (ПТ), залежно від стадії пухлини.

Пріоритетним варіантом місцевого лікування СМТ є хірургічне втручання (за можливості його виконання). Хірургічні краї визначаються як широкі. Визначення хірургічних країв має бути результатом тісної співпраці лікарів хірурга та патологоанатома. Існує тісний взаємозв’язок між якістю хірургічних країв і ризиком місцевого рецидиву.

За рахунок хірургічного лікування (± ПТ) досягається місцевий контроль захворювання, який зберігається у 90% випадків і через 5 років. Хірургічне видалення пухлини має бути проведено у достатньому об’ємі, водночас із мінімізацією функціональних та естетичних дефектів. Після хірургічного втручання більшість пацієнтів потребують післяопераційного консервативного лікування.

ПТ, метою якої є боротьба з локальними формами захворювання, можна проводити перед або після операції.

Роль ХТ при локалізованій формі СМТ кінцівок і тулуба на сьогодні дискусійна. У разі призначення ХТ при СМТ слід враховувати особливості конкретного випадку та надавати перевагу ХТ у пацієнтів групи високого ризику. Післяопераційна ХТ рекомендована за наявності у пацієнта високого ризику рецидиву, оскільки доведено, що вона позитивно впливає на результати лікування.

Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

1. Хірургічне лікування включає повне висічення (якщо це можливо) усіх уражених тканин із широкими краями (й дослідженням країв резекції) та збереження умов для найкращого функціонального відновлення. Під час операції межі зони хірургічного втручання мають бути виділені титановими затискачами для будь-якої післяопераційної ПТ. Методи реконструкції повинні братись до уваги з урахуванням можливої потреби у післяопераційній ПТ.
2. ПТ застосовується для лікування локальних форм захворювання на передопераційному або післяопераційному етапі. Сумарна вогнищева доза ПТ залежить від режиму:

• у разі застосування на передопераційному етапі або використання лише ПТ рекомендована мінімальна доза становить 55 Гр (передопераційна ПТ показана у випадках, коли щадна операція не може бути проведена, особливо при великих ураженнях, або у разі пухлин, розташованих поблизу критичних структур, таких як судини чи нерви);
• у разі призначення ПТ після хірургічного втручання рекомендована доза становить 40-45 Гр.

3. ХТ застосовується у неоад’ювантному та ад’ювантному режимах.

4. Після кожного етапу лікування необхідно обстежувати вогнище ураження за допомогою МРТ і повторних КТ грудної клітки для виключення наявності метастазів у легенях.

Бажані

1. Рекомендується проводити ехокардіографію пацієнтам, які отримують доксорубіцин, у зв’язку із можливим кардіотоксичним впливом цього лікарського засобу.
2. Через ризик безпліддя після ХТ і ПТ рекомендується запропонувати пацієнтам репродуктивного віку кріоконсервування овоцитів та сперми перед призначенням спеціального лікування.

Лікування пацієнтів із локально поширеною хворобою

Пацієнтам з локально поширеною хворобою на момент встановлення діагнозу можна призначати циторедуктивну терапію (ХТ та/або ПТ) або радикальну резекцію з видаленням кінцівки.

Лікування метастатичних форм СМТ

Хірургічне втручання є методом вибору при метастатичних ураженнях легень або інших органів у разі можливості їх повного видалення. У інших ситуаціях призначають ХТ або ПТ. ХТ при рецидивах СМТ включає застосування доксорубіцину, гемцитабіну та доцетакселу, іфосфаміду у високих дозах (вище 10 г/м² площі поверхні тіла), дакарбазину, пазопанібу, сунітинібу.

Розділ ІV. Подальше спостереження за пацієнтами з СМТ

Положення стандарту. Через високу небезпеку виникнення рецидиву та/або іншої пухлини пацієнти з СМТ після лікування підлягають пожиттєвому спостереженню з регулярними плановими обстеженнями у спеціалізованому ЗОЗ, у якому отримували лікування, або в іншому, за бажанням пацієнта.

Обґрунтування. Метою подальшого спостереження є раннє виявлення місцевого рецидиву та/або системного захворювання, оцінювання стану пацієнта та функціональних результатів проведених терапевтичних процедур, а також оцінювання відстрочених ефектів лікування. Під час спостереження, за конкретних потреб, до обстеження та лікування пацієнтів з СМТ залучають необхідних фахівців. Спостереження пацієнта з СМТ завжди передбачає консультації лікаря-онколога та лікаря-хірурга. Консультація променевого терапевта рекомендується пацієнтам, які отримували ПТ.

Тактику лікування при рецидиві/прогресуванні пухлини обирають індивідуально, відповідно до поширення пухлини та стану пацієнта. Висновок щодо негативного прогнозу для хворого та неоперабельності пухлини надає мультидисциплінарний консиліум лікарів. Пацієнтам з інкурабельними пухлинами має надаватися симптоматична, паліативна та психологічна допомога із залученням відповідних фахівців, а також соціальна підтримка.

Критерії якості медичної допомоги

Обов’язкові

1. Хворі на СМТ після/без проведення спеціального лікування перебувають під спостереженням пожиттєво.
2. Після завершення циклу лікування пацієнти із вперше діагностованою СМТ мають проходити регулярні клінічні огляди, що включають:

• фізикальне обстеження;
• КТ грудної клітки без контрастування, яке можна чергувати з рентгенографією грудної клітки після третього року спостереження;
• КТ з уведенням контрастної речовини у разі підозри на метастази у середостінні;
• у разі місцевого рецидиву СМТ призначають УЗД та/або МРТ.

3. Рекомендовані інтервали для подальшого спостереження можуть становити приблизно:

• 3 місяці впродовж перших 3 років після припинення терапії;
• 6 місяців впродовж наступних 3-5 років;
• після цього терміну – у разі клінічної потреби.

4. Пацієнтів слід інформувати щодо можливості пізнього рецидиву (понад 10 років) та пізніх наслідків лікування. Необхідно запропонувати пацієнту можливість продовження спостереження навіть після 10 років. Рішення щодо припинення спостереження після 10-го року має бути прийнято спільно пацієнтом і лікарем.

5. Пацієнтам та за згодою членам сім’ї/особам, які здійснюють догляд, надається інформація щодо доступної паліативної допомоги, яка наявна у регіоні.

Індикатори якості медичної допомоги

1. Наявність у лікаря загальної практики – сімейного лікаря клінічного маршруту пацієнта з підозрою на СМТ.
2. Наявність у ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу, клінічного маршруту пацієнта з СМТ.
3. Відсоток пацієнтів, для яких отримано інформацію щодо медичного стану протягом звітного періоду.
4. Відсоток випадків СМТ, виявлених упродовж звітного періоду, для яких діагноз підтверджено морфологічно.
5. Виживаність пацієнтів із СМТ.

Дата наступного оновлення стандарту медичної допомоги – 2028 р.

Затверджено наказом МОЗ України № 2023-1434 від 10.08.2023 р.

Текст адаптовано й уніфіковано відповідно до стандартів Тематичного випуску Медичної газети «Здоров’я України».

Повний текст за посиланням: https://www.dec.gov.ua/mtd/sarkomy-myakyh-tkanyn-kinczivok-ta-tuluba/

Тематичний номер «Онкологія. Гематологія. Хіміотерапія» № 4 (83) 2023 р.