Изучение патогенеза болезни Хантингтона: нарушения сосудистой системы и гематоэнцефалического барьера

31.08.2015

Болезнь Хантингтона является наследственным нейродегенеративным заболеванием, характеризующимся прогрессированием двигательных, когнитивных и психических нарушений, которые впоследствии приводят к летальному исходу. Заболевание чаще всего развивается в возрасте 40-50 лет. Эффективные методы лечения болезни Хантингтона в настоящее время отсутствуют, а существующие терапевтические подходы способны только контролировать симптомы патологии, но не позволяют замедлить процессы нейродегенерации. Причины заболевания известны, однако его патогенез остается недостаточно изученным. В ходе изучения болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона были выявлены нарушения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), которые могут быть обусловлены патофизиологией этих заболеваний. Целью данного исследования было определить, имеют ли место нарушения ГЭБ при болезни Хантингтона. Методы. В ходе данного исследования сосудистая система головного мозга и ГЭБ были изучены в эксперименте на животных. Кроме того, были исследованы посмертные образцы тканей головного мозга пациентов, подверженных болезни Хантингтона. Результаты. Во всех крупных компонентах сосудистой системы головного мозга животных и пациентов с болезнью Хантингтона был выявлен мутантный белок хантингтин. Кроме того, наблюдались повышение плотности сосудов головного мозга и уменьшение их диаметра, а также патологическое повышение проницаемости ГЭБ. Выводы. Таким образом, как у пациентов, подверженных болезни Хантингтона, так и в эксперименте на животных были выявлены нарушения сосудистой системы и целостности ГЭБ. По мнению исследователей, повышение проницаемости ГЭБ при болезни Хантингтона может приводить к попаданию хантингтина из периферической нервной системы в центральную. Если транспорт хантингтина действительно обеспечивается за счет повышения проницаемости ГЭБ, то появление новых терапевтических подходов для восстановления целостности ГЭБ, вероятно, позволит замедлить процессы нейродегенерации у пациентов с данной патологией. Drouin-Ouellet J. et al. Cerebrovascular and blood-brain barrier impairments in Huntington’s disease: Potential implications for its pathophysiology. Ann Neurol. 2015 Apr 9. Universite Laval. Major vascular anomalies found in brains of people with Huntington’s disease. ScienceDaily, 2015 Apr 16.

НОВИНИ ЗА ТЕМОЮ

Установлено, що багатокомпонентна внутрішньовенна ліпідна емульсія покращує розвиток мозку недоношених дітей

03.05.2024 Акушерство/гінекологія Педіатрія Установлено, що багатокомпонентна внутрішньовенна ліпідна емульсія покращує розвиток мозку недоношених дітей

Згідно з результатами нової роботи, у недоношених дітей, які отримували багатокомпонентну внутрішньовенну ліпідну емульсію, спостерігався кращий розвиток мозку, порівнюючи з тими, хто отримував добавку, зроблену з одного виду жирів. Дослідження буде представлено на зустрічі Педіатричних академічних товариств (PAS) 2024, яка відбудеться 2-6 травня в Торонто. За даними вчених, ліпідні емульсії, що містять лише соєві боби, традиційно використовуються у відділеннях інтенсивної терапії новонароджених для забезпечення внутрішньовенної харчової підтримки недоношених немовлят. У новому дослідженні вивчали вплив багатокомпонентних ліпідних емульсій із соєвих бобів, оливок, кокосової олії та риб’ячого жиру на розвиток мозку, порівнюючи лише із соєвими бобами....

03.05.2024 Терапія та сімейна медицина Вчені визначають нову ціль для лікування основної причини сліпоти

Учені Медичного коледжу Джорджії в США повідомляють, що ген, який раніше пов’язували із розвитком атеросклеротичних уражень коронарних артерій, може бути ключовим у патогенезі вікової макулярної дегенерації (ВМД), провідної причини сліпоти. ВМД – це стан, що характеризується аномальним розростанням кровоносних судин у задній частині ока. Патологія поширена серед людей похилого віку та пацієнтів із діабетом, ожирінням і багатьма іншими хронічними метаболічними захворюваннями. Надмірне розростання судин пошкоджує макулу (жовту пляму), частину ока, яка перетворює світло в сигнали зображення....

02.05.2024 Онкологія та гематологія Нова мРНК-вакцина проти раку ефективна у боротьбі зі злоякісними пухлинами мозку

На початку травня відбулося перше в історії клінічне випробування мРНК-вакцини проти злоякісних новоутворень мозку. Вакцина, розроблена в Університеті Флориди, швидко перепрограмувала імунну систему пацієнтів на атаку гліобластоми, найбільш агресивної пухлини мозку. Результати ідентичні до тих, які були здобуті раніше під час досліджень на собаках та мишах. Для створення персоналізованої вакцини використовують власні пухлинні клітини пацієнта....