28 травня, 2026

Синдром ранньої реполяризації шлуночків: діагностичні й терапевтичні аспекти

Автори:

Стаднік С.М.

Медицина – мистецтво обманювати пацієнта на період, поки природа сама впорається із хворобою

Еван Езар, американський гуморист

Вхід в особистий кабінет Вхід

Реєстрація

Зареєструйтеся сьогодні — відкрийте нові можливості!

Епідеміологія та клінічне значення

До 10% усіх випадків раптової серцевої смерті (РСС) спричинені первинними порушеннями електричної провідності серця або захворюваннями іонних каналів. Як наслідок, ідентифікація генетичних мутацій, що впливають на іонні канали, відкрила нову галузь досліджень у серцевій електрофізіології [1, 2]. Протягом останніх десятиліть ранню реполяризацію вважали доброякісним явищем та розглядали лише як електрокардіографічний (ЕКГ) феномен без будь-яких клінічних проявів [3‑7]. Останнім часом, у зв’язку з отриманням нових наукових даних, світова медична спільнота суттєво змінила свої погляди на ранній тип реполяризації та розглядає його як стан, безпосередньо пов’язаний із підвищеним ризиком виникнення життєво небезпечних аритмій та РСС.

Синдром ранньої реполяризації шлуночків (СPPШ) – це ЕКГ-феномен, що характеризується елевацією сегмента ST (точки j, «зазубрини» або хвилі з’єднання на низхідній частині зубця R) та поворотом електричної осі серця проти годинникової стрілки по поздовжній осі. Основний критерій синдрому – хвиля j – у літературі має різні назви: «ознака верблюжого горба», «хвиля Осборна», «пізня дельта-хвиля», «з’єднання типу капелюшного гачка», «гіпотермічна хвиля» або «гіпотермічний горб», «точка-хвиля J», «хвиля К», «хвиля Н» та «струм пошкодження» (рис. 1) [8‑12].

Рис. 1. Основна ЕКГ-ознака СРРШ

Поширеність СPPШ у популяції, за даними різних авторів, коливається в межах від 1 до 8,2%. Звертає на себе увагу зниження частоти синдрому зі збільшенням віку – від 25,3% у групі 15‑20 років до 2,1% в осіб після 60 років. Із віком цей феномен може зникати або маскуватися набутими порушеннями реполяризації [13].

У пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями (ССЗ) СPPШ виявляється частіше, ніж на тлі екстракардіальної патології. СPPШ реєструється у 13% осіб із болем у ділянці серця, доставлених у відділення невідкладної допомоги. У хворих з аномаліями провідної системи серця СPPШ зустрічається у 35,5% випадків, найчастіше – за раннього віку дебюту пароксизмів аритмій (60,4%) [13].

СРРШ виявляється у 19,5% пацієнтів терапевтичного стаціонару, і в середньому є дещо поширенішим серед чоловіків (19,7%), ніж жінок (15%). Достовірно частіше синдром реєструється за наявності ССЗ (рис. 2).

Рис. 2. Частота СРРШ за різних патологій внутрішніх органів

Звертає на себе увагу те, що пацієнти із СРРШ достовірно частіше страждають на ССЗ (рис. 3), особливо нейроциркуляторну дистонію, ніж без нього (12,1 vs 6,5%).

Рис. 3. Частки (%) у структурі захворювань внутрішніх органів у пацієнтів із та без СРРШ

СРРШ – причина численних діагностичних помилок. Підйом сегмента ST на ЕКГ є підставою для диференційної діагностики із гіпертрофією лівого шлуночка (ЛШ), блокадою лівої ніжки пучка Гіса, перикардитом, тромбоемболією легеневої артерії, інтоксикацією препаратами наперстянки, гострим інфарктом міокарда (ІМ) [14‑17].

Перебіг деяких ССЗ (зокрема нейроциркуляторної дистонії), що супроводжуються виразними вегетативними нападами із болем у ділянці серця, може викликати труднощі в плані виключення ІМ. Реєстрація ЕКГ у таких ситуаціях ускладнює диференційну діагностику. Це пояснюється схожими ЕКГ-проявами СРРШ та гострої фази ІМ: елевацією сегмента ST і високим зубцем T. Не рідкістю є поява СРРШ після ІМ. Поєднання синдрому із вищезазначеною патологією потребує ретельнішого оцінювання клінічної картини захворювання, змін лабораторних показників і даних інструментальних методів діагностики. Суттєвого значення набуває оцінка ЕКГ у динаміці.

Цікавим є питання стану вегетативної нервової системи в осіб із СРРШ. Виразна симпатотонія у низці випадків призводить до повного зникнення ознак СРРШ на ЕКГ. Ваготонія є фактором посилення виразності синдрому. За добового моніторингу ЕКГ в осіб із СРРШ у нічний час його ознаки посилюються, що також може свідчити про значення впливу вагуса у маніфестації даного синдрому. Посилення парасимпатикотонії у пацієнтів із функціональними розладами діяльності серцево-судинної системи, зокрема нейроциркуляторної дистонії, пояснює частіше виявлення у них СРРШ.

Прогностичні аспекти, аритмогенність і фактори ризику

Щодо прогностичного значення СРРШ немає єдиної думки. Більшість авторів розглядають його як доброякісний ЕКГ-феномен, водночас накопичені на сьогодні дані дають підстави вважати СРРШ можливою ланкою або проявом патологічних процесів, що відбуваються в міокарді [18, 19].

Стабільні порушення ритму і провідності у пацієнтів із ССЗ за наявності СРРШ зустрічаються в 2‑4 рази частіше і можуть поєднуватися із пароксизмами суправентрикулярних тахікардій. При електрофізіологічному дослідженні у 37,9% практично здорових осіб із СРРШ індукуються пароксизмальні суправентрикулярні порушення ритму. В структурі порушень ритму переважає фібриляція передсердь – 71% від усіх аритмій (рис. 4). Серед причин аритмогенності СРРШ припускаються як вроджені аномалії будови провідної системи серця, так і підвищений тонус парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи, що має безпосередній вплив на виникнення надшлуночкових аритмій.

Рис. 4. Порушення серцевого ритму, виявлені при електрофізіологічному дослідженні у практично здорових осіб із СРРШ

Примітка: АВ – атріовентрикулярна.

Необхідно також зазначити, що не у всіх дослідженнях було виявлено різницю в частоті та структурі порушень ритму серця, що виникають в осіб із СРРШ, порівняно з аналогічною групою без цього синдрому. На тлі фізичного навантаження при СРРШ знижується аритмогенність синдрому. На думку авторів, катехоламіни, що виробляються під час фізичної активності, сприяють ліквідації або зменшенню різниці у тривалості потенціалу дії різних ділянок міокарда.

Останнім часом з’являються припущення, що порушення ритму і провідності, які виникають в осіб із СРРШ, зумовлені не стільки самим синдромом, скільки його «провокувальною» аритмогенною активністю при ССЗ. Це слід враховувати при плануванні антиаритмічної терапії.

Деякі науковці розглядають СРРШ як кардіальний маркер сполучно-тканинної дисплазії (СTД). В обстежуваних із СРРШ достовірно частіше (51%), ніж в осіб без даного феномена (41%) виявляються деякі ізольовані ознаки недиференційованої СTД (доліхоморфія, гіпермобільність суглобів, арахнодактилія). В міру посилення виразності синдрому кількість реєстрованих ознак недиференційованої СТД зростає [13].

При розгляді СРРШ як прояву синдрому СТД серця особливої ролі набуває оцінювання прогностичної ролі поєднання СРРШ із додатковими хордами ЛШ. Вважається, що найбільш клінічно значущими є поперечно-базальні та множинні хорди, які спричиняють порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та діастолічної функції серця, а також виникнення серцевих аритмій. Як причини розвитку екстрасистолії розглядаються аномальне розтягнення папілярних м’язів, розвиток мітральної регургітації. При СРРШ достовірно частіше виявляються ознаки СTД, ніж в осіб без синдрому: 57,1 і 33,3% відповідно. Більш ніж у третині випадків при СРРШ реєструються косі додаткові хорди ЛШ (із СРРШ – 35%, без СРРШ – 9%). Додаткові хорди можуть стати причиною порушень гемодинаміки. Вони найчастіше проявляються погіршенням діастолічної функції ЛШ через протидію розслабленню при високому розташуванні косих хорд. Збільшення жорсткості міокарда інколи відбувається і за рахунок погіршення інтрамурального кровотоку, що виникає за натягу хорди. Доведено, що додаткові хорди при їх базальному розташуванні здатні спричиняти зниження толерантності до фізичних навантажень. В осіб із СРРШ з косими базально-серединними хордами виявляються найбільші зміни функції розслаблення ЛШ [20].

Ймовірність виникнення РСС максимальна у реанімованих пацієнтів із СРРШ, при реєстрації фібриляції шлуночків (ФШ) або поліморфної шлуночкової тахікардії (ШТ), аритмогенних синкопальних станів, наявності сімейного анамнезу РСС у молодому віці. Разом із тим, необхідно враховувати низку додаткових факторів, як-от ранні шлуночкові екстрасистоли, фрагментований комплекс QRS, супутні каналопатії (короткий QT), динамічні зміни амплітуди j-хвилі, її амплітуда більш ніж 0,2 мВ, її перехід у горизонтальний або низхідний сегмент ST тощо.

Патогенез

На даний час є декілька теорій походження СРРШ:

1. Додаткові шляхи проведення. Багато авторів вважають причиною СРРШ функціонування додаткових шляхів проведення. Вони припускають, що цей феномен є проявом аномалії передсердно-шлуночкової провідності з функціонуванням додаткових атріовентрикулярних або паранодальних шляхів [21]. Зокрема, існує думка, що зазубрина на низхідному коліні комплексу QRS являє собою відстрочену дельта-хвилю. Доказом наявності додаткового шляху як причини СРРШ вважаються дані про вкорочення інтервалу P-Q.

2. Нерівномірність перебігу процесів де-/реполяризації шлуночків. Висловлюються припущення про існування таких механізмів розвитку СPP:

СРРШ виникає як наслідок надмірного перекривання процесів де-/реполяризації через їх уповільнення, але різного ступеня, або переважання одного з них;
СРРШ виникає як одночасне збудження частини міокарда шлуночків із різних напрямків по так званих шляхах шлуночкової деполяризації.

У нормі процес реполяризації починається на основі, а завершується в ділянці верхівки серця і відбувається в напрямку від епікарда до ендокарда. Найпізніше деполяризується задньо-базальна ділянка міокарда шлуночків, розташована навколо міжшлуночкової перетинки [22].

Існує декілька точок зору про походження хвилі j та підйому сегмента ST при СРРШ. Елевація сегмента ST у грудних відведеннях при СРРШ відображає передньоспрямоване зміщення вектора сегмента ST як результат затриманої реполяризації в субендокардіальній зоні або передчасної (ранньої) реполяризації субепікардіальної зони [23]. Остання точка зору визнається більшістю авторів, повністю виправдовуючи термін «рання реполяризація шлуночків».

Частково цю гіпотезу підтверджують дані про зниження або зникнення підйому сегмента ST під впливом фізичного навантаження та при введенні ізопротеренолу, що розцінюється як результат зменшення тривалості потенціалу дії в субепікардіальних ділянках міокарда шлуночків [24, 25]. Проте у пізніших дослідженнях показано, що термін «рання реполяризація» для ЕКГ-феномена СРРШ, мабуть, не завжди є достатньо коректним [26].

При використанні методу багатополюсного ЕКГ-картування серця ранні позитивні струми реполяризації за 5‑30 мс до закінчення комплексу QRS з однаковою частотою реєструються у пацієнтів як із СРРШ, так і без нього. Також встановлено, що найбільш ранній ЕКГ-прояв СРРШ – первинне порушення процесу кінцевої деполяризації шлуночків у вигляді різкого уповільнення спаду позитивного потенціалу на низхідному коліні зубця R та відсутності на ЕКГ зубця S. Така ситуація можлива лише при порушенні фізіологічного асинхронізму деполяризації у різних ділянках серцевого м’яза в результаті більш раннього збудження задньо-базальних відділів серця або (частіше) більш пізньої деполяризації міокарда передньої стінки шлуночків. У частки пацієнтів виявляється швидке, майже одночасне збудження передньої та задньої стінок серця.

У зв’язку із цим правомірна інтерпретація СРРШ як результату накладання вектора запізнілої деполяризації окремих ділянок міокарда на початкову реполяризаційну фазу шлуночків. При ізопотенціальному картуванні встановлено, що зазубрина на низхідному коліні зубця R у лівих прекардіальних відведеннях (V₃-V₆) є проявом ранньої реполяризації, тоді як такі ж зміни у правих прекардіальних відведеннях (V₁-V₂) викликані міграцією струмів кінцевої активації шлуночків [26]. Ймовірно, саме цим можна пояснити дані, отримані у процесі багатополюсного ЕКГ-картування серця, коли ранні позитивні струми реполяризації, що виникають за 5‑30 мс до закінчення комплексу QRS, з однаковою частотою реєструються у пацієнтів з і без СРРШ.

3. Дисфункція вегетативної нервової системи. Існує думка, що дисфункція вегетативної нервової системи лише сприяє прояву ЕКГ-ознак СРРШ, але не визначає їх генезу. Разом із тим, є дані, що підвищений тонус симпатичного компонента нервової системи також здатний ініціювати СРРШ. Пізня реполяризація передньо-верхівкової ділянки може бути пов’язана із підвищеною активністю правого симпатичного нерва, який, імовірно, проходить у міжшлуночковій перетинці та передній стінці серця [27, 28]. У низці експериментальних досліджень показано, що одностороння стимуляція правого зворотного нерва або правого зірчастого ганглія викликає підйом сегмента ST у тварин, ідентичний елевації сегмента ST при СРРШ [23, 25].

Припускалося, що ЕКГ-прояви СРРШ зумовлені локальними порушеннями симпатичної іннервації серця при різних розладах центральної нервової системи [23]. Ця теорія отримала подальший розвиток у низці робіт, що сприяло її ширшому визнанню [25, 28‑31].

Виявлений деякими дослідниками сегментарний характер симпатичної іннервації серця дозволяє пояснити гіпотезу про роль порушення фізіологічного асинхронізму збудження в генезі СРРШ [32]. Автори вказують на зв’язок СРРШ із підвищеною активністю правого симпатичного нерва, що поєднувалося з укороченням інтервалу QT в експериментальних тварин.

4. Електролітні порушення. Були спроби пов’язати СРРШ з електролітними порушеннями [33, 34]. Гіперкальціємічну теорію j-подібної хвилі вперше було постульовано ще 1920‑1922 рр. F. Kraus, який звернув увагу на появу точки j під час експериментально викликаної гіперкальціємії.

Схожі j-подібні хвилі, пов’язані з підвищеним рівнем кальцію, відзначалися при СРРШ іншими авторами [12, 35]. Найважливіші відмінності гіперкальціємічної хвилі j від хвилі j при СРРШ – відсутність куполоподібної конфігурації та вкорочення інтервалу Q-T. Водночас будь-яких відхилень від норми вмісту електролітів у пацієнтів із СPP не виявлено.

В експерименті показано, що при гіперкаліємії знижується тривалість локальної реполяризації на багатьох ділянках міокарда, але у зоні верхівки серця та на рівні ендокарда скорочення часу реполяризації особливо значне. Нормальний градієнт часу реполяризації ендокард–епікард був підвищений біля основи і знижений на верхівці серця, тобто виникала ситуація, характерна для СPPШ. Показано, що при проведенні калієвої проби у 100% випадків спостерігається посилення ознак СPPШ [24].

Загалом первинна зміна електролітного балансу як причина виникнення СPPШ вважається більшістю авторів неспроможною гіпотезою, оскільки відхилень від норми вмісту електролітів в осіб із «чистим» СPPШ не виявлено. Ймовірно, електролітними порушеннями можна пояснити ЕКГ-динаміку деяких ознак синдрому, наприклад зміну полярності зубця T і тривалості інтервалів ЕКГ при різних фізіологічних та патологічних станах.

5. Спадковість. Рання реполяризація частіше зустрічається у генетичних родичів пацієнтів з аритмогенною РСС в анамнезі, що свідчить про проаритмічні генетичні мутації; в низці останніх робіт СРРШ описаний як вид спадкового захворювання. Популяційні дослідження показали певний ступінь спадковості ЕКГ-патернів ранньої реполяризації [36‑38]. Проте на сьогодні ідентифіковано лише кілька генів, пов’язаних із СРРШ. Мутації KCNJ8, що кодує субодиницю АТФ-чутливого калієвого каналу, генів кальцієвих каналів L-типу (CACNA1C, CACNB2B, CACNA2D1), а також мутації з втратою функції SCN5A асоційовані з ранньою реполяризацією та ідіопатичною ФШ [39‑42]. Більшість генних мутацій, що викликають СРРШ, виявлені у спорадичних випадках, і сучасне розуміння генетичної основи СРРШ залишається обмеженим. Було висунуто гіпотезу, що СРРШ може бути майже менделівським або олігогенним спадковим захворюванням [38].

Класифікація

Класифікація СРРШ враховує такі критерії, як наявність супутньої ССЗ, топографія синдрому і його постійність. Запропоновано два основних варіанти: СРРШ із і без ураження серцево-судинної та інших систем.

Топографічна класифікація передбачає три варіанти СРРШ (на підставі локалізації ЕКГ-ознак): 1-й тип (правошлуночковий) – переважання ознак синдрому у відведеннях V₁-V₃; 2-й тип (лівошлуночковий) – переважання ознак синдрому у відведеннях V₄-V₆; 3-й тип (проміжний) – без переважання ознак у будь-яких відведеннях.

Принцип постійності лежить в основі третьої класифікації:

Постійна форма СРРШ.
Минуща/прихована форма СРРШ.
Поєднання порушень ритму і провідності з СРРШ.

Відправною точкою класифікації СРРШ є припущення про його виникнення у результаті проведення імпульсу по атріофасцикулярному тракту до обмеженої ділянки міокарда. Виділяють наступні варіанти СРРШ: постійний, непостійний, вперше виниклий, раптово зниклий, інтермітувальний, із гігантським зубцем T, із від’ємним зубцем T, із короткочасною інверсією зубця T, у поєднанні з синдромом Вольфа–Паркінсона–Уайта та у поєднанні з додатковою хордою ЛШ.

B. Surawicz та S.R. Parikh запропонували класифікацію СРРШ на підставі гендерного принципу: жіночий тип СРРШ – характеризується невеликою амплітудою підйому j-point та пологим зниженням сегмента ST; чоловічій тип СРРШ – характеризується високою амплітудою підйому j-point та крутим кутом низхідної частини сегмента ST [56].

В основі класифікації СРРШ за ступенем виразності лежить загальна кількість відведень, в яких визначаються ознаки СРРШ. Відповідно до неї, всі особи із СРРШ поділяються на три класи:

І клас – із мінімальними ЕКГ-проявами синдрому (зміни виявляють у 2‑3 ЕКГ-відведеннях);
ІІ клас – із помірними проявами (у 4‑5 відведеннях);
ІІІ клас – із максимальними проявами (у 6 і більше відведеннях).

Згідно із класифікацією С. Antzelevitch та G.X. Yan, виділяють три типи СРРШ: 1-й тип – специфічні ЕКГ-ознаки СРРШ визначаються насамперед у бокових прекардіальних відведеннях; 2-й тип – зміни на ЕКГ визначаються у нижніх та нижньо-бокових відведеннях (відрізняється високим серцево-судинним ризиком); 3-й тип – типові ЕКГ-ознаки СРРШ виявляються у нижніх, бокових та правих прекардіальних відведеннях (характеризується найвищим ризиком розвитку життєво небезпечних аритмій, що обґрунтовує підвищену настороженість щодо таких пацієнтів) [43‑45].

W. Peter, враховуючи результати досліджень, присвячених прогностичному значенню типу сегмента ST щодо можливості виникнення життєво небезпечних аритмій, запропонував такі типи СРРШ [46]:

СРРШ із висхідним типом сегмента ST.
СРРШ із горизонтальним типом сегмента ST.
СРРШ із низхідним типом сегмента ST.

Діагностика

ЕКГ-діагностика СРРШ базується не стільки на виявленні підйому сегмента ST із вигином донизу, скільки на визначенні особливої форми низхідного коліна зубця R, яка в іноземних джерелах називається «notching» та «slurring». Визначення «notching» описує «зазубрину» з амплітудою не менш ніж 0,1 мB, яка локалізується на нижній половині низхідного коліна зубця R та чітко визначається у відведеннях II, III, aVF. Типові зміни можуть бути зареєстровані в будь-яких двох суміжних, окрім aVR, V1-V3, а тривалість комплексу QRS не має бути більш як 120 мс (рис. 5).

Рис. 5. Оцінка «зазубрини» та «згладженості» кінцевої частини комплексу QRS

Слід зазначити, що вимірювання ширини комплексу QRS не слід проводити у відведеннях, де визначаються ЕКГ-ознаки СРРШ, оскільки там кінцева частина комплексу QRS відображає ранню реполяризацію, а не деполяризацію [47‑50]. Проте відведення із критеріями СРРШ можуть бути використані для визначення початку комплексу QRS. Окрім того, здійснюються певні вимірювання, пов’язані з точками Jo (onset – початок), Jp (peak – вершина) і Jt (termination – закінчення). Вимірюються амплітуда Jp «зазубрини» (відносно ізолінії), яка має бути не менш ніж 0,1 мB, та інтервали Jo-Jp і Jo-Jt. Для визначення типу елевації сегмента ST (як-от висхідний, горизонтальний або низхідний) порівнюється положення точки Jt і точки на сегменті ST, віддаленої від неї на 100 мс. Характеристика «slurring» («згладженість») частини низхідного коліна зубця R оцінюється аналогічно. На додаток, у даному випадку в практику введено кількісну ознаку: кут між верхньою і «згладженою» частинами зубця R має бути не менш як 10° (рис. 5) [51‑53].

Таким чином, СРРШ характеризується наявністю наступних змін на ЕКГ [46, 51, 54, 55]:

горизонтальна або косонизхідна елевація сегмента ST на 1‑6 мм із випуклістю донизу;
наявність точки з’єднання j-point або хвилі з’єднання j-wave на низхідному коліні зубця R, локалізованої вище ізолінії при переході в сегмент ST;
різке та швидке наростання амплітуди зубця R у лівих грудних відведеннях із паралельним зменшенням амплітуди або зникненням зубця S;
елевація сегмента ST супроводжується наявністю високих позитивних або негативних зубців T;
зміщення перехідної зони або її повне зникнення – «S-тип» ЕКГ;
наявність двогорбого зубця P нормальної тривалості та амплітуди;
тривалість комплексу QRS <120 мс.

Усі наведені вище ЕКГ-критерії можуть виявлятися як ізольовано, так і в поєднанні; найчастіше їх реєструють у відведеннях II, III, aVF, V₂-V₄, а також у I стандартному відведенні за Небом. Перераховані ЕКГ-ознаки можуть тривало зберігатися (протягом багатьох років), з’являтися після гострої коронарної патології або, навпаки, зникати після неї [50, 56].

Для діагностики СРРШ експертними радами провідних міжнародних товариств (HRS, EHRA, APHRS) були розроблені наступні критерії: підйом j-точки ≥1 мм у ≥2 суміжних нижніх та/або бокових відведеннях стандартної ЕКГ у пацієнта за наявності в анамнезі ФШ або поліморфної ШТ невідомого генезу; при РСС у разі наявності відповідних результатів розтину та виявлення на архівних ЕКГ підйому j-точки ≥1 мм у ≥2 суміжних нижніх та/або бокових відведеннях стандартної ЕКГ у 12 відведеннях; підйом j-точки ≥1 мм у ≥2 суміжних нижніх та/або бокових відведеннях стандартної ЕКГ у 12 відведеннях [49, 52].

Виявлення при ЕКГ-обстеженні СPPШ потребує виконання наступного алгоритму:

Проведення опитування та фізикального обстеження з метою виявлення ознак хронічної серцевої недостатності, порушень серцевого ритму.
Фенотипічне обстеження для виявлення зовнішніх ознак недиференційованої СTД, оцінювання виразності дисплазії.
Оцінювання ступеня виразності СРРШ.
Проведення добового моніторингу ЕКГ з метою виключення пароксизмальних порушень серцевого ритму.
Виконання ехокардіографії спокою для виключення прихованої систолічної та діастолічної дисфункції міокарда, наявності ремоделювання ЛШ.
Проведення стрес-ехокардіографії з метою виявлення ознак систолічної дисфункції на тлі фізичного навантаження за середньої та максимальної виразності СРРШ при нормальних показниках ехограми у спокої.

У разі виявлення діастолічної та систолічної дисфункції ЛШ, а також ознак його ремоделювання пацієнтам із СРРШ слід рекомендувати комплекс немедикаментозних заходів, прийнятих у сучасній клінічній практиці та спрямованих на профілактику і лікування хронічної серцевої недостатності: оптимізацію харчування, споживання солі та рідини; індивідуалізацію обсягу фізичного навантаження і способу життя; регулярний медичний моніторинг функціональних показників серцево-судинної системи.

Для верифікації діагнозу СРРШ та визначення подальшої тактики ведення пацієнта на даний час міжнародна медична спільнота застосовує шанхайську систему оцінювання (табл. 1), де з кожної категорії використовується лише один максимальний параметр. Результат ˃5 – діагноз СРРШ визначений, 3‑4,5 – діагноз СРРШ можливий, <3 – діагноз СРРШ не встановлюється [43, 45, 55].

Таблиця 1. Шанхайська система оцінки наявності СРРШ
I. Анамнез
А. Незрозуміла зупинка серця, задокументована ФШ або поліморфна ШТ	3
B. Ймовірно аритмічне синкопе	2
С. Синкопе невідомої етіології	1
II. Стандартна ЕКГ
А. Елевація сегмента ST ≥0,2 мВ у >2 нижніх та/або бокових відведеннях із горизонтальним або низхідним типом сегмента ST	2
B. Динамічні зміни елевації точки j >0,1 мВ у 2 нижніх та/або бокових відведеннях	1,5
С. Елевації точки j ≥0,1 мВ не менш ніж у 2 нижніх та/або бокових відведеннях	1
III. Холтерівське моніторування
А. Шлуночкові екстрасистоли із коротким інтервалом зчеплення (R на висхідній частині або піку Т)	2
IV. Сімейний анамнез
А. Родич із діагностованим СРРШ	2
B. >2 родичів першої лінії з патерном ЕКГ 2А	2
C. Родич першої лінії з патерном ЕКГ 2А	1
D. Незрозуміла РСС родича 1‑2-ї лінії віком до 45 років	0,5
V. Результати генетичного тестування
А. Ймовірно патогенна мутація, характерна для СРРШ	0,5

Виявлення СРРШ не завжди є простим, у зв’язку з чим було розроблено низку діагностичних підходів, які сприяють його ідентифікації:

Штучна гіперкаліємія (інформативність – близько 100%). Звертаючи увагу на початкову різницю значень калієвого струму між клітинами верхівки серця і субепікарда, де він суттєво менший, та міокардіальними клітинами основи серця (правий шлуночок, субендокард), де калієвий струм більший, зменшення щільності вихідного калієвого струму зумовлює збільшення різниці в рівні та тривалості потенціалу дії між наведеними ділянками серцевого м’яза, що посилює ЕКГ-ознаки СРРШ.
Обзіданова проба (інформативність – близько 78%). Гальмування катехоламінового впливу веде до посилення асинхронності процесів реполяризації.
Атропіновий тест (інформативність – близько 9,2%). Амплітуда елевації сегмента ST може змінюватися залежно від частоти серцевих скорочень (ЧСС), причому це може відбуватися з її наростанням або зниженням. У разі переважання симпатичного тонусу застосування атропіну може призводити до нівелювання ознак СРРШ на ЕКГ.
Новокаїнамідова проба. Застосування новокаїнаміду сприяє виразнішому прояву критеріїв СРРШ.
Проба із фізичним навантаженням (велоергометрія). Фізична активність супроводжується збільшенням концентрації у крові катехоламінів, які зменшують асинхронність процесів реполяризації у міокарді, що веде до зменшення виразності ознак СРРШ. Також цьому сприяє зростання ЧСС із супутнім укороченням тривалості потенціалу дії.
Черезстравохідна стимуляція (інформативність – близько 23,2%) викликає зміни, подібні до таких при підвищенні ЧСС, викликаної ефектами катехоламінів.

Принципи лікування

Оскільки СРРШ є відносно частою знахідкою на ЕКГ у загальній популяції, а частота ідіопатичної ФШ або поліморфної ШТ досить низька, більшість осіб із СРРШ залишаються безсимптомними, та ізольована наявність СРРШ не потребує подальшого втручання. І навпаки, пацієнтам із СРРШ, які перенесли РСС, показано імплантацію кардіовертера-дефібрилятора (КД) [55]. Рекомендації щодо терапевтичних втручань експертів провідних міжнародних товариств (HRS/EHRA/APHRS) наведені в таблиці 2.

Таблиця 2. Рекомендації щодо імплантації КД пацієнтам із СРРШ
Клас I	1. Імплантація КД рекомендована пацієнтам із діагнозом СРРШ, які перенесли зупинку серця
Клас IIa	2. Інфузія ізопротеренолу може бути корисною для пригнічення електричних бурь в осіб із діагнозом СРРШ 3. Хінідин на додаток до КД може бути корисним для вторинної профілактики ФШ у пацієнтів із діагнозом СРРШ
Клас IIb	4. Імплантація КД може бути розглянута у симптоматичних членів сім’ї пацієнтів із СРРШ, які мають в анамнезі синкопе за наявності підйому сегмента ST >1 мм у ≥2 нижніх або бокових відведеннях 5. Імплантація КД може бути розглянута у безсимптомних осіб із високим ризиком ранньої реполяризації ЕКГ (як-от висока амплітуда j-хвилі, горизонтальний/низхідний сегмент ST) за наявності сімейного анамнезу юнацької нез’ясованої РСС із/без патогенної мутації
Клас III	6. Імплантація КД не рекомендована у безсимптомних пацієнтів з ізольованим патерном ранньої реполяризації на ЕКГ

У разі перенесеної РСС рекомендований сімейний скринінг. За ізольованої, безсимптомної ранньої реполяризації на ЕКГ сімейний скринінг не слід проводити.

Епізоди ФШ та електричної бурі досить часто зустрічаються у пацієнтів із СРРШ після імплантації КД. Що стосується медикаментозної терапії, є дані, що інфузія ізопротеренолу гостро пригнічує рецидивну ФШ у таких пацієнтів. Введення препарату можна розпочати із дози 1,0 мкг/хв; вона має бути спрямована на зниження ЧСС на 20% від початкового рівня або досягнення абсолютної ЧСС >90 уд./хв, з урахуванням гемодинамічних умов та усунення аритмії. Адренергічна активація ізопротеренолом, імовірно, є ефективною завдяки посиленню внутрішніх струмів (особливо L-типу Ca²⁺), які компенсують чистий надлишок зовнішнього струму K⁺.

Також описано застосування хінідину або гідрохінідину для досягнення довгострокового пригнічення ФШ та ШТ при СРРШ [57, 58]. Хінідин, який інгібує зовнішні струми, головним чином Іto, зменшує амплітуду j-хвилі та сегмента ST. Цільовий діапазон рівнів гідрохінідину в сироватці крові має становити 2‑5 мкг/мл, тому в дослідженнях застосовували добову дозу 600 мг. Окрім того, хінідин може зменшити ранню реполяризацію або навіть відновити нормальну ЕКГ у пацієнтів.

Уведення цилостазолу, перорального інгібітора фосфодіестерази III, який виявився ефективним лікарським засобом при синдромі Бругада, успішно припиняло епізоди ФШ, рефрактерні до терапії хінідином при СРРШ. Доведено, що цилостазол має значний ефект блокування І_tо та посилення I_Ca, знижуючи частоту виникнення феномена реентрі фази 2 [59, 60].

Нижче наведений випадок СРРШ із власної клінічної практики.

Клінічний випадок

Пацієнт П. віком 32 роки у грудні 2024 р. переніс гострий коронарний синдром, ускладнений ФШ із наступною ефективною електричною кардіоверсією. На ЕКГ (рис. 7, 8) має місце діагностично значуща «зазубреність». Точне визначення положення точок Jp дещо ускладнене через дрейф ізолінії, але якщо вимірювати його відносно інтервалу PQ (або початку комплексу QRS, як рекомендовано), то амплітуда «зазубреності» може досягати 0,5 мВ. Ширина комплексу QRS не досягає 120 мс, тому встановлення діагнозу СРРШ є цілком обґрунтованим.

Рис. 6. ЕКГ пацієнта П.

Доцільно оцінювати кількісні ознаки СРРШ не ізольовано, а зіставляти з амплітудою комплексів QRS, яка у цього пацієнта перевищує 2 мВ у відведеннях від кінцівок і 3 мВ – у грудних. У відведеннях з ознаками СРРШ відзначається висхідна елевація сегмента ST. Найбільш «злоякісним» вважається горизонтальний або низхідний сегмент ST. Однак прогностичне значення СРРШ визначається не стільки його ЕКГ-характеристиками, скільки даними анамнезу.

Рис. 7. Збільшене зображення відведень ЕКГ, представленої на рис. 6

Висновки

Ставлення до пацієнтів із СРРШ кардинально змінилося лише протягом останніх років. Попри досягнення у вивченні цієї проблеми, зберігаються суттєві розбіжності щодо діагностики СРРШ і навіть термінології. При оцінюванні результатів досліджень необхідно враховувати як критерії, за якими встановлювався СРРШ, так і расові, національні, гендерні та вікові особливості обстежених.

Наразі сформувалося уявлення про те, що лікувальна тактика щодо пацієнтів із СРРШ має передусім визначатися даними аритмічного та сімейного анамнезу, оцінюванням потенційно «злоякісного» характеру синдрому, а також виявленням ранніх шлуночкових екстрасистол. Водночас актуальною залишається потреба у подальших дослідженнях і створенні міжнародних реєстрів.

СРРШ не слід розглядати як нешкідливий ЕКГ-феномен. Його виявляють приблизно у 20% пацієнтів терапевтичних стаціонарів, частіше – серед осіб із ССЗ. Синдром асоційований із підвищеною частотою надшлуночкових порушень серцевого ритму та розглядається як кардіальний маркер РСС. Зі збільшенням виразності СРРШ частіше виявляють фенотипічні ознаки РСС. Окрім того, СРРШ супроводжується порушеннями центральної гемодинаміки, які прогресують зі зростанням виразності синдрому і в окремих випадках можуть призводити до розвитку ознак хронічної серцевої недостатності та гіпертрофічного ремоделювання міокарда.

З огляду на сучасні дані щодо зв’язку СРРШ із ризиком розвитку РСС, питання своєчасної діагностики та належного медичного супроводу таких пацієнтів є надзвичайно актуальним і потребує подальшого всебічного вивчення.

Список літератури знаходиться в редакції

Тематичний номер «Кардіологія. Ревматологія. Кардіохірургія» № 2 (105) 2026 р.

Кардіологія та кардіохірургія Міждисциплінарні проблеми