Поширеність природжених вад серця й магістральних судин у дорослих

Структура захворюваності та поширеності патології серцево-судинної системи (ССС) у різних вікових категоріях різна. Так, у дорослій популяції, без сумніву, переважають ішемічна хвороба серця та цереброваскулярні захворювання.

Серед серцево-судинних захворювань (ССЗ) у дитячій віковій групі природжені аномалії серця та магістральних судин посідають першорядне місце і є найбільш актуальною проблемою сучасної дитячої кардіології. Досягаючи дорослого віку (18 років і більше), пацієнти з природженими вадами серця (ПВС) сьогодні змінюють структуру ССЗ і формують більшу частку цієї патології серед дорослого населення в усьому світі. У дітей ПВС виявляють із частотою 4-10 на 1000 живонароджених. Цей показник залежить від різного терміну реєстрації (новонароджені, діти раннього віку тощо) та від географічного розташування країни. У понад 30-40% осіб ПВС діагностують при народженні, тоді як велика кількість таких вад, як відкрита аортальна протока, дефект міжпередсердної перегородки, м’язові дефекти міжшлуночкової перегородки, самостійно закриваються до першого року життя. У метааналізі, проведеному D. van der Linde з урахуванням різних вікових періодів і різних континентів земної кулі, показано, що середня частота ПВС у дітей за останні 15 років становила 9 на 1000 живонароджених.

Щороку в Україні народжуються близько 4 тис. дітей із ПВС. Поширеність ССЗ серед дітей віком до 17 років у 2014 р. становила 263,3 тис. осіб, або 34,67 на 1000 дітей; захворюваність – 66 391 новий випадок ССЗ, або 8,74 на 1 тис. дитячого населення.

Поширеність природженої патології системи кровообігу в дітей у 2014 р. становила 60 360 осіб віком до 18 років, або 7,95 на 1000 дітей; захворюваність у 2014 р. становила 9882 нові випадки. Аналіз щорічної динаміки захворюваності на ПВС у дітей в Україні показав тенденцію до зрос­тання показника (2005 р. – 5947 осіб, 2006 р. – 7066, 2007 р. – 7343, 2008 р. – 7794, 2009 р. – 8927, 2010 р. – 9159, 2011 р. – 10 756, 2012 р. – 10 751, 2013 р. – 11 032, 2014 р. – 9882 особи). Природжені аномалії серця та магістральних судин – хронічні захворювання з повільним тривалим прогресуванням, яке не розв’язується самостійно й рідко супроводжується можливістю одужання. Природний перебіг ПВС є несприятливим і супроводжується високою летальністю без своєчасної кардіохірургічної допомоги.

Без сумніву, зростання кількості щорічно виявлених дітей із природженою аномалією серця та магістральних судин має відобразитися на аналогічних показниках дорослого населення з ПВС.

Однак вичерпних даних про поширеність ПВС серед дорослого населення як у багатьох країнах світу, так і в Україні немає.

У низці публікацій запропоновано підходи до розрахунків поширеності природжених аномалій ССС у дорослих. Так, за даними С. Warners і співавт., розрахункова кількість усіх дорослих із ПВС у 2000 р. становила близько 787 800 осіб на 280 млн населення США, з яких близько 419 тис. осіб – це дорослі з помірними та складними ПВС. Розрахунковий показник поширеності визначено як 3,56 на 1000 дорослого населення.

Продовжуючи аналіз кількості дорослих із ПВС, J.I.E. Hoffman і співавт. показали, що у США з 1940 до 2002 р. народилося приблизно 2 млн хворих із ПВС (близько 1 млн – із простими вадами серця та по 500 тис. – із помірними та складними аномаліями). За умови надання всім хворим відповідної кардіохірургічної та кардіологічної допомоги виживання при цих вадах сягатиме 750 тис., 400 тис. та 180 тис. відповідно, або 67%. Водночас у разі відсутності такої допомоги автори наголошують на дуже низьких показниках – 400 тис., 220 тис. і 30 тис. відповідно, або 32%. Автори зазначають, що 44% хворих матимуть помірні й складні природжені аномалії, а без відповідної допомоги виживання при складних вадах серця становитиме близько 6%, при ПВС – 44%. Поширеність ПВС у дорослих, згідно з цим аналізом, становитиме 1,77-3,88 на 1000 дорослого населення.

S.M. Gilboa і співавт. відзначили, що вдосконалення кардіохірургічної допомоги в США сприяло збільшенню кількості дорослих із ПВС у 2010 р., яке перевищило аналогічний показник у дітей (1,4 млн та 1 млн відповідно). Зазначено розбіжності поширеності ПВС у дорослих залежно від раси. Так, серед білого населення цей показник був вищий, сягаючи 6,36 на 1000 осіб, серед чорношкірого – 5,63 на 1000 осіб, серед латиноамериканців – 5,58 на 1000 дорослого населення. Жінок було незначно більше в усіх вікових групах, однак серед осіб віком 25-44 роки в жінок зареєстровано значно більший показник поширеності ПВС – 6,0 на 1000 осіб, тоді як у чоловіків – тільки 3,8 на 1000 дорослих. Отримані показники демонструють значущість гендерних розбіжностей та особливостей серед дорослих із ПВС.

J. Somerville у звіті Британського кардіологічного товариства повідомила про очікувану поширеність ПВС у Великій Британії у 2010 р. до 167 тис. осіб із простими вадами серця й магістральних судин та близько 17 тис. – зі складними аномаліями, що в цілому відповідає 3,3 на 1000 дорослих.

За даними A.J. Marelli і співавт., аналіз медичної документації адміністративної бази даних провінції Квебек (Канада) з 1985 до 2000 р. охопив понад 46 тис. дорослих пацієнтів із ПВС. Поширеність ПВС у цій когорті хворих становила 4,09 на 1000 дорослих. Середній вік пацієнтів у цьому спостереженні – 40 років. У жінок поширеність ПВС була статистично значуще більшою, ніж у чоловіків (4,55 на 1000 жінок проти 3,61 на 1000 чоловіків). Протягом 15 років спостереження відзначено зростання кількості дорослих із тяжкими вадами серця на 85%, кількість яких наприкінці спостереження перевищила кількість дітей з аналогічними ПВС. У наступні 10 років спостереження A.J. Marelli і співавт. завдяки використанню всіх адміністративних баз системи реєстрації послуг лікарів, надання медичної, соціальної та іншої допомоги, реєстру смертності ­провінції Квебек (Канада) у 1983-2010 рр. вдалося уточнити демографічні дані щодо дорослих із ПВС. Так, поширеність ПВС серед дорослих за 10 років збільшилася на 57% (6,12 на 1000 дорослого населення) за рахунок приросту складних комбінованих вад серця, що становили більш як половину всіх природжених аномалій у дорослих.

P.M. Frederiksen і співавт., аналізуючи кількість дорослих із вадами серця в Норвегії, представили розрахункові дані про очікування близько 14 тис. осіб віком понад 15 років серед 2,93 млн населення Норвегії. Поширеність ПВС у цій віковій когорті становила 4,54 на 1000 дорослого населення. Популяційне дослідження поширеності ПВС у дорослих у Данії з використанням національного реєстру пацієнтів цієї країни з 5,5 млн населення зареєструвало 13 864 дорослих із тією чи іншою ПВС, народжених після 1963 р. Показник поширеності природжених аномалій серця та магістральних судин становив 3,4 (95% довірчий інтервал 3,4-3,6) на 1000 дорослого населення Данії. Середній вік пацієнтів у цьому дослідженні – 34 роки, з незначним переважанням осіб жіночої статі (46,8% чоловіків, 53,4% жінок). L. Daliento і співавт. повідомляють про очікувану кількість осіб із природженими аномаліями ССС серед дорослих в Італії у 2023 р. – близько 94 тис., поширеність – 3,90 на 1000 дорослих.

Однією з глобальних систематизованих баз даних дорослих із природженою патологією ССС є загальнонаціональний реєстр ПВС у дорослих і ДНК-банк Нідерландського інституту серця (CONCOR – National registry and DNA bank of adult patients with congenital heart disease), який у 2016 р. охоплював близько 16 тис. хворих із ПВС. Т. van der Bom і співавт., проаналізувавши поширеність ПВС у дорослих у Нідерландах (на підставі аналізу Національного реєстру CONCOR), дійшли висновку, що цей показник становить 3220 на 1 млн населення країни (3,22 на 1000 дорослого населення). Визначено, що поширеність складних, помірних та простих вад у дорослих становила 0,17 (5%), 1,17 (36%) та 1,88 (58%) на 1000 дорослого населення.

Аналіз поширеності ПВС у дорослих слід проводити з урахуванням континентальних особливостей. Попередні дослідження були проведені в Північній Америці та європейських країнах. Тому цікавими є публікації з країн Сходу та Азії. Так, Y. Shiina і співавт., використавши урядову систему реєстрації медичних даних, показали, що серед майже 104,5 млн дорослого населення Японії виявлено 409 тис. осіб із природженими аномаліями ССС, що становило 3,92 на 1000 дорослих. Важливо, що вже в 1997 р. кількість дорослих із ПВС (51%) перевищила кількість дітей із цією патологією (49%). Близько 32% дорослих із ПВС в Японії мали помірні та складні ПВС. Аналізуючи поширеність ПВС у дорослих в Індії, R. Bhardwaj і співавт. відзначили, що цей показник становив 2,4 на 1000 дорослого населення, з переважанням дефекту міжпередсердної перегородки у структурі вад. У публікації X.K. Liu представлено поширеність ПВС серед студентів Liangshan префектури в провінції Sichuan (КНР). У роботі повідомлено про результати клінічного скринінгового обстеження 10 тис. дорослих, з яких у 68 осіб (0,06 на 1000 дорослого населення) виявлено та ­підтверджено за даними ехокардіографії природжену аномалію ССС.

Без сумніву, це дослідження не є специфічним для оцінки поширеності ПВС серед дорослих, однак показує частку простих вад серця, виявлених первинно в дорослому віці.

Вивчення динаміки поширеності ПВС у дорослих у РФ продемонструвало відсутність статистично значущого збільшення кількості дорослого населення з ПВС протягом 14 років спостереження (1992-2006) та зменшення кількості зареєстрованих випадків ПВС на 25% і виявлених уперше на 6,2% за наступні 10 років (2005-2014). Якщо в 1996 р. поширеність ПВС становила 0,55 на 1000 осіб дорослого віку, у 2006 р. – 0,69 на 1000 осіб, то наприкінці 2014 р. було зареєстровано 77 тис. дорослих із ПВС (0,66 на 1000 дорослого населення). У регіональному аналізі поширеність ПВС у дорос­лих у РФ становила 0,59-0,71 на 1000 осіб віком понад 18 років. Опосередковано структуру ПВС серед дорослої когорти пацієнтів автори пропонують характеризувати за структурою пацієнтів після кардіохірургічних втручань. Так, чотирирічний аналіз хірургічної допомоги хворим на ПВС у РФ (2010-2014) також показав значну тенденцію до збільшення кількості операцій із приводу ПВС серед дітей за відсутності динаміки в дорослих із ПВС. За висновком авторів, сучасна діагностика природжених аномалій серця в педіатричній практиці свідчить про поліпшення та вдосконалення надання допомоги дітям із ПВС, що збільшує виживання таких хворих до дорослого віку. Вочевидь, за такий термін частина дитячого населення перейшла у статус дорослого населення, проте це жодним чином не відобразилося на динаміці поширеності та захворюваності на ПВС у дорослих. Важливо, що офіційні структури не мають достовірної фактичної інформації про причини такої тенденції в дорослих із ПВС.

Підсумовуючи отримані дані щодо поширеності ПВС у дорос­лих, можна зробити висновок, що єдиного загального показника для всіх країн немає.

Жодна країна не має достовірних даних щодо кількості дорос­лих із ПВС; цей показник щорічно зростає, змінюючи в подальшому структуру ССЗ у дорослих. Середня очікувана поширеність ПВС у дорослих, за даними літературних джерел, становить 3,04 на 1000 осіб. Екстраполюючи отримані дані на чисельність населення України станом на 1 січня 2016 р. без урахування населення тимчасово окупованої території Автономної Республіки Крим і м. Севастополя та частини зони проведення антитерористичної операції, яке становило 42 590 900 осіб (із них 34 976 900 – віком 18 років і більше), можна прогнозувати, що кількість дорослих із ПВС у нашій країні становитиме близько 105 тис. осіб. Для оцінки значущості цього показника можна порівняти його з поширеністю найбільш частих ССЗ у дорослого населення України, таких як артеріальна гіпертензія, ішемічна хвороба серця, гострий інфаркт міокарда, цереброваскулярні хвороби, інсульти (табл.).

Отже, очевидно, що частка дорослих із ПВС в Україні має бути значною. Однак, по-перше, ми маємо тільки розрахункові дані, отримані на підставі аналізу зарубіжних джерел за відсутності вітчизняних; по-друге, ПВС як нозологічна одиниця часто прихована за іншими діагнозами набутих ССЗ, відображеними в статистичних щорічних звітах щодо дорослого населення. ПВС, імовірно, фіксують у підрозділі супутньої патології та не відображають в офіційних статистичних звітах.

Відносно великий показник поширеності ПВС у дітей порівняно з дорослими може бути результатом: 1) відсутності адекватного стандартизованого обліку дорослого населення з ПВС; 2) пов­ного одужання, на думку терапевта й кардіолога, за відсутності скарг та об’єктивних змін стану ССС; 3) самозакриття невеликих дефектів перегородок і відкритої артеріальної протоки у дитячому віці, певної частки пацієнтів із природженою аномалією серця та магістральних судин, які померли у дитячому віці.

З огляду на ці об’єктивні причини бачимо, що збільшення кількості вперше виявлених, прооперованих та пролікованих дітей із ПВС не відображається на структурі аналогічних показників у дорослому віці, що потребує подальшого ретельного вивчення.

Актуальність проблеми ПВС у дорослих зумовлена тим, що вади серця стають хронічним захворюванням за відсутності можливості вилікування, з можливістю підтримання довгий час стану компенсації. Щорічний приріст кількості дітей із ПВС та поліпшення їх виживання мають відображатися на структурі дорослих із ССЗ. Однак наразі в багатьох країнах світу, в Україні зокрема, немає повної картини поширеності ПВС серед дорослого населення, існують розбіжності показників залежно від економічного статусу країн та наявності адміністративних реєстрів. Розрахунковим показником поширеності ПВС у дорослих, на підставі огляду даних літератури, можна вважати 3,4 на 1000 дорослих. Екстраполюючи це на поширеність природженої патології серця та магістральних судин серед дорослого населення в Україні, можна очікувати близько 105 тис. осіб віком понад 18 років. Діагнози ПВС у кардіології часто приховані під маскою інших, більш поширених ССЗ. Складні й комбіновані вади потребують постійного обліку в спеціалізованих кардіологічних центрах.

Список літератури знаходиться в редакції.

Статтю надруковано в скороченні.

Кардіохірургія та інтервенційна кардіологія, № 1, 2017 р.